Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля) описана Вестфалем в 1895 г.

Возникновение болезни Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Приступы провоцируются перееданием пищи, богатой углеводами, охлаждением, физическими нагрузками.

Симптомы болезни Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет. Пароксизмы характеризуются внезапным в ночные или утренние часы развитием мышечной слабости, обездвиженности, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом. Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток. Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна.

Лечение болезни Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм). Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа). Целесообразно применять также панангин внутривенно капельно.

К каким докторам следует обращаться при болезни Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

Невролог