Собрание медицинских справочников «Библиотека медицинских знаний»

Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет).

  • Эпидемиология

Ревматизм регистрируется во всех климато географических зонах мира. Данные последних десятилетий убедительно показали связь между уровнем первичной заболеваемости ревматизмом и социальноэкономическим развитием стран, что подтверждается преимущественным его распространением в развивающихся и слабо развитых странах, где живут 80 % детей мира. По обобщенным данным I. Padmavati, ревматизм среди школьников в развивающихся странах составляет 6-22 на 1000 детского населения, при этом отмечают прогрессирующее течение болезни с формированием множественных пороков сердца, легочной гипертензии и раннюю смертность при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.

Среди социальных условий, играющих определенную роль в развитии заболевания, следует назвать скученность в квартирах и школах, плохое питание детей, низкий уровень медицинской помощи.

В нашей стране за последние 25 лет заболеваемость и смертность снизились более чем в 3 раза. Например, проспективное 10летнее изучение первичной заболеваемости ревматизмом показало ее снижение с 0,54 на 1000 детского населения. до 0,18. Однако распространенность ревматических пороков сердца, по данным Л. И. Беневоленской и соавт. (1981), все еще остается высокой (1,4 %), что, повидимому, связано с накоплением таких больных в старших возрастных группах за счет увеличения продолжительности жизни и снижения смертности.

  • Патоморфология

Одним из основных проявлений болезни является ревмокардит, специфический диагностический признак которого ашоффталалаевская гранулема.

Ревматическая гранулема состоит из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, иногда многоядерных, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кар диогистиоцитов (миоциты Аничкова) с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток, лаброцитов (тучные клетки), единичных лейкоцитов.

Ашоффталалаевские гранулы чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, адвентиции сосудов, иногда в их стенке при ревматических васкулитах. В настоящее время гранулемы при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются значительно реже, чем отмечалось ранее, что связано, повидимому, с изменением клинического и морфологического "облика" ревматизма, с так называемым патомор фозом.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу своему аналогичная таковой в серозных оболочках, суставах. Она складывается из отека межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфноядерными лейкоцитами и лимфоцитами.

При ревматизме наблюдается также поражение мышечных волокон в виде гипертрофии, атрофии, различных видов дистрофии и некробиотических процессов вплоть до полного лизиса с последующей регенерацией функциональных структур миоцитов при стихании ревматического процесса.

При сопоставлении данных морфологического исследования со степенями клинической активности ревматического процесса (по А. И. Нестерову) выявлены определенные закономерности. Так, для максимальной степени активности характерно одновременное поражение нескольких оболочек сердца и клапанов. Преобладает экссудативный компонент воспаления в виде тромбоэндокардита, экссудативногои миокардита, фибринозного перикардита, приобретающего часто диффузный характер. Кроме того, могут обнаруживаться диффузный ревматический эндокардит или вальвулит, описанный В. Т. Талалаевым, возвратнобородавчатый эндокардит (при непрерывнорецидивирующем течении). Также отмечают распространенность и выраженность мукоидного и фибриноидного набухания, множественные "цветущие" ашоффталалаевские гранулемы.

При умеренной клинической активности преобладает продуктивный тип реакции, часто имеющий очаговый характер (фиброзный эндокардит, интерстициальный очаговый миокардит), выявляются "стертые" гранулемы. По мере уменьшения активности процесса большее значение приобретают дистрофические изменения мышечных волокон вплоть до появления мелких очагов некробиоза и миолиза. Такие очаги могут расцениваться как метаболические некрозы, с которыми связывают острораз вивающуюся сердечную недостаточность, являющуюся часто причной смерти таких больных. Обнаружение фиксированных иммуноглобулинов в сарколемме мышечных волокон миокарда и прилежащей саркоплазме, а также в стенке сосудов свидетельствует о роли иммунных реакций в поражении паренхимы сердца.

Морфологическая картина при ревмокардите с минимальной степенью активности процесса по материалам биопсий и патоло гоанатомических исследований различная. При изучении биопсий часто обнаруживались гранулемы (данные Н. Н. Грицмана, в 61,8 %) и микропризнаки неспецифического экссудативно пролиферативного компонента. В этих случаях более чем у половины больных после операции выявились признаки активности ревматического процесса. В случаях ревмокардита с минимальной степенью активности, закончившихся летально, гранулемы выявлялись редко и более часто отмечались расстройства циркуляции и множественные мелокоочаговые метаболические некрозы.

Как правило, почти во всех случаях ревматического поражения сердца (за исключением первичного ревмокардита у детей) обнаруживались склеротические процессы, наиболее выраженные в эндокарде, особенно в клапанном аппарате, где развивался грубый деформирующий склероз.

По частоте поражения на первом месте стоит митральный клапан, затем аортальный и, наконец, трехстворчатый. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз митрального отверстия и комбинированные пороки с преобладанием того или иного типа порока; в конечном итоге процесс заканчивается стенозом. Митральное отверстие при стенозе может быть в 2- 14 раз уже нормы. В миокарде чаще всего развивается склероз соединительнотканных прослоек. В склеротический процесс могут вовлекаться волокна проводящей системы.

В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдаются процессы дезорганизации соединительной ткани, экссуда тивное воспаление, васкулиты с исходом в умеренный фиброз. В подкожной клетчатке, в области суставов могут возникать располагающиеся группами ревматические узелки диаметром 0,5-2,5 см, которые бесследно исчезают в течение 2 нед - 1 мес. В сосудах микроциркуляторного русла кожи, особенно в активной фазе болезни, отмечаются воспалительные изменения, периваскулярные скопления тучных клеток лаброцитов, небольшие гистиоцитарные инфильтраты.

Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс при высокой активности ревматизма, давая картину серозного, се рознофибринозного и фибринозного воспаления. Помимо неспецифической воспалительной реакции, в эпикарде происходит организация фибринозных наложений с помощью крупных гисто цитов, напоминающих клетки ашоффталалаевской гранулемы.

В интерстиции скелетной мышцы могут наблюдаться как экссудативнопролиферативные процессы с очагами фибриноидного набухания и реакцией местных соединительных клеток, так и очаговые некрозы мышечных волокон с соответствующей клеточной реакцией из крупных гистиоцитов. Наиболее часто подобные гранулематозные скопления выявляются в мышцах глотки.

В легких могут наблюдаться изменения, которые расцениваются как ревматическая пневмония: васкулиты и перивас кулиты, инфильтрация альвеолярных перегородок лимфоидно гистиоцитарными элементами, белковые мембраны на внутренней поверхности альвеол, в просвете альвеол - серознофиб ринозный экссудат иногда с геморрагическим оттенком, с примесью десквамированных клеток альвеолярного эпителия. Местами встречаются небольшие очажки фибриноидного некроза с крупноклеточной пролиферацией вокруг (тельца Массона).

Поражение почек при ревматизме - проявление системного поражения сосудов. Воспаление и склеротические изменения наблюдаются в сосудах всех калибров, начиная с ветвей почечной артерии и кончая капиллярами клубочков. Наблюдается очаговый, редко диффузный, гломерулонефрит.

В процесс вовлекаются все отделы нервной системы. В основе большей части этих изменений лежат васкулиты, которые поражают прежде всего сосуды микроциркуляторного русла. Атро фические и дистрофические изменения ганглиозных клеток, главным образом подкорковых узлов, имеют место при хорее. В мягких мозговых оболочках, в строме чувствительных ганглиев, в эндо и периневрии наблюдаются лимфогистиоцитарные инфильтраты.

При ревматизме в лимфатически узлах, селезенке, костном мозге, миндалинах, т. е. в "органах иммуногенеза", отмечается плазмоклеточная реакция.

Возникновение болезни Ревматизм

Гемолитические стрептококки группы А - наиболее частая причина поражения верхних дыхательных путей и последующего развития ревматизма. Одним из условий развития ревматизма являются острота носоглоточной стрептококковой инфекции и недостаточно эффективное ее лечение. Свидетельством значимости стрептококковой инфекции в развитии ревматизма являются эпидемиологические наблюдения, согласно которым ревматизм чаще всего развивается в первые месяцы формирования так называемых закрытых коллективов.

О значении стрептококковой инфекции при ревматизме косвенно свидетельствует обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител - АСЛ0, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В) в высоких титрах.

Каким образом острая носоглоточная А-стрептококковая инфекция приводит к развитию острого ревматизма, пока еще недостаточно известно. Можно думать, что стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани огромным количеством различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них большую роль играют Мпротеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности, Тпротеин (фактор типоспецифичности стрептококка), гиалуроновая кислота капсулы, способная подавлять фагоцитарную активность нейтрофилов, мукопептид, обладающий "эндотоксическим" действием, цито плазматическая мембрана, в составе которой имеются перек рестно реагирующие антигены с миокардом, например, типоне специфический Мпротеин. Кроме того, имеется большая группа экзоферментов - продуктов метаболизма стрептококка, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и другие, в ответ на воздействие которых обпячуютгя ппотивпстрептококковые антитела. обладающие патогенетическим действием. Экзоферменты стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения, например, гиалуронидаза - деполимеризацию гиалуроновой кислоты, стрептокиназа - активацию кининовой системы, принимающей участие в развитии воспаления.

Весьма своеобразна роль стрептококковой инфекции (в том числе Lформ) в развитии возвратного ревмокардита, при котором может отсутствовать выраженный антистрептококковый иммунный ответ, что послужило основанием для поисков других этиологических факторов, например, вирусов или вирус нострептококковых ассоциаций.

В основе изучения этиологии и патогенеза ревматизма лежат два аспекта проблемы - Астрептококковая инфекция и предрасположенность к ревматизму. Действительно, весь предшествующий опыт убедительно свидетельствует о неразрывной связи этих фактов.

Так, ревматизмом заболевают только 0,3-3 % перенесших острую стрептококковую инфекцию.

В семьях больных ревматизмом склонность к гипериммун ному притивострептококковому ответу (АСЛ0, АСГ, АСК, ДНКаза В) и распространенность ревматизма и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди родственников первой степени родства.

Для возникновения ревматизма важна индивидуальная гипер иммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа, о чем свидетельствует динамическое исследование антистрептококковых антител. Причины длительной персистенции антистрептококковых иммунных реакций у больных острым ревматизмом требуют уточнения. Обсуждается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма. Повидимому, имеет значение и переживание стрептококка в организме в виде Lформ гемолити ческого стрептококка.

Предрасположенность к ревматизму не ограничивается только особой реактивностью противострептококкового иммунитета. По данным Л. И. Беневоленской и В. А. Мякоткина, в семьях больных ревматизмом повторные случаи заболевания встречаются в 3 раза чаще, чем в популяции, а ревматические пороки сердца - даже в 4 раза. Конкордантность по ревматизму среди монозиготных близнецов также самая высокая (37 %). Подтверждают значение семейногенетического предрасположения данные популяционногенетических исследований.

Более обоснована концепция о полигенном типе наследования ревматизма, согласно которой значительное количество вовлеченных генов обусловливает широту и многообразие клинических проявлений и вариантов течения. Однако эта мульти факториальная концепция не исключает поисков конкретных генетических факторов, объясняющих отдельные симптомы болезни и ее течение.

Исследования генетических маркеров показали, что среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А (II), B(III) и несекреторы АВН. В последние годы ведется интенсивное изучение связи отдельных ревматических заболеваний с фенотипом HLA. В частности, J. В. Zapiskie обратил внимание на снижение частоты HLA A3 у больных ревматизмом детей, а V. Joshinoja и V. Pope - на частое выявление HLA B5. У больных ревматизмом русской популяции, по данным Н. Ю. Горяевой, преобладали HLA All, В35, DR5 и DR7. В то же время некоторыми исследователями было обращено внимание на повышение у обследованных больных содержания HLA DR2 и DR4. Эти данные хотя и показывают различия в частоте выявления при ревматизме тех или иных отдельных иммуногенетических маркеров, однако позволяют обсуждать значение DRлокуса в структуре мультифакториаль ной предрасположенности при ревматизме и, в частности, к гиперреактивности к стрептококковым (группы А) антигенам и экзоферментам. Обсуждаются и другие аспекты генетической предрасположенности к ревматизму. Например, о значимости повышения частоты Влимфоцитарного аллоантигена 883, обнаруженное в ряде генетически и географически отличных популяций с острой ревматической лихорадкой (71 % против 17% в контроле), о роли моноклональных антител D 8/17, которые реагировали с лимфоцитами практически у всех 100 % больных острой ревматической лихорадкой и лишь у 10% больных другими ревматическими заболеваниями. Особенно интересна концепция последних авторов о генетической детерминированности перекрестной реактивности между В лимфоцитами, тканями сердца и антигенами стрептококка.

Течение болезни Ревматизм

Несмотря на то что конкретные механизмы предрасположения к ревматизму еще не в полной мере раскрыты, заболеваемость только отдельных индивидуумов, повторные случаи болезни в "ревматических" семьях, соответствие генетической модели ревматизма моделям полигенного типа наследования позволяют рассматривать предрасположение к ревматизму наряду со стрептококковой инфекцией как этиологические факторы этой болезни. В сложном патогенезе развития таких классических проявлений ревматизма, как ревмокардит, артрит, хорея, анулярная эритема, наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту по крайней мере в понимание начальных проявлений патологии. Суммируя многочисленные данные литературы, Г. П. Матвейков и соавт. указывают, что последняя концепция основывается на ряде показанных в эксперименте фактических материалов, свидетельствующих о кардиото ксичргком действии гтпептолизинов, стрептококковой протеина зы, дезоксирибонуклеазы - "эндотоксинов" и комбинированною воздействия эндо и экзотоксинов.

Наибольшее подтверждение получила концепция о роли пере крестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма. Так, была обнаружена перекрестная реакция между полисахаридом группы А и эпителиальными клетками вилочковой железы, с чем, по мнению И. М. Лям перт, связано нарушение функционирования Тлимфоци тов с развитием клеточноопосредованных аутоиммуных реакций. Антигены стрептококков группы А перекрестно реагируют с антигенами миокарда. В последующем обнаружена перекрестная реакция между компонентами стрептококковой мембраны и сарколеммными антигенами, стрептококками и компонентами предсер дножелудочкового пучка, стрептококковыми мембранами и цитоплазматическими нейрональными антигенами у детей острой ревматической хореей.

Тот факт, что острота течения ревматизма коррелирует с уровнем антихардиальных антител и при ревмокардите обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента, свидетельствует о роли иммунопатологических механизмов в развитии одного из важнейших проявлений ревматизма - ревмокардита. Иммунопатогенетические механизмы ревмокардита в последние годы подтверждены о наружением у больных циркулирующих иммунных комплексов. Т. А. Рязанцева и соавт., В. А. Насонова и соавт. и другие авторы показали, что v больных с высоким содержанием циркулирующих иммунных комплексов чаще обнаруживаются высокие титры АСЛб и иммуноглобулинов, особенно IgG, чаще определяются различные титры атриовен трикулярной диссоциации и атриовентрикулярной блокады I-II степени. По данным А. И. Сперанского и соавт., в составе циркулирующих иммунных комплексов у больных острым ревматизмом обнаруживаются АСЛ0 и Q, что указывает на патогенетическое значение этих комплексов в развитии миокардита.

При ревматизме также обнаружены разнообразные аутоим мунные реакции к таким компонентам соединительной ткани, клапанов сердца, как структурные гликопротеины, протеогли каны, мукопротеины.

Патогенез других клинических проявления ревматизма (мигрирующий артрит, кожный синдром) изучен недостаточно. Тем не менее предполагается иммунокомплексный механизм развития синовита и хореи.

Таким образом, острая стрептококковая инфекция у некоторых больных вызывает повышение гуморального и клеточно опосредованного иммунного ответа на различные компоненты стрептококка, способствует активации перекрестнореагирую щих аутоантител и Тклеток.

Наряду с иммунопатологическими механизмами в развитии основных клинических проявлений ревматизма большую роль играет воспаление. Бесспорно, что ревматизм относится к группе тех системных заболеваний, при которых воспаление опосредовано химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими, приводящими к развитию сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления. На начальных стадиях развития воспалительной реакции при ревматизме большая роль принадлежит токсическому воздействию внеклеточных продуктов стрептококка группы А на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и др.

Таким образом, патогенез ревматизма как системного cocv дистосоединительнотканного заболевания сложен. Очевидно, что в его развитии большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунонатологическое воздействие и, возможно, вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором определяется комплекс нарушений в системе неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.

Классификация ревматизма:

Успехи в борьбе с ревматизмом в нашей стране, связанные с проведением повсеместной единой лечебной и профилактической тактики, в значительной мере обусловлены широким внедрением в практику рабочей классификации, предложенной А. И. Нестеровым. В классификации определены фазы болезни (активная, неактивная), что стало возможным благодаря тщательному изучению активности процесса.

Под неактивной фазой ревматизма понимают такое состояние здоровья у перенесших ревматизм, когда при клиническом и тщательном лабораторном обследовании в динамике не удается выявить какихлибо признаков воспалительного процесса или нарушения иммунитета. В неактивной фазе ревматизма работоспособность больных сохранена, а нарушение гемодинамики выявляется при значительной физической нагрузке, если сформировался порок сердца.

В течении активной фазы болезни выделяют три степени активности:

  • максимальная (III степень),
  • умеренная (II степень),
  • минимальная (I степень),

Различающиеся главным образом особенностями воспалительного процесса в различных органах и системах.

Клинико-функциональная характеристика и признаки активности процесса, по данным лабораторных тестов, отражают выраженный экссудативный компонент воспаления - мигрирующий полиартрит, выраженный кардит, серозит, пневмонию и другие в сочетании с высокими показателями противострептококкового иммунитета и содержания белков в острой фазе.

При II степени активности преобладает симптоматика кардита, обычно умеренно выраженная, в сочетании с субфебрильной температурой, летучими полиартралгиями или подострым моноолигоартритом, хореей и др. Показатели воспалительной активности умеренные или слегка изменены.

Наконец, при I степени активности клинически и только на ЭКГ и ФКТ выявляется минимально выраженная симптоматика кардита; все лабораторные показатели нормальные либо слегка изменены отдельные из них.

Если III степень активности процесса всегда свидетельствует о начале болезни или ее обострении, то II и I степень активности может быть как в начале болезни или при ее обострении, так и развиваться под влиянием лечения. Динамическое определение клиниколабораторных параметров позволяет более точно определить степень активности. С этих позиций уточнение степени активности ревматического процесса - это показатель реального состояния больного, определяющий характер и продолжительность лечебнопрофилактических мероприятий.

Классификация ревматизма отражает клиникоанатомичес кую характеристику отдельных поражений; сущность ее будет изложена при описании клинической картины болезни. Неактив няя фаза болезни характеризуется последствиями перенесенных проявлений ревматизма в виде миокардиосклероза, сформированного порока сердца, внесердечных спаечных изменений. Распознавание "неактивных" проявлений перенесенного ревматизма имеет большое практическое значение, определяя трудовую активность больного, возможность его излечения от ревматизма, хотя и с остаточными изменениями, например, с кардиосклерозом, умеренно выраженным пороком сердца.

В графе "характер течения" перечислены основные варианты течения, распознавание которых основано на клиниковремен ном принципе остроты начала и длительности течения первичного ревматического процесса или его обострения.

При остром течении ревматизма наблюдается и острое его начало с лихорадкой, полиартритом, ревмокардитом, другими проявлениями, с высокими лабораторными показателями активности и быстрым и нередко полным (в течение 2-3 мес) эффектом противовоспалительной терапии.

При подостром течении ревматизма также может наблюдаться внезапное начало болезни, как и при остром, но с менее выраженными лихорадочной реакцией и стойким полиартритом и с меньшей податливостью к противовоспалительной терапии. То же можно отметить и в отношении ревмокардита. Однако чаще заболевание начинается как бы исподволь - с субфебрильной температуры, моноолигоартрита, с преобладания в клинике миокардита и эндокардита, склонностью к более длительному течению до 3-6 мес от начала атаки с периодическими обостре ниями.

Затяжное течение наиболее характерно для возвратного ревматизма, чаще наблюдается у женщин со сформированным пороком сердца. При этом варианте течения в клинической картине болезни превалирует ревмокардит, сопровождающийся нестойким субфебрилитетом и полиартралгиями. Активность патологического процесса обычно минимальная или умеренная, продолжительность болезни чаще более 6 мес, без ярких обострении и ремиссии. Противовоспалительная терапия малоэффективна.

Эти три варианта наиболее частые при современном ревматизме - первые два при первичном и последний при возвратном. Редко наблюдаются два следующих варианта течения - непрсрывнорецидивирующее и латентное.

Непрерывнорецидивирующее течение ревматизма характеризуется волнообразным течением. Каждое обострение чаще всего начинается остро с вовлечением в процесс всех оболочек сердца и (или) с полисерозитом, развитием васкулитов (легочных, почечных, церебральных),, олигоартрита и лихорадки, сопровождающихся лабораторными показателями высокой или умеренной активности патологического процесса. Противовоспалительная знтиревматическая терапия оказывает неполны" эффект, забо.ле вание приобретает как бызатяжное течение, без склонности к развитию ремиссии. Непрерывнорецидивирующее течение обычно характерно для возвратного ревматизма со сформированными пороками сердца и нередко существенно отягощает клиническую картину болезни и прогноз. Непрерывнорецидивирующему варианту течения возвратного ревматизма свойственны тромбо эмболические осложнения, обусловленные эмболическими процессами (при мерцательной аритмии обычно), васкулитами с синдромом хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

К латентному отнесен вариант хронического ревматизма, при котором не удается обнаружить клиниколабораторных признаков активности. Принципиально латентный ревматизм может быть первичным и вторичным. Первично латентный ревматизм распознается при случайном обнаружении обычно митрального порока сердца у обследованных лиц, например, при эпидемиологических исследованиях (первичнолатентный). Вторично латентный ревматизм может быть установлен у больных при обнаружении признаков прогрессирования ревматического порока сердца в процессе динамического наблюдения и лечения, а также при обнаружении признаков морфологической активности в удаленных при операции на сердце ушках предсердий, в биоптатах других отделов сердца. Распознавание вторичнолатентного ревматизма (обычно ревмокардита) чрезвычайно важно, поскольку он отягощает, вне лечения, сердечную патологию и существенно ухудшает результаты операции. Что касается первичнолатентного ревматизма, то необходимо исключать возможность других причин развития порока сердца (вирусный вальвулит, например).

И, наконец, в последней графе рабочей классификации представлена номенклатура функционального состояния кровообращения по Стражеско - Василенко с подразделением недостаточности кровообращения на I, IIA, ПБ и III стадии.

Таким образом, рабочая классификация ревматизма позволяет разнопланово оценить фазу ревматизма и конкретизировать активность как с точки зрения клиникоморфологического проявления, так и лабораторно документируемых показателей, оценить характер течения и, наконец, функциональное состояние сердца основного органа патологического процесса при ревматизме - и тем самым прогноз.

Симптомы болезни Ревматизм

Клиническая картина:

Несмотря на характерный для ревматизма полиморфизм клинических проявлений, широкий диапазон вариантов течения, этой болезни свойствен ряд особенностей, а именно:

  • связь с перенесенной острой стрептококковой инфекцией;
  • наличие "абсолютных признаков ревматизма", по А. А. Киселю - критериев Киселя - Джонса;
  • склонность к формированию порока сердца.

В развитии ревматизма могут быть выделены три периода. Первый период продолжается 2-4 нед после стрептококковой инфекции, протекает бессимптомно или с явлениями, свойственными затянувшейся реконвалесценции. Второй период - клинически очевидной болезни с развитием полиартрита, кардита и др. клиническими, морфологическими и иммунобиохимическими изменениями, характерными для первичного ревматизма. Третий период - многообразных проявлений возвратного ревматизма с прогрессированием тяжести пороков сердца и развитием гемо динамических нарушений. Такая характеристика ревматизма отражает все этапы его развития - от начального до заключительного, сопровождающегося функциональной недостаточностью наиболее поражаемого органа - сердца.

Ревматический полиартрит остается одним из главных клинических проявлений и диагностических критериев, преимущственно первичного ревматизма, реже возвратного, при котором преобладают полиартралгии.

Ревматический полиартрит характеризуется поражением преимущественно коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и реже лучезапястных суставов, мигрирующим характером поражения суставов. Отмечается быстрый эффект после назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов с исчезновением в течение нескольких дней, а нередко и часов всех суставных проявлений.

Выраженность ревматического полиартрита разная - от нестерпимых болей, припухлости и покраснения кожных покровов до едва заметной дефигурации, на которую может быть обращено внимание только изза выраженных болей. При современном течении ревматизма, особенно возвратном, резкие летучие полиартралгии по существу могут рассматриваться как эквивалент ревматического мигрирующего полиартрита.

Обычно ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию, однако при частом рецидивировании казуистически редко развивается у больных пороком сердца хронический постревматический артрит Жаку, характеризующийся поражением мелких суставов кистей и стоп, ульнарной девиацией кистей в сочетании со сгибанием пястнофаланговых суставов и крайним переразгибанием дистальных межфаланговых. В последние годы установлено, что хронический серонегативный артрит Жаку наблюдается и при других хронических заболеваниях с преимущественно сухожильномышечной и периартикулярной патологией, например, хронической системной красной волчанке.

Ревматический кардит определяет нозологическую специфичность ревматизма и исход болезни в целом, являясь самым частым признаком болезни, одним из основных ее критериев.

Для ревматического кардита характерно вовлечение в патологический процесс всех оболочек сердца, при этом поражение миокарда - ранний и почти обязательный признак, на фоне которого развиваются эндокардит и перикардит. Ревматический панкардит (в прошлом частое проявление ревматизма у детей и подростков) в настоящее время встречается крайне редко. Раннее распознавание ревматизма и активная противовоспалительная терапия существенно смягчили течение кардита, однако не изменили его сущности - исходов в пороки сердца. Поскольку на фоне текущего миокардита не всегда легко распознать валь вулит, а тем более пристеночный или хордальный эндокардит и (или) стерто протекающий перикардит, в клинике получил распространение термин "ревмокардит" как обобщающее понятие поражения сердца при ревматизме, обязывающий, впрочем, врача использовать все имеющиеся в его распоряжении методы лабораторноинструментальной диагностики, чтобы распознать ревматический процесс в любой из оболочек сердца. Многолетний клинический опыт показывает, что ревмокардиту свойственно последовательное вовлечение в патологический процесс миокарда, перикарда и эндокарда, хотя могут быть различные сочетания, определяющие в конечном итоге клиникоинструменталь ные проявления болезни.

Три формы ревмокардита - выраженную, умеренную и слабую, соответствующие известным в прошлом таким морфологическим определениям, как диффузный и очаговый ревмокардит. Преимущество клинической классификации состоит в том, что она отражает клинические и лабораторные инструментальные признаки выраженности активного кардита, а его недостатком - приложимость этих критериев главным образом к первичному ревмокардиту и возвратному ревмокардиту без порока сердца. При возвратном ревмокардите на фоне сформировавшегося порока сердца и гемодинамических нарушений определение формы ревмокардита крайне затруднено. Но, повидимому, клиническое значение такого выделения и несущественно, поскольку известно, что по мере рецидивирования ревмокардита и прогрессирования порока сердца отмечается тенденция ревматизма к затяжному и латентному течению, при котором обычно наблюдается умеренный или чаще слабо выраженный ревмокардит.

Выраженный ревмокардит обнаруживается обычно при остром и подостром течении первичного ревматизма. Его клинику определяет распространенное воспаление одной, двух, редко трех оболочек сердца (панкардит). При выраженном ревмокардите больных беспокоят одышка и сердцебиение при движении, а при вовлечении в процессе перикарда - боли.

При объективном обследовании отмечается тахикардия, не соответствующая температуре тела, но нередко может быть бра дикардия. Как правило, у больных наблюдаются умеренная гипотония, отчетливое увеличение при перкуссии границ сердца влево или во все стороны. По данным аускультации и фонокар диографического исследования тоны сердца приглушены, ослаблен и (или) деформирован I тон, систолический (высокочастотный) шум, реже мезодиастолический шум у верхушки сердца, патологические III и IV тоны с возникновением протодиастоли ческого и протодиастолического ритмов галопа. диагностическое зна чение имеет появление протодиастолического аортального шума, шума трения перикарда, а также рентгенологических и эхокарди ографических симптомов перикардиального выпота.

Выраженный кардит также характеризуется по данным ЭКГ нарушением функции возбудимости и процессов реполяризации, замедлением атриовентрикулярной проводимости, удлинением электрической систолы и изменением предсердного комплекса.

При проведении эффективной противовоспалительной терапии (рис. 11) характерна динамичность клинических, рентгенологических, электро и фонокардиографических признаков.

Умеренно выраженный ревмокардит развивается при первичном и возвратном ревматизме, остром и подостром его течении.

Практическое значение имеет распознавание умеренно выраженного ревмокардита при первичном затяжном течении ревматизма, для которого характерна высокая частота формирования пороков сердца изза частого сочетания у таких больных миокардита и вальвулита. Больные при этом часто жалуются на стойкие кардиалгии и сердцебиения. Перкуторно расширена левая граница сердца, что подтверждается рентгенологически увеличением левого желудочка при первичном ревматизме, а при возвратном - уменьшением размеров сердца в процессе противовоспалительной терапии.

При аускультации и на ФКГ I тон ослаблен, отчетливый III тон, систолический и преходящий диастолический шумы. На ЭКГ - нарушения процессов реполяризации, внутрижелудочко вой проводимости, синусовая аритмия. Отмечаются нарушения сократительной функции миокарда. Обращает на себя внимание малая динамичность всех клиникоинструментальных показателей под влиянием противовоспалительной терапии.

Слабо выраженный ревмокардит может наблюдаться при любом варианте течения первичного и возвратного ревматизма. При остром и подостром течении первичного ревматизма клини колабораторные признаки высокой активности процесса характеризуются внесердечными синдромами, а при возвратном ревмокардите слабо выраженный процесс (кардит) на фоне порока сердца может быть затушеван гемодинамическими нарушениями.

Больные со слабо выраженным первичным ревмокардитом жалоб не предъявляют, а объективно только ретроспективный анализ после проведенного лечения позволяет уловить динамику размеров левой границы сердца. При известной настороженности врача у больных можно обнаружить склонность к тахикардии, а вернее лабильность пульса, небольшое приглушение тонов (на ФКГ - нерезкое снижение амплитуды I тона), слабый систолический шум, регистрируемый в виде среднечастотного шума.

На ЭКГ отмечаются признаки глубоких и стойких нарушений атрио вентрикулярной проводимости, блокады ножек предсердножелу дочкового пучка, расстройств ритма по типу мерцательной аритмии, экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, диффузных изменений миокарда.

Возвратный ревмокардит сохраняет черты первичного, но процесс тяжелее и по мере возникновения новых обострении все чаще протекает с сочетанными и комбинированными пороками сердца, приобретая хроническое затяжное или латентное течение с неустойчивым эффектом противоревматической терапии. В известной мере возникающая не так редко в этих случаях прогрессирующая недостаточность кровообращения требует исключения возвратного ревматизма, хотя может быть связана с острыми метаболическими некрозами в миокарде.

Ревматическое поражение легких развивается главным образом у детей при остром или непрерывнореци дивирующем течении ревматизма в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита, как правило, на фоне выраженного кардита (панкардита).

Ревматическая пневмония проявляется усилением одышки, повышением температуры тела, обилием разнокалиберных звонких влажных хрипов с одной или с обеих сторон легких при отсутствии притупления легочного звука. Рентгенологически определяется локальное усиление, сгущение и деформация легочного рисунка с множественными мелкими очагами уплотнения. При двустороннем прикорневом процессе формируется типичная картина "крыльев бабочки". Характерна динамичность клинических и рентгенологических изменений под влиянием противоревматической терапии.

Ревматический легочный васкулит характеризуется кашлем, нередко кровохарканьем, одышкой. Обычно у больных при отсутствии какихлибо перкуторных изменений в легких выслушивается значительное количество звонких влажных хрипов, а рентгенологически определяется диффузное усиление легочного рисунка. При развитии васкулита наблюдается эффективность противовоспалительной терапии. Однако не всегда легко провести дифференциальную диагностику с застойными явлениями в легких, особенно при возвратном ревмокардите на фоне порока сердца.

Ревматический плеврит - одно из наиболее частых проявлений ревматического полисерозита, нередко возникающее в начале заболевания одновременно с мигрирующим полиартритом и сопровождающееся болями при дыхании, шумом трения плевры в зоне накопления экссудата и повышением температуры тела. Плеврит с большим выпотом наблюдается в настоящее время крайне редко, главным образом у детей с бурным течением ревматизма, чаще же выявляют небольшой выпот в синусах или спайки (плевролияфрягмяльнмр, плерроперчка" диальные), обнаруживаемые при рентгенологическом исследовании. Отмечается быстрое обратное развитие изменений под влиянием противовоспалительного лечения. Только при непрерывно рецидивирующем теяении на фоне пороков сердца наблюдаются рецидивирующие односторонние плевриты.

Поражения почек при ревматизме разнообразны от преходящего токсического постинфекционного нефрита до гломерулонефрита и застойной почки при тяжелой сердечной недостаточности. Маломанифестная симптоматика ревматического гломерулонефрита - главная причина редкой диагностики в клинике этого системного признака ревматизма.

Абдоминальный синдром встречается редко, преимущественно в детском возрасте, при остром течении первичного или возвратного ревматизма. Клиническая симптоматика характеризуется внезапным появлением диффузных или локализованных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой стула или его учащением. Боли носят мигрирующий характер, различные по выраженности, сопровождаются лихорадкой, небольшим напряжением брюшной стенки, болезненностью при пальпации. В основе абдоминального синдрома лежит ревматический перитонит, поэтому абдоминальный синдром часто сочетается с полиартритом и серозитами других локализаций. Перитонеальные симптомы исчезают через несколько дней, обычно рецидивов не бывает.

Ревматическая хорея относится к основным проявлениям ревматизма ("абсолютный признак", по определению А. А. Киселя). Малая хорея развивается главным образом у детей и подростков, чаще девочек, и беременных женщин, заболевших ревматизмом. Клиническая симптоматика хореи весьма характерна. Внезапно меняется психическое состояние ребенка: развивается эгоистичность, эмоциональная неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность. Одновременно возникают двигательное беспокойство с гиперкинезами и мышечная слабость с мышечной гипотонией. Гиперкинезы проявляются гримасничанием, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством, некоординированными беспорядочными движениями. Иногда основное значение приобретает мышечная гипотония, вследствие чего ребенок не может сидеть, ходить, нарушаются процесс глотания, физиологические отправления и т. д. (псевдопаралитическая форма хореи). Среди отдельных клинических признаков хореи описывают симптомы "дряблых плеч" (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи), Черни (втяжение подложечной области при вдохе), "глаз и языка Филатова" (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык), "хореической руки"-сгибание в луче запястном и разгибание в пястнофаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки. Гордона (задержка обратного сгибания голени при ьызыьонии коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Хореические гиперкинезы усиливаются при волнениях, реже при физической нагрузке и исчезают во время сна. Сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, иногда выявляется нерезко выраженный клонус стоп, при мышечной гипотонии рефлексы отсутствуют.

Из неспецифических проявлений поражения нервной системы при ревматизме описывают ревмоваскулит с той или иной локализацией поражения различных отделов нервной системы, гипо таламический синдром и др.

Поражение кожи при ревматизме, в основе которого лежит ревматический васкулит, обычно проявляется кольцевидной эритемой и ревматическими узелками, которые относятся к патогно моничным признакам болезни (основной диагностический критерий). Однако в последние годы поражение кожи наблюдается крайне редко.

Клинически кольцевидная эритема - бледнорозовые едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краями. Элементы сливаются в причудливые формы на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице. Кожная сыпь не сопровождается какимилибо субъективными ощущениями и обычно проходит бесследно.

Ревматические узелки размером от просяного зерна до фасоли представляют собой плотные, малоподвижные, безболезненные образования, располагающиеся в фасциях, апоневрозах, по периосту, суставным сумкам, в подкожной клетчатке. Излюбленная локализация - разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястнофаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков и др. Ревматические узелки появляются незаметно для больных и также быстро исчезают или в течение 1-2 мес подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.

Диагностика болезни Ревматизм

  • Лабораторные данные

Для определения активности воспалительного процесса используют такие лабораторные тесты, как определение числа лейкоцитов и СОЭ, содержания серомукоид ных белков, фибриногена, ni и ааглобулинов, СРБ и др.

Выявление циркулирующих антител в высоких титрах к стреп толизину, стрептокиназе, стрептогиалуронидазе является дополнительным критерием диагноза. Наиболее высокие титры циркулирующих противострептококковых антител выявляются при остром течении ревматизма и III степени активности процесса. Наличие гипериммунного ответа к стрептококку удается установить чаще при одновременном определении АСЛ0, ACT, ACK, антиДНКазы В.

Диагноз установить порой чрезвычайно трудно. Это связано с тем, что основные клинические наиболее часто наблюдаемые признаки ревматизма, такие как кардит и полиартрит, не являются специфичными именно для ревматизма. Большое диагностическое значение имеют хорея, кольцевидная эритема и ревматические узелки, однако хорея встречается не чаще чем у 15 % больных детей, а кольцевидная эритема и узелки лишь у 1,5% больных детей.

Все это привело к тому, что клиницисты стали использовать обобщенные диагностические критерии ревматизма.

Диагностические критерии ревматизма впервые были сформулированы советским педиатром А. А. Киселем, который выделил пять "абсолютных" признаков ревматизма: ревматические узелки, кольцевидная эритема, хорея, мигрирующий полиартрит и кардит. Позже те же пять признаков были отнесены Jones к основным критериям ревматизма.

Ниже приведены диагностические критерии ревматизма American Heart Association - AHA.

Осиовные (большие) проявлеиния:

  • кардит, характеризую щийся расширением границ сердца, наличием над верхушкой сердца систолического или диастолического шума, выпотным перикардитом с типичными из менениями границ и конфигурации сердца, шумом трения перикарда и характерными электрокардиографическими показателями, развитием недостаточности кровообращения у ребенка или у взрослого в возрасте до 25 лет при отсутствии других причин;
  • полиартрит, проявляющийся болями в суставах, ограничением движения, опуханием, краснотой, ощущением жара;
  • хорея с характерным" непроизвольными подергиваниями мимических мышц лица и конечностей;
  • подкожные узлы - маленькие плотные, почти безболезненные образования величиной с горошину или орех, локализующиеся в подкожной клетчатке около суставов (обычно встречаются в детском, юношеском или молодом возрасте);
  • кольцевидная эритема (erythema annulare) - рецидивирующие высыпания розового цвета кольцевидной формы с неровными контурами; окраска их ослабевает от периферии к центру; наблюдаются на боковой поверхности груди, шее, верхних конечностях, редко на щеках, чаще встречаются в детском, юношеском и молодом возрасте; эритема имеет нестойкий характер, усп ливается под действием тепла;
  • ревматический анамнез - - указание на хронологическую связь болезни с недавно перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, повторные ангины или катары верхних дыхательных путей, наличие больных ревматизмом среди членов семьи, соседей по парте в школе или по рабочему месту на производстве;
  • эффективность терапии антиревматическими препаратами ex juvantibus, проводимой в течение 35 дней.

Дополнительные проявления.

Общие:

  • повышение температуры;
  • адинамия, быстрая утомляемость,
  • раздражительность, слабость;
  • бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность;
  • потливость;
  • носовое кровотечение;
  • абдоминальный синдром.

По рекомендациям AHA к малым диагностическим критериям ревматизма отнесены: лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе, удлинение интервала PR, повышение скорости оседания эритроцитов, повышение содержания СРБ. Кроме того, выделены специальные критерии, к которым отнесено предшествующее инфицирование гемолитическим стрептококком.

Специальные, главным образом лабораторные, показатели:

  • лейкоцитоз (нейтрофильный);
  • диспротеинемчя (увеличение СОЭ. гиперфибриногенемия, появление СРВ, повышение содержания углобулинов, сывороточных муко протеидов, гликопротеидов);
  • патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ0, ACK, АСГ; 4) повышение проницаемости капилляров.

Обнаружение у больного двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных достаточно для постановки диагноза ревматизма.

Однако это утверждение справедливо в том случае, если основными проявлениями болезни являются хорея, кольцевидная эритема или ревматические узелки. При полиартрите или кардите диагноз ревматизма можно поставить лишь при наличии большего числа как основных, так и дополнительных критериев. В частности критерии Киселя - Джонса в повседневной практической работе используются для диагностики острого или подострого течения ревматизма у детей и людей молодого возраста.

Для распознавания затяжного (первично затяжного), стертого, атипичного, латентного течения ревматизма А. И. Нестеровым (1976) была предложена синдромная диагностика первичного ревматизма.

К первому клиникоэпидемиологическому синдрому отнесены данные, свидетельствующие о связи болезни со стрептококковой инфекцией.

Второй клиникоиммунологический синдром включает в себя: а) немотивированную задержку восстановления общего состояния больного после перенесенной носоглоточной инфекции, утомляемость, сердцебиение, артралгии, непостоянный субфебрилитет; б) повышение титров стрептококковых антител, изменение клеточного иммунитета, симптомы аутоиммунизации, выявление биохимических признаков воспаления (диспротеинемия, увеличение СОЭ, появление СРБ и др.).

Наконец, третий синдром, кардиоваскулярный, выявляемый с помощью клинического, инструментальнографического, рентгенологического и других методов исследования, подтверждает наличие кардита и экстракардиальных локализаций ревматического процесса.

Клинический опыт показывает, что синдромная диагностика позволяет распознать первичный ревматизм в самом начале его развития и таким образом обеспечить целенаправленное лечение.

Большое практическое значение приобрели диагностические критерии ревматизма, пригодные для эпидемиологических исследований и поликлинической диагностики.

Наиболее информативные признаки ревматизма и их сочетания, рассчитанные в пороговых значениях сумм диагностических коэффициентов (в битах), были объединены в 10 синдромов. В таблицу внесена группа симптомов, исключающих ревматизм.

Оказался важным и синдром "поражения суставов в анамнезе", а также отобранные 15 признаков (33-47) для диагностики кардита и др. В то же время в разработанных критериях удельный вес синдромов неодинаков. Порок сердца и хорея оцениваются максимальным числом условных единиц, а кардит, полиартрит, поражения кожи, обнаруженные у больного в изолированном виде, могут указать на вероятный ревматизм, однако их сочетание делает диагноз ревматизма определенным. Необходимо, однако, иметь в виду, что, как бы ни было велико значение диагностических схем. они не заменяют врачебного мышления, диагностической работы врача, который должен распознать (и заложить в схему) симптом, охарактеризовать выявленный "синдром поражения суставов в анамнезе" и провести дифференциальную диагностику этого процесса с близкими заболеваниями.

  • Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика ревматизма в ранних стадиях болезни основывается на выявлении полиартрита (моноолигоартрита) и кардита.

Естественно, должны учитываться связь болезни со стрептококковой инфекцией, возраст больного, семейный ревматический анамнез, особенности клинической картины полиартрита (наличие по лиартралгии). Однако ревматический полиартрит необходимо дифференцировать от реактивных артритов, в первую очередь иер синиозных и сальмонеллезных, ювенильного ревматоидного артрита, геморрагического васкулита и др.

Для исключения ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) можно использовать критерии, предложенные А. В. Долгопо ловой и соавт. Для ЮРА особенно важны такие признаки, как "стойкость" артрита от начала его возникновения, вовлечение в процесс других суставов, включая мелкие, нередко симметричный характер поражения. Основное отличие ревматического полиартрита от ЮРА - мигрирующий характер первого и стойкость второго. Типичны для ревматического полиартрита быстрое (в первые 7-10 дней) присоединение кардита, высокие титры противострептококковых антител, эффективность ацетилсалициловой кислоты и др.

Геморрагический васкулит может начаться с полиартрита, клинически не отличающегося от ревматического, но появление пурпуры в сочетании с абдоминалгиями, а позже почечной патологией помогает установить правильный диагноз.

При развитии первичного ревмокардита проводят дифференциальный диагноз с многочисленными неревматическими миокардитами (вирусными, бактериальными и др.).

К особенностям синдрома первичного ревмокардита следует отнести:

  • наличие хронологической связи заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией (классическая ангина, фарингит);
  • существование латентного периода (2-4 нед) между окончанием предшествующей стрептококковой инфекции и первыми клиническими проявлениями ревмокардита;
  • преимущественное возникновение заболевания в возрасте 7-15 лет;
  • острое или подострое начало болезни даже в случаях, эволюционирующих в последующем в первичнозатяжное течение болезни;
  • частое обнаружение в начале болезни полиартрита или выраженных полиартралгий;
  • пассивный характер карди альных жалоб;
  • относительно частое обнаружение сочетания миокардита, перикардита, вальвулита, "высокая подвижность" симптомов воспалительного поражения сердца;
  • четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревматизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.

Для неревматического миокардита характерны: хронологическая связь с вирусными инфекциями (чаще всего), стрессорны ми воздействиями; укорочение или вообще отсутствие латентного периода после перенесенной инфекции; развитие миокардита в среднем и пожилом возрасте; постепенное развитие болезни; отсутствие суставного синдрома в начале заболевания; активный, эмоционально окрашенный характер жалоб в области сердца, отсутствие или слабая выраженность лабораторных признаков активности процесса при выраженных клинических проявлениях кардита; наличие симптомов астенизации, вегетативной дистонии, нарушений терморегуляции в начале заболевания.

Функциональные кардиопатии, хотя и редко, приходится дифференцировать от возвратного затяжного ревмокардита у женщин среднего возраста (которым в детстве часто ошибочно ставили диагноз ревматизма). Функциональные кардиопатии характеризуются болями в области сердца, сердцебиениями, перебоями, ощущениями "замирания", "остановки" сердца, "нехватки воздуха" и другими, не свойственными больным, страдающим миокардитами. Нередко кардиальные жалобы проявляются или резко усиливаются на фоне вегетативнососудистых кризов, протекающих по симпатикоадреналовому и реже по вагоинсулярному типу. Характерен контраст между обилием и яркостью субъективных проявлений и скудностью объективных данных. Назначаемая противовоспалительная терапия не улучшает состояние больных, а кортикостероидная даже ухудшает, в то время как седативные, особенно симпатолитические, средства вызывают хороший терапевтический эффект. Отсутствие сформированного порока сердца при указаниях на многочисленные "атаки ревматизма" в детском возрасте и преобладание в клинической картине болезни субъективных проявлений над объективными позволяют диагностировать функциональную кар диопатию.

В детском возрасте первичнозатяжное течение ревмокардита приходится отличать от пролапса митрального клапана. Характерной для пролапса митрального клапана является аус культативная картина - наличие в зоне проекции митрального клапана щелчка в середине систолы и следующего за ним позднего систолического шума митральной регургитации. Размеры сердца при этом невелики. Диагноз пролапса митрального клапана подтверждается с помощью эхокардиографии, устанавливающей избыточное движение створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы. Как правило, эта патология не сопровождается нарушением внутрисердечной гемоди намики, но в ряде случаев, особенно у молодых женщин и девушек, могут появляться жалобы на кардиалгии, одышку, сердцебиение.

При возвратном ревмокардите на фоне сформированного порока сердца, особенно аортального, приходится исключать инфекционный эндокардит При этом следует учитывать в ближайшем анамнезе бактериальные инфекции - инфицированные травмы, гнойные инфекции и др. При инфекционном эндокардите больные жалуются на резко выраженную слабость, поху дание, познабливание, потливость, боли в костях и мышцах, упорные артралгии или неярко выраженный мигрирующий артрит, периартрит. Для инфекционного эндокардита характерны следующие признаки: длительная ремиттирующая, иногда ин термиттирующая лихорадка с ознобами, проливными потами, бледностью кожных покровов, появление симптомов деформации ногтей ("часовых стекол"), или ногтевых фаланг (по типу "барабанных палочек"), симптомов Лукина-Либмана, наклонность к тромбоэмболиям, развитию диффузного гломеруло нефрита, васкулитов. Не связанное с недостаточностью кровообращения увеличение печени - почти такой же обычный симптом при этом заболевании, как и спленомегалия. Важное диагностическое значение придается стойкой прогрессирующей анемиза ции, выявлению ревматоидных факторов, значительной гипергам маглобулинемии, обнаружению бактериемии.

В некоторых случаях возвратного, чаще затяжного, ревмокардита возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с тяжелыми прогрессирующими вариантами миокардита Абрамова - Фидлера, при котором наблюдаются бледность кожных покровов, одутловатость лица, цианотично серый оттенок кожи. Характерно тревожное состояние больного. часто обусловленное интенсивными продолжительными болями в области сердца, нарастающей одышкой, слабостью, плохо поддающейся медикаментозной терапии прогрессирующей недостаточностью кровообращения. Как правило, обнаруживаются тахикардия, гипотония, значительное увеличение размеров сердца (часто cor bovinum), глухость тонов сердца. Наряду с мышечным систолическим шумом у некоторых больных можно выслушать мезодиастолический шум, ритм галопа. Сравнительно часто выявляются пароксизмы мерцания предсердий, экстрасистолия, реже - пароксизмальная тахикардия, полная или стойкая атрио вентрикулярная блокада. Характерным признаком таких форм миокардита являются глубокие электрокардиографические изменения в виде разнообразных нарушений ритма, изменений внутрижелудочковой проводимости, блокады ножек предсердно желудочкового пучка, тяжелых нарушений атриовентрикулярной проводимости вплоть до полной поперечной блокады. Рентгенологически обнаруживают выраженное увеличение всех отделов сердца, снижение амплитуды пульсации по контуру сердца до зон адинамии при рентгенокимографическом исследовании. Характерно несоответствие между тяжестью состояния и почти полным отсутствием изменений в анализах крови, типичных для острой фазы воспалительного процесса.

Лечение болезни Ревматизм

Успех в лечении ревматизма и предупреждении раз вития порока сердца связан с ранним распознаванием и проведением индивидуализированного лечения, основаного на оценке варианта течения, степени активности патологического процесса и выраженности кардита, характера клапанного порока сердца, состояния миокарда, других органов и тканей, профессии больного и др.

В общих чертах такая программа складывается из противо микробной и противовоспалительной терапии, мероприятий, направленных на восстановление иммунологического гомеостаза, организации рационального сбалансированного питания и адаптации к физической нагрузке, а также подготовки к трудовой нагрузке, своевременное хирургическое лечение больных со слож ными пороками сердца.

Всем больным во время активной фазы ревматизма, связанной с перенесенной Астрептококковой инфекцией, показан пенициллин, оказывающий бактерицидное действие на все типы Астрептококка. Этой задаче отвечает 10дневное лечение ангины и двухнедельное назначение пенициллина в период активной фазы ревматизма с последующим переводом на пролонгированный препарат бициллин5. Рекомендуемые дозы - 1 200 000- 1 500 000 ЕД калиевой или натриевой соли по 200 000 ЕД каждые 4 ч в течение 5 дней при ангине и 2 нед при ревматизме. В дальнейшем целесообразно введение бициллина5 в дозе 1 500 000 ЕД. Детям назначают дозу, соответствующую возрасту, - по 400 000-600 000 ЕД/сут. При непереносимости пенициллина можно назначать эритромицин по 250 мг 4 раза в день по той же схеме введения, как и пенициллин. Не оправдано применение при ангине и ревматизме сульфаниламидов и тет рациклиновых препаратов, вопервых, потому, что они обладают лишь бактериостатическим действием (останавливают деление клетки) а, вовторых, способствуют формированию устойчивых штаммов.

Из других мероприятий, направленных на снижение стрептококкового воздействия на организм, можно рекомендовать помещение больных в маломестные палаты, регулярное проветривание и систематическое ультрафиолетовое облучение палат, строгое соблюдение мер личной гигиены. Кроме того, необходимо выявлять хронический тонзиллит, проводить тщательное консервативное лечение, а при необходимости - оперативное удаление миндалин.

К средствам противовоспалительного действия, применяемым в настоящее время для лечения активной фазы ревматизма, относятся глюкокортикостероидные препараты, салициловые, ин дольные производные, дериваты фенилуксусной кислоты и др.

Из всей многочисленной группы глюкокортикостероидов в клинической практике наибольшее распространение получил преднизолон, а при возвратном ревмокардите на фоне порока сердца-триамцинолон (полькортолон). В неотложных случаях для получения быстрого эффекта используют гидрохлорид пред низолона в ампулах по 1 мл. содержащих 30 мг препарата, натриевую соль дексаметазон-21-фосфата, выпускаемую в ампулах по 1 мл (4 мг препарата), или 6метилпреднизолон (ме типред, урбазон).

Преднизолон в дозе 20-30 мг/сут показан при первичном ревмокардите (особенно при ярко и умеренно выраженном), при полисерозитах и хорее. С нашей точки зрения, развитие вальвулита также является показанием к лечению этими препаратами.

При возвратном ревмокардите с III и II степенью активности процесса, наличием выраженного или умеренного кардита необходимы также кортикостероидные препараты, в том числе и при развитии сердечной недостаточности вследствие активного кардита. В этих случаях предпочтителен триамцинолон в дозе 12-16 мг/сут как препарат, обладающий меньшей способностью нарушать электролитный баланс. Кортикостероидные препараты не рекомендуются при I степени активности и слабо выраженном кардите изза усиления дисметаболических процессов в миокарде.

Преднизолон в дозе 20-30 мг/сут (или другой препарат в эквивалентной дозе) назначают до достижения лечебного эффекта, обычно в течение 2 нед, а затем дозу снижают на 2,5 мг (полтаблетки) каждые 5-7 дней. Весь курс лечения продолжается Г/2-2 мес (всего на курс 600-800 мг). Синдрома отмены при ревматизме не наблюдается, хотя легкие признаки усиления активности при снижении доз, видимо, могут возникать, в основном в виде артралгий, небольшого увеличения показателей лабораторных исследований в острой фазе воспалительного процесса. В этих случаях следует несколько приостановить снижение дозы препарата. Прекращают гормональную терапию, как правило, во время пребывания больного в стационаре.

В связи с влиянием кортикоидных препаратов на водно солевой обмен в лечебный комплекс должны включаться хлорид калия по 3-4 г/сут, панангин и другие, при задержке жидкости - антагонисты альдостерона (верошпирон до 6-8 таблеток в день), мочегонные (лазикс по 4080 мг/сут, фуросемид по 40-80 мг/сут и др.), при эйфории - транквилизаторы и др. Однако эти побочные влияния редко требуют отмены препарата, за исключением образования стероидной язвы, которая казуистически редко развивается при ревматизме, если препарат не назначается больным с "язвенным анамнезом".

Нестероидные противовоспалительные препараты нашли широкое применение при активном ревматизме.

В настоящее время наибольшее распространение получили средние дозы ацетилсалициловой кислоты - 3-4 г/сут, реже 5 г/сут и выше. Показания к назначению салицилатов:

  • минимальная степень активности, умеренно и слабо выраженный кардит, преимущественно миокардит;
  • затяжное течение ревматизма, подозрение на латентное лечение, при котором динамика клинических я лабораторных показателей под влиянием лечения позволяет распознавать этот вариант течения;
  • длительное лечение при стихании активности процесса и отмена кортикостероидов, а также после выписки из стационара;
  • возвратный ревмокардит на фоне тяжелых пороков сердца и недостаточности кровообращения, поскольку салицилаты не задерживают жидкости, предотвращают наклонность к тром бообразованию, стимулируют дыхательный центр;
  • предупреждение обострения ревматизма в весеннеосенние периоды и особенно после перенесенных интеркуррентных инфекций (в сочетании с антибиотиками).

Ацетилсалициловую кислоту назначают но 1 г 3-4 раза в день после еды в течение 1-3 мес и более при хорошей переносимости и условии тщательного контроля за побочными действиями.

Производные индолуксусной уислоты - индометацин - с успехом применяются при ревматизме более 20 лет. Индометацин оказывает выраженный лечебный эффект: исчезают субъективные симптомы кардита (кардиалгии, сердцебиения, одышка) уже к 8-10му дню лечения и объективные - к 14-16му дню. Еще быстрее исчезают полиартрит и полисерозит. Отмечено положительное влияние препарата на це реброваскулит и легочный васкулит. Положительная динамика была наиболее яркой при III-II степени активности ревматизма, выраженном и умеренном кардите. Достоинством индометацина является возможность его введения в свечах тем болным, у которых в анемнезе была язвенная болезнь или хронический гастрит. Суточная доза индометацина в свечах 100 мг (вводят дважды по 50 мг или по 100 мг на ночь). Индометацин в первый день дают внутрь в капсулах, содержащих 25 мг препарата, 1 или 2 после еды (обязательно!) во избежание раздражающего действия на желудочнокишечный тракт. При хорошей переносимости дозу увеличивают до терапевтической (75- 100 мг), реже 125-150 мг при значительном обострении течения. В этой дозе препарат назначают на весь период лечения в стационаре. При остром и подостром течении лечение продолжается еще в течение месяца в амбулаторных условиях. При затяжном течении болезни необходимо принимать индометацин после выписки из стационара не менее 2-3 мес (по 6 мес) до полной нормализации лабораторных показателей активности воспалительного процесса, а при непрерывнорецидивирующем течении - несколько месяцев и даже лет по 50- 75 мг/сут (как при лечении больных анкилозирующим спондилоартритом). Индометацин можно назначать больным возвратным эндокардитом на фоне порока сердца и сердечной недостаточности, поскольку он не задерживает жидкости.

Противопоказания: беременность и лактация, язвенная болезнь желудка, язвенный колит, аллергические реакции. Не рекомендуется назначагь препарат водителям машин и лицам аналогичных профессий изза свойства препарата снижать внимание и вызывать головокружение.

Вольтарен также активный нестероидный противовоспалительный препарат. Сравнительная клиническая эффективность вольтарена и индометацина показала, что первый не уступает ему в противовоспалительной активности, однако оказывает минимальное воздействие на желудочнокишечный тракт, поскольку вольтарен выпускается в таблетках по 25 мг с устойчивым к действию желудочного сока покрытием. Как показала Б. С. Джузенова, под влиянием вольтарена, как и индометацина, на 2-3й день снижалась до нормы температура тела, исчезали полиартралгии, субъективные признаки ревмокардита (на 5-7-й день), а нарушения ритма не определялись через 2-4 дня лечения, несколько позже (на 7-9й день) нормализовалась конечная часть желудочкового комплекса на ЭКГ. Аускультативная симптоматика кардита уже на 15- 20й день существенно уменьшалась. При приеме вольтарена побочные действия невелики: индивидуальная непереносимость в виде обычных аллергических реакций, изредка головная боль, носовые кровотечения, микрогематурия.

Ибупрофен (бруфен), как менее активный противовоспалительный нестероидный препарат, может применяться при умеренной и особенно минимальной активности процесса в дозе 800- 1200 мг длительно, главным образом в амбулаторной практике при затяжном течении ревматизма.

При затяжном и непрерывнорецидивирующем течении ревматизма нестероидная противовоспалительная терапия, как правило, сочетается с многомесячным и при необходимости многолетним приемом аминохинолиновых производных - делагила или гидроксихлорохина (плаквенила) соответственно по 0,25 г и 0,2 г 2 раза в день после еды в течение месяца, а затем по 0,2 г после ужина по мере надобности под контролем врача (побочные явления - гастралгии, поражение зрения, лейкопения, дерматиты и др.).

Основу терапии ревматизма составляет система этапного лечения - стационар - поликлиника - курорт.

В стационаре осуществляют активную противовоспалительную терапию, начинают бициллинопрофилактику и реабилитацию, контролируя физическую работоспособность больного. После снижения активности ревматического процесса и улучшения состояния больного переводят на второй этап, предусматривающий направление ребенка и подростка в специализированный ревматологический санаторий, а взрослого больного - в кардиологический местный санаторий или в поликлинику под наблюдение ревматолога. Основная цель второго этапа - продолжение лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (индивидуально подобранными в стационаре), аминохинолиновыми производными (при хроническом течении ревматизма), бицчллином5, реабилитация.

Третий этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного ревматизмом. Задачи диспансеризации:

  • осуществление лечебных мероприятий, направленных на окончательную ликвидацию активного ревматического процесса;
  • проведение симптоматической терапии нарушений кровообращения у больных с пороками сердца, решение совместно с кардиохирургом вопросов хирургической коррекции пороков;
  • решение вопросов реабилитации, трудоспособности и трудоустройства;
  • осуществление первичной профилактики ревматизма и вторичной профилактики рецидивов заболевания.

Профилактика болезни Ревматизм

Главная цель первичной профилактики ревматизма состоит в организации комплекса индивидуальных, общественных и общегосударственных мер, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом. К ним относятся пропаганда планомерного и разумного закаливания организма, дальнейшего развития физкультуры и спорта среди населения, борьба со скученностью в жилищах, школах, детских садах, общественных учреждениях, проведение широких индивидуальных и общественных санитарногигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования населения и в первую очередь детских коллективов.

Важным моментом является своевременное распознавание и эффективное лечение остро протекающей инфекции, вызванной (3гемолитическим стрептококком группы А. С этой целью назначается парентеральное (или пероральное) введение пенициллина в суточной дозе 1 200 000 ЕД взрослым, до 300 000 ЕД детям дошкольного и до 450 000 ЕД детям школьного возраста в течение 5 дней, а затем с интервалом в 5-6 дней дважды вводят бициллин5 в дозе 600 000 ЕД/сут.

Наряду с лечением острых Астрептококковых инфекций важным профилактическим мероприятием являются закаливание, повышение сопротивляемости к инфекции. Немаловажное значение в первичной профилактике ревматизма имело планомерное осуществление государственных мероприятий, направленных на повышение уровня жизни, улучшение жилищных условий, занятия в школах в одну смену и др.

Вторичная профилактика ревматизма направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, перенесших ревматизм. С этой целью рекомендуется вторичная круглогодичная профилактика бициллином5, проводимая путем ежемесячных, а по последним рекомендациям ВОЗ трехнедельных инъекций бициллина5 в дозе 1 500 000 ЕД взрослым и детям школьного возраста и 750 000 ЕД каждые 2 нед детям дошкольного возрасга. Согласно Инструкции по профилактике ревматизма и его рецидивов у детей и взрослых, бициллинопрофи лактике подлежат все больные, перенесшие достоверный ревматический процесс в течение последних 5 лет, и, по индивидуальным показаниям, те, кто перенес ревматическую атаку более чем 5 лет (без поражения сердца и с тщательно санированными очагами хронической инфекции), в течение первых 3 лет проводится круглосуточная, а в последующие 2 года весеннеосенняя сезонная профилактика рецидивов бициллином в тех же дозах. При наличии признаков формирования клапанного порока сердца, затяжного или непрерывнорецидивирующего течения хореи, очагов хронической стрептококковой инфекции, а также возвратного ревмокардита круглогодичную бициллинопрофилактику рекомендуется проводить в течение 5 лет.

Больных ревматизмом беременных женщин с первых недель наблюдает ревматолог и акушергинеколог, которые решают вопрос о сохранении или прерывании беременности. Беременным женщинам, перенесшим ревматизм или имеющим активные его проявления, бициллин5 назначают с 8-10недельного срока беременности и до родов, продолжительность бициллинопрофи лактики в послеродовом периоде зависит от активности и особенностей течения ревматического процесса.

Наряду с проведением бициллинопрофилактики рецидивов всем больным ревматизмом и угрожаемым по ревматизму (членам семей больных) в период острых респираторных заболеваний, ангин, обострении хронической инфекции осуществляется текущая профилактика, состоящая из 10дневного лечения пенициллином по такой же схеме, как при ангине. Пенициллин назначают больным ревматизмом до и после оперативных вмешательств (тонзиллэктомия, экстракция зуба, аборты и др.).

Определенные спасения при проведении бициллинопрофилактики возникают в связи с возможностью развития аллергических реакций. По данным ВОЗ (1968), частота всех аллергических осложнений на введение препаратов пенициллина по разным странам за предшествующие 12 лет составила 0,7-10 %. Среди этих осложнений тяжелые реакции (анафилактический шок и др.) отмечены лишь в 0,015-0,04 % случаев. Таким образом, небольшая частота тяжелых аллергических реакций вряд ли может служить препятствием для широкой бициллинопрофилактики. Вместе с тем возможность их возникновения указывает на необходимость тщательного выявления лиц с повышенной чувствительностью к пенициллину, соблюдения соответствующих мер предосторожности. Обязательными условиями являются проведение бициллинопрофилактики в помещении, хорошо оснащенном для проведения противошоковых мероприятий, обучение персонала их быстрому и четкому осуществлению.

Многолетний опыт ревматологов большинства стран показал, что длительное введение антибиотиков пенициллинового ряда пролонгированного действия представляет собой пока единственный эффективный медикаментозный метод предупреждения рецидивов ревматизма. Успех бициллинопрофилактики зависит от регулярности ее проведения. Бициллинопрофилактика наиболее эффективна у больных с острым и подострым течением ревма гизма. Больным с лриническими вариантами течения болезни и хронической недостаточностью кровообращения необходима не только длительная антибактериальная, но и продолжительная противовоспалительная и аминохинолиновая терапия, которая в этих случаях играет роль вторичной профилактики обострении. Большое внимание необходимо уделять мероприятиям, способствующим восстановлению нарушенной реактивности, компенсации функции сердечнососудистой системы. С этой целью используются курортные факторы в этапном лечении больных ревматизмом.

Важную роль в комплексе реабилитационных мероприятий играет хирургическое лечение пороков сердца, результаты которого в значительной степени зависят от осуществляемых рев матологами предоперационной подготовки и послеоперационного наблюдения больных, проведения практически пожизненной бициллинопрофилактики.

К каким докторам следует обращаться при болезни Ревматизм

Ревматолог




Результаты поиска по теме в других рубриках:

Термин Ревматизм

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru
Партнёры
Медицинская справочная     Библиотека медицинских знаний
Производится поиск.
Пожалуйста подождите.