Собрание медицинских справочников «Библиотека медицинских знаний»

Ахалазия пищевода

Ахалазия пищевода - заболевание, обусловленное недостаточным расслаблением НПС и клинически проявляющееся синдромом нарушения моторной функции органа со вторичными воспалительно-дистрофическими и рубцовыми изменениями его стенки.

Ахалазия пищевода встречается одинаково часто у лиц мужского и женского пола, преимущественно в возрасте 30-50 лет. Средняя частота встречаемости составляет 0,001-0,002%.

Возникновение болезни Ахалазия пищевода

Этиология ахалазии пищевода до настоящего времени не установлена, что позволяет говорить о ней как об идиопатическом заболевании. Ранее важная роль в ее развитии отводилась вирусам, однако, многочисленные эпидемиологические исследования, а также электронно-микроскопическое изучение интрамуральных ганглиев и ветвей блуждающего нерва не подтвердили вирусный генез заболевания. В то же время установлено, что простейший микроорганизм (Trypanosoma cruzi) вызывает повреждение интрамуральных ганглиев пищевода и спустя несколько лет, а иногда и десятилетий, после перенесенной инфекции у пациента развивается ахалазия пищевода, известная еще как болезнь Чагаса (Chagas). В настоящее время к факторам, способствующим возникновению ахалазии пищевода, относят генетическую предрасположенность, например, нарушения эмбриогенеза органа (врожденные), а также воздействие постнатальных факторов, таких как рубцовые изменения его дистальных отделов в результате повреждений или под влиянием сопутствующих заболеваний органов средостения и грудной клетки, нарушения нервно-психической сферы, быстрого приема пищи и некоторых других состояний, сопровождающихся нарушением моторики пищевода.

На сегодня большое значение в механизмах развития ахалазии пищевода отводится структурно-функциональным повреждениям нервных клеток интрамуральных ганглиев органа. В пользу этого свидетельствуют результаты исследований, в которых сокращения гладкой мускулатуры пищевода больных воспроизводились прямым воздействием ацетилхолина, тогда как стимуляция ганглионарных нейронов давала отрицательный результат. Обнаружено было также достоверное снижение численности и дегенеративные изменения ганглионарных нейронов без выраженных повреждений ветвей блуждающего нерва. Следует, заметить, что эти данные получены при обследовании пациентов с длительным (более десяти лет) анамнезом и существенной дилятацией пищевода. В этих условиях повреждение интрамуральных ганглиев может быть вторичным процессом. Установлено, что у части пациентов с халазией пищевода холинэргическая иннервация не нарушена. Поэтому в последнее время все большую роль в механизмах развития заболевания отводят отсутствию или ослаблению адекватного регуляторного ингибирования неадренэргическими и неацетилхолинэргическими нейронами гладкой мускулатуры тела органа и НПС. Именно повреждением интрамуральных ингибирующих нейронов может быть обусловлена гипермоторика органа у больных, парадоксальное повышение тонуса НПС в ответ на введение холецистокинина, также отсутствие адекватного его расслабления во время глотания. Следствием длительного существования данных нарушений является атония пищевода.

Полностью не исключается возможность существования у больных ахалазией пищеводаповреждений центральных (стволовых) механизмов регуляции моторики органа. Что касается дилятации пищевода, то ее связывают как с дегенеративными изменениями периферических ганглионарных нейронов (возбуждающих и/или ингибирующих моторику гладкой мускулатуры пищевода), так и с физическим растяжением пищевым комком стенок органавследствие обструкции его полости гипертоничным НПС. Важная роль принадлежит структурной перестройке стенки пищевода при присоединении воспалительного процесса. В далеко зашедшей стадии заболевания именно они определяют его клинику и малую эффективность терапевтических вмешательств.

Симптомы болезни Ахалазия пищевода

Рентгенологическое исследование существенно облегчает клиническое распознавание ахалазии и играет первостепенную роль в дифференциальной диагностике ее с другими функциональными, воспалительными и опухолевыми заболеваниями пищевода и желудка. Основным рентгенологическим симптомом ахалазии является нарушение раскрытия поддиафрагмального сегмента пищевода и кардии во время глотания. Но рентгенологическая картина весьма различна в разные стадии этого страдания.

В первой стадии глотка и верхний пищеводный сфинктер функционируют нормально. Контрастная масса равномерно заполняет шейную и грудную часть пищевода. Положение и формы их обычные, но отмечается небольшое веретенообразное расширение рет-рокардиального и наддиафрагмального сегментов. Складки слизистой оболочки не изменены или слегка утолщены. Перистальтические волны продвигаются по стенкам пищевода беспрепятственно, но иногда затухают на уровне аортального, межаортального и бронхиального сегментов, и тогда могут быть заметны группы неперистальтических сокращений.

Начиная от пищеводного отверстия диафрагмы пищевод конически сужен, но очертания его ровные. В желудок бариевая взвесь не поступает. Задержка ее в суженном абдоминальном сегменте по времени варьирует в широких пределах - от 0,5 до 30-60 мин. Затем кардия внезапно раскрывается, и контрастная масса большими порциями при усиленной перистальтике проникает ("проваливается") в желудок. Показательно, что в момент раскрытия кардии отчетливо выделяются продольные складки слизистой оболочки в хиатальном и абдоминальном сегментах пищевода. Это является важным признаком ахалазии, отличающим ее от инфильтративнои формы рака кардии, переходящего на пищевод. Кроме того, на фоне желудочного пузыря при ахалазии не видно никаких дополнительных образований, характерных для опухоли желудка, а также для трансмиграции слизистой оболочки и грыжи пищеводного отверстия, для инвагинации пищевода в желудок или варикозного расширения желудочных вен. Контуры тени желудка ровные и четкие, размер воздушного пузыря нормальный или уменьшенный. Если кардия длительное время не раскрывается, то возникают регургитационные движения, нередко заканчивающиеся срыгиванием или рвотой.

Во второй стадии болезни грудная часть пищевода расширена, особенно в нижних сегментах, в которых скапливается неконтрастное содержимое. На обзорных рентгенограммах легких иногда отмечается расширение срединной тени вправо за счет проступания пищевода, заполненного воздухом. Моторика пищевода нарушена. Слабые перистальтические волны заметны лишь выше дуги аорты, а ниже регистрируются внеглотательные неперистальтические сокращения. Складки слизистой оболочки неравномерно утолщены. У некоторых больных рельеф слизистой оболочки своеобразно зернистый. Абдоминальный сегмент перед кардией клювовидно или конически сужен. Но при глубоком дыхании и натуживании, а также после введения фармакологических препаратов нетрудно обнаружить изменения его формы и просвета, что не наблюдается при злокачественных опухолях. Из-за нераскрытия кардии воздух не поступает в желудок и газовый пузырь резко уменьшен в размере или отсутствует. Опорожнение пищевода задержано на 2-3 ч и более. После перехода бариевой взвеси в желудок определяются понижение его тонуса и ослабление перистальтики.

В стадии декомпенсации и тем более резкой декомпенсации в пищеводе натощак содержатся жидкость и слизь, а порой и остатки пищи. Расширенный и удлиненный пищевод определяется на рентгенограммах до приема контрастной массы. Расширение тени средостения происходит преимущественно вправо, так как слева изображение нижнего отдела пищевода маскируется тенью сердца. При первом взгляде на рентгенограмму может зародиться мысль об опухоли средостения. Однако при детальном анализе рентгенограммы можно заметить горизонтальный уровень в расширенном пищеводе и скопление над ним воздуха. Естественно, что все сомнения рассеиваются после приема взвеси сульфата бария: контрастное вещество "тонет" в содержимом пищевода, последний расширен и образует изгибы, на уровне диафрагмы или над нею он конически сужен. Воздух в желудке обычно отсутствует.

После откачивания содержимого через зонд пищевод остается зияющим, стенки его почти не спадаются, перистальтика не прослеживается. Складки слизистой оболочки уплощены, число их увеличено, на них могут быть полипоподобные разрастания. При значительном растяжении органа складчатый рельеф вообще исчезает, а сульфат бария неравномерно распределяется по отечной слизистой оболочке. Комки слизи обусловливают множественные просветления различной величины. Эзофагит ведет к появлению эрозий, к неровности контуров и деформациям стенок пищевода (в том числе вследствие нередкого присоединения медиастинита). Абдоминальный сегмент в этой стадии деформирован и расположен под прямым углом к вышележащему сегменту. Опорожнение пищевода задержано на много часов, а иногда и на несколько суток.

Диагностика болезни Ахалазия пищевода

Примечательной особенностью ахалазии являются, конечно, внезапное раскрытие под-диафрагмального сегмента и кардии и переход содержимого пищевода в желудок широкой струей в начальных стадиях и узкой полоской в стадии декомпенсации. Это разительно отличает ахалазию от других патологических состояний. Между тем дифференциальная диагностика требует исключения ряда заболеваний - кардиоэзофагеаль-ного рака, рубцового стеноза после язвы или ожога, склеродермии, амилоидоза. Помимо описанных выше признаков, учитывают данные анамнеза и клиническую картину болезни; важны результаты эзофаготонокимографии.

Повторные рентгенологические исследования проводят для оценки эффективности консервативного лечения, кардиодилатации, эзофагокардиомиотомии, наложения пищеводно-желудочного соустья.

Под контролем рентгеноскопии устанавливают кардиодилататор. После ретроградного расширения кардии пассаж контрастной массы в желудок, как правило, улучшается, но расширение пищевода и его гипотония сохраняются. В дальнейшем, к сожалению, может возникнуть рецидив болезни. В первые месяцы после наложения пищеводно-желудочного соустья опорожнение пищевода нормализуется, но просвет пищевода остается расширенным. Лишь через 1-2 года его размер приближается к обычной величине. После хирургических вмешательств увеличивается вероятность появления пептической язвы, которая может быть распознана при контрольном рентгенологическом исследовании.

Лечение болезни Ахалазия пищевода

Лечение носит симптоматический характер и направлено на устранение клинических проявлений заболевания и профилактику его осложнений, так как фармакологическая коррекция дегенеративных изменений интрамуральных ганглиев пищевода, не говоря уже о структурной перестройке его стенки при присоединении воспалительного процесса, на сегодняшний день не возможна. Использование физических упражнений, психопрофилактических мероприятий (в стадию функциональных изменений), а также присоединение фармакотерапии (в воспалительную и рубцовую стадии) позволяет улучшить опорожнение пищевода, уменьшить его дилятацию и значительно реже - временно нормализовать перистальтику органа.

Больным рекомендуется придерживаться щадящей диеты, исключающей травматизацию слизистой пищевода. Пациент должен избегать приема алкоголя, пищевых продуктов, способных повреждать слизистую и способствовать прогрессированию дистрофических и рубцовых изменений его стенки. Устранение гипертонуса НПС и улучшение транспорта пищевых масс по пищеводу может достигаться путем рационального использования препаратов, обладающих спазмолитическим действием на гладкую мускулатуру. В первую очередь применяют нитраты, антагонисты кальция, миотропные спазмолитики и др. Хотя предпочтение должно отдаваться монотерапии, в случае необходимости, в лечении АП могут применяться комбинации указанных препаратов, поскольку точки приложения их фармакологического действия различны. Наиболее эффективными являются нитраты (пролонгированные формы нитроглицерина, изосорбида динитрат и др.), но их прием нередко сопровождается головной болью, порой весьма выраженной, что может послужить поводом для отказа от препаратов данной группы. Нитраты применяют в средних терапевтических дозировках и, как правило, кратковременно, до исчезновения (или существенного снижения) клинических проявлений заболевания.

Блокаторы кальциевых каналов по эффективности уступают нитратам, но реже вызывают головную боль. Средняя разовая доза препаратов данной группы соответствует 10-20 мг нифедипина. Как и нитраты, блокаторы кальциевых каналов обычно используются кратковременно.

Миотропные спазмолитики (но-шпа, галидор, папаверин и др.) более традиционны для нашего региона, хотя по эффективности они уступают вышеназванным группам препаратов. Их также используют в средних терапевтических дозировках.

В случае присоединения эзофагита лечение может быть дополнено сульфатированными углеводородами или антацидами.

В последнее время для лечения заболевания используют введение в область НПС ботулотоксина, что в большинстве случаев позволяет избежать бужирования и пневмокардиодилятации.

Неэффективность консервативной терапии при нарастающей непроходимости пищевода требует его бужирования либо пневмокардиодилятации. Этот метод может быть эффективным более чем у двух трети больных. Прибегая к нему, надо помнить об осложнениях в виде разрыва пищевода, кровотечения, воспаления средостения и др. Необходимо также иметь в виду, что почти в 7О% случаев после такой процедуры наступает рецидив заболевания, требующий повторной дилатации. Сама по себе дилатация приводит к повреждениям стенки пищевода, что усиливает воспалительный процесс в органе и может быть причиной дальнейшего прогрессирования заболевания.

В поздние стадии заболевания со стойкими структурными нарушениями пищевода выполняются различные реконструктивные и пластические операции (от эзофагокардиотомии до резекции кардии и т.д.).

Ахалазия пищевода характеризуется прогрессирующим течением. Неосложненное течение имеет благоприятный прогноз. Развитие осложнений ухудшает прогноз заболевания. В период обострений может наблюдаться временная утрата трудоспособности. В декомпенсированной стадии ахалазиия пищевода или при развитии осложнений трудоспособность больных может быть стойко утрачена.

Профилактика болезни Ахалазия пищевода

Первичная профилактика заболевания заключается в устранении действия факторов риска. Вторичная - предусматривает профилактику рецидивов, осложнений и развития заболеваний других органов и систем.

К каким докторам следует обращаться при болезни Ахалазия пищевода

Гастроэнтеролог

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru
Партнёры
Медицинская справочная     Библиотека медицинских знаний
Производится поиск.
Пожалуйста подождите.