Собрание медицинских справочников «Библиотека медицинских знаний»

Аринэнцефалия

Аринэнцефалия (arrhinencephalia) – аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде случаев гиппокампа.

Частота аринэпцефалии 1 случай на 2500 новорожденных.

Возникновение болезни Аринэнцефалия

Аутосомно-рецессивное наследование.

Симптомы болезни Аринэнцефалия

Порок сопровождается аплазией продырявленной пластинки решетчатой костн и петушиного гребня, отсутствием или гипоплазией прямых извилин лобных долей. Аринэнцефалия может встречаться в виде изолированного порока, но чаще является составным компонентом некоторых генных и хромосомных синдромов, в частности синдромов Меккеля и Патау.

Аринэнцефалия при синдромах, связанных с хромосомным дисбалансом, сопровождается аплазией и гипоплазией гиппокампа, зубчатой фасции и аммоновых рогов, их удвоением, различными структурными изменениями (нарушениями деления на поля, аномальным расположением нейронов за пределами аммоновых рогов, очагами выпадения нейронов в том или ином поле, нарушенной ориентацией крупных нейронов в поле Н2 и т. п.).




Результаты поиска по теме в других рубриках:

МКБ-10: Q04.1 Аринэнцефалия

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru
Партнёры
Медицинская справочная     Библиотека медицинских знаний
Производится поиск.
Пожалуйста подождите.