Собрание медицинских справочников «Библиотека медицинских знаний»

Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипопротеинемия I типа - аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Гиперлипопротеинемия I типа очень редка.

Возникновение болезни Гиперлипопротеинемия I типа

I тип гиперхиломикронемия, или индуцированная жирами липемия; обусловлен недостаточностью фермента липопротеинлипазы, обычно наследуемой по аутосомно-рецессивному типу.

Течение болезни Гиперлипопротеинемия I типа

Характеризуется высоким содержанием в плазме хиломикронов и триглицеридов. уровень холестерина может быть нормальным или слегка повышенным (гиперхолестеринемия). Коэффициент холестерин: триглицериды менее 0,2. При стоянии крови больного в холодильнике через 1224 ч над прозрачной плазмой образуется сливкообразный слой, состоящий из хиломикронов.

Симптомы болезни Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипидемия резко усиливается после приема жира и снижается после строгого его ограничения. В анамнезе (иногда с детства) - абдоминальные боли, рецидивирующий панкреатит.

Клинические проявления возникают в возрасте до 10 лет; характерны отложения липидов в коже в виде эруптивных ксантом, а также в печени и селезенке, что проявляется гепатоспленомегалией. Часто наблюдаются боли в животе, панкреатит. Развитие атеросклероза не характерно.

Диагностика болезни Гиперлипопротеинемия I типа

Для распознавания имеющегося типа липопротеинемий обычно достаточно простого определения уровня липидов в плазме в сочетании с данными клинического обследования.

Лечение болезни Гиперлипопротеинемия I типа

Лечение сводится к патогенетической коррекции метаболических и клинических синдромов.

Для больных с первичными и вторичными гиперлипопротеинемиями и нормальной массой тела рекомендуется 4-кратный прием пищи, при ожирении 5-6-кратный, т. к. редкие приемы пищи способствуют нарастанию массы тела, снижению толерантности к глюкозе, возникновению гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии. Основная калорийность рациона должна приходиться на первую половину дня. например, при 5-разовом питании 1-й завтрак должен составлять 25% суточный калорийности, 2-й завтрак, обед, полдник и ужин соответственно 15, 35, 10 и 15%. Проводится также общеукрепляющая терапия, при ожирении необходима достаточная физическая нагрузка.

При I типе гиперлипопротеинемии гепарин и другие средства гиполипидемического действия не оказывают эффекта. В педиатрической практике предпочтительнее применять препараты более мягкого действия: холестирамин, клофибрат и др. В ряде случаев для более легкой адаптации больного к диете на короткий срок назначают анорексигенные средства.

Эффективные методы лечения алипопротеинемий и гиполипопротеинемий не разработаны.

К каким докторам следует обращаться при болезни Гиперлипопротеинемия I типа

Терапевт

Кардиолог

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru
Партнёры
Медицинская справочная     Библиотека медицинских знаний
Производится поиск.
Пожалуйста подождите.