Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Кавасаки (БК) - системное острое заболевание преимущественно новорожденных и детей младшего возраста, характеризующееся стойкой лихорадкой, двусторонним конъюнктивитом, поражением слизистых оболочек полости рта и губ, кожных покровов конечностей, экзантемой на туловище и острым негнойным лимфаденитом. Описано впервые Т. Kawasaki и соавт. в качестве новой детской болезни-лихорадочного сли зистокожнолимфожелезистого синдрома.
- Эпидемиология
БК распространена преимущественно в Японии, где зарегистрировано несколько тысяч случаев, и в меньшей мере в США. В Японии средний возраст больных составляет 1 год, в США - 3,8 лет. Мальчики заболевают несколько чаще девочек.
- Патоморфология
Характеризуется симптоматикой панангиита коронарных артерий с лимфогистиоцитарной инфильтрацией, разрывами эластической мембраны, зонами некроза и формированием аневризм. Выраженный панангиит обнаруживается также в подвздошных артериях, реже в других крупных сосудах. Одновременно можно выявить эндокардит, миокардит, лимфаденит с некрозами.
Возникновение болезни Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Предполагается связь БК с инфекционными факторами (риккетсиями, вирусом Эпштейна - Барра, стрептококками).
Течение болезни Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Патогенез изучен недостаточно, однако очевиден преимущественно иммунный генез, что подтверждается, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях.
Симптомы болезни Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
БК, как и детские инфекции, протекает весьма динамично. В первую неделю болезни появляются лихорадка, покраснение ладоней и подошв, плотные отеки на ногах, папулез ные высыпания, исчезающие к концу 1й недели болезни. В это же время развиваются конъюнктивит, эритематозное покраснение губ и слизистой оболочки полости рта, шейный лимфаденит. На 2й неделе все клинические признаки болезни исчезают, нормализуется температура тела. Однако у ряда больных лихорадка может продолжаться несколько недель. Особенностью лихорадки является устойчивость к антибиотикам.
Уже в острой фазе болезни может развиться панкардит с поражением митрального и, реже, аортального клапанов. При тяжелом течении болезни наблюдаются сердечная недостаточность, аневризмы коронарных артерий, инфаркт миокарда. Из других клинических проявлений системного заболевания - диарея, суставной синдром, поражение ЦНС (асептический менингит, энцефалопатия) и др.
Диагностика болезни Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Лабораторные данные. В острой фазе болезни отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
Диагноз. Заболевание главным образом диагностируют характерным признакам, изменяющимся в динамике. В распознавании характера кардиальной патологии большое значение имеют данные ЭКГ, коронарной ангиографии и эхокардиографии.
Дифференциальный диагноз. БК дифференцируют от детских инфекций (скарлатина и менингококкцемия, вирусные инфекции), а также от васкулитов, ДБСТ, ЮРА, синдрома Стивенса - Джонсона и др. Как справедливо указывают Т. R. Cupps и A. S. Fauci, дифференциальный диагноз БК может быть труден при развитии сердечной патологии, поскольку она проявляется в период стихания острых симптомов болезни.
Лечение болезни Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
В большинстве случаев в остром периоде болезни назначают симптоматическую терапию, включая нестероидную противовоспалительную. Антибиотики неэффективны. Вопрос о целесообразности лечения ГКС еще не решен.
Прогноз, как правило, благоприятен у 98-99 % заболевших, лишь 1-2% умирают при явлениях острой сердечной недостаточности при развитии инфаркта миокарда или разрыве аневризмы коронарной артерии.
К каким докторам следует обращаться при болезни Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Ревматолог
 |  |
Пожалуйста подождите.