Собрание медицинских справочников «Библиотека медицинских знаний»

Грибовидный микоз

Микоз грибовидный - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари ретикулёз, эритродермия ретикулярная) - разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, алопецией, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.

Обычно грибовидный микоз начинается со стойких шелушащихся пятен, которые плохо поддаются местному лечению с помощью смягчающих средств и стероидных препаратов. В среднем от времени начала развития кожного поражения до постановки диагноза проходит 7 лет. В этой ранней фазе заболевание часто диагностируется как бляшечный парапсориаз. Со временем пятна уплотняются и становятся бляшками. Постепенно образуются кожные опухоли и могут вовлекаться лимфатические узлы. Поражения висцеральных органов при этой низкодифференцированной лимфоме появляются поздно. Средняя продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием на стадии пятен и бляшек составляет 12 лет, на стадии опухоли - 5 лет, на стадии поражения лимфатических узлов и висцеральных органов - 3 года.

Грибовидным микозом болеют оба пола, мужчины несколько чаще. Заболевание встречается преимущественно в возрасте 40-60 лет. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения.

В последние годы случаи регистрации грибовидного микоза участились, возможно, за счет улучшения диагностики, особенно в ранних стадиях заболевания.

Возникновение болезни Грибовидный микоз

Причины развития грибовидного микоза до сих пор не ясны. До настоящего времени не известны побудительные мотивы неконтролируемой Т-клеточной пролиферации. Предполагается, что возникновение грибовидного микоза может быть связано с персестирующей вирусной инфекцией. Так, в ряде работ сообщается о выявлении в первичной клеточной культуре, полученной из лимфоузла больного в инфильтративно-бляшечной стадии грибовидного микоза, вирусных частиц, морфологически характерных для ретровирусов типа С. Кроме того, в ДНК первичных клеточных культур, полученных от больных грибовидным микозом, выявлено наличие последовательности, родственной гену gag HTLV-1.

Определенную роль в возникновении злокачественных лимфом отводят генетическим факторам. Доказано, что развитие различных видов солидных опухолей и лейкемий связано с появлением и дальнейшим нарастанием хромосомных аномалий. В последние годы появились публикации о хромосомных перестройках при ГМ, которые способствуют активации онкогенов и инактивации генов опухолевой супрессии при развитии лимфопролиферативного процесса. В настоящее время в литературе широко обсуждается положение о том, что значимые патогенетические факторы ГМ могут быть носителями ксеногенной информации, приводящей к патологическим сбоям в функционировании различных систем и клеток макроорганизма. В первую очередь такие изменения наблюдались со стороны иммунокомпетентных клеток, эпидермоцитов, макрофагальных элементов кожи, рецепторного аппарата кожи и продукции цитокинов. Имеющиеся в отечественной и зарубежной литературе сведения о состоянии иммунного гомеостаза убедительно свидетельствуют о стойких патологических сдвигах как в клеточном, так и в гуморальном звеньях иммунитета. Анализ иммунного статуса показал, что у большинства больных ГМ при нормальном количестве в сосудистом русле В-лимфоцитов среднее содержание Т-клеток значительно снижено по сравнению с показателями здоровых доноров. Отмечено снижение как Т-супрессорных, так и Т-хелперных лимфоцитов, причем количество последних снижается более существенно. Относительную лимфопению многие авторы рассматривают как наиболее часто встречающийся гематологический признак ГМ. Другие, кроме того, отмечают наличие абсолютной лимфопении в опухолевой стадии заболевания. Функциональная активность лимфоцитов у больных ГМ, по данным ряда авторов, снижена. Другие сообщают об отсутствии достоверных различий в характере пролиферации лимфоцитов периферической крови больных и здоровых лиц. Установлено, что течение патологического процесса при ГМ сопровождается снижением активности естественных киллеров.

Разноречивы результаты исследований состояния гуморального звена иммунитета. В ряде работ не выявлено существенных нарушений в продукции В-лимфоцитами иммуноглобулинов. Вместе с тем есть указания на наличие при ГМ явного IgМ- и скрытого IgA- и IgG-дефицита антителообразования. Другие исследователи выявили увеличение в крови больных ГМ количества IgA, IgМ, а также значительный рост концентрации IgG. При этом увеличение уровня иммуноглобулинов объясняют хелперным фенотипом опухолевого субстрата при ГМ. Таким образом, изменения показателей иммунного статуса у больных ГМ характеризуются значительной вариабельностью и отсутствием признаков, имеющих безусловное диагностическое значение.

Течение болезни Грибовидный микоз

В эритематозной стадии грибовидного микоза обнаруживают обычный воспалительный инфильтрат; лишь иногда в нем имеется небольшое количество ретикулярных клеток. В бляшечной стадии инфильтрат располагается преимущественно в сосочковой части дермы. Характерны значительное содержание в нем эозинофилов и наличие своеобразных, атипичных ретикулярных клеток («микозные» летки), а также «микроабсцессов» Потрие (небольшие скопления в мальпигиевом узле лимфоцитов и гистиоцитов). В опухолевой стадии увеличивается количество ретикулярных, «микозных» клеток и сам инфильтрат глубоко проникает в подкожную жировую клетчатку.

При патологоанатомическом исследовании больных грибовидным микозом во внутренних органах (в легких, желудке, печени и др.) обнаруживаются узлы с гистологическими изменениями, идентичными изменениями в коже.

Симптомы болезни Грибовидный микоз

Наиболее часто встречается форма Алибера - Базена, которую подразделяют на три стадии: эритематозную, бляшечную (инфильтративную) и опухолевую. В эритематозной стадии появляются желтовато-розовые или синюшно-багровые пятна с легким сероватым шелушением, сопровождающиеся очень сильным зудом, который может предшествовать высыпаниям. Вначале высыпания располагаются на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, а затем, сливаясь, могут захватывать значительные участки кожного покрова. Эта стадия нередко имеет полиморфную картину и может напомнить многие дерматозы (парапсориаз, почесуху, красный плоский лишай, герпетиформный дерматоз и др.). Одни авторы считают, что ряд дерматозов может трансформироваться в грибовидный микоз. Другие полагают, что эритематозная стадия грибовидного микоза может клинически напоминать экзему, псориаз и другие дерматозы. Незаметно, через различные сроки (от нескольких месяцев до нескольких десятков лет), возникает бляшечная (инфильтративная) стадия, в которой происходят инфильтрация и уплотнение пятен, их рост по периферии; зуд становится еще более мучительным. Инфильтративные пятна приобретают более насыщенный кирпично-красный, багровый цвет, напоминая корки апельсина. В результате регресса бляшек образуются фигуры в виде гирлянд, дуг, колец. Ряд авторов первые две стадии называют премикозом, или зремикотическим периодом. Более характерна последняя стадия - стадия опухолей, при которой элементы достигают размеров апельсина и более и имеют красновато-желтоватый или красновато-синюшный цвет. Эти «помидоры» могут встречаться одновременно с инфильтратами бляшечной стадии.

Во всех трех стадиях отмечают увеличение лимфатических узлов. Вначале в процесс вовлекаются паховые и бедренные гимфатические узлы.

Значительно реже встречаются форма Видаля-Брока, при соторой отсутствуют «премикотические» периоды и на видимо щоровой коже внезапно образуются опухоли, и эритродермическая форма Галлопо-Бенье, для которой характерно развитие универсальной эксфолиативной эритродермии (гиперемированная, щфильтрированная кожа покрыта крупнопластинчатыми чешуйками).

Лечение болезни Грибовидный микоз

Существует мнение, что при начальных, благоприятно протекающих формах грибовидного микоза целесообразно назначать консервативное общеукрепляющее лечение (витамины группы В, витамин С) и наружно стероидные мази. Показано также санаторно-курортное лечение.

В более выраженных стадиях болезни предпочтительнее назначать комбинированную терапию: цитостатики, противоопухолевые антибиотики. Целесообразно сочетать проспидин с кортикостероидами.

В этих случаях эффект наступает быстрее при меньших дозах препаратов, в связи с чем уменьшается число побочных явлений и осложнений.

В опухолевой стадии грибовидного микоза применяют рентгенотерапию. Наружно назначают средства, направленные на уменьшение зуда, в том числе кортикостероидные мази.

Прогноз

При современных методах лечения грибовидного микоза в большинстве случаев можно добиться длительной ремиссии. В этих случаях летальный исход может наступить в результате осложнений ли интеркуррентных заболеваний. В опухолевой стадии прогноз уже.

К каким докторам следует обращаться при болезни Грибовидный микоз

Онколог

Гематолог




Результаты поиска по теме в других рубриках:

МКБ-10: C84.0 Грибовидный микоз

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru
Партнёры
Медицинская справочная     Библиотека медицинских знаний
Производится поиск.
Пожалуйста подождите.