Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гломусные опухоли (параганглиомы, нехромаффинная параганглиома, хемодектома) - это медленно растущие доброкачественные опухоли головного мозга, происходящие из параганглиозных клеток области расширения внутренней яремной вены. Их частота составляет 0,6 % от всех внутричерепных опухолей.

Женщины болеют в 6 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов 55 лет.

Гломусные опухоли могут обнаруживаться как экстракраниально так и интракраниально.

Течение болезни Гломусные опухоли (параганглиомы)

Параганглиома развивается из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглиев симпатической и парасимпатической нервной системы, а также из гломусных телец. Исходная ткань состоит из хеморецепторных клеток, исходящих из первичного неврального гребешка. Гломусные тельца выглядят в виде небольших узелков васкуляризированной ткани параганглия. Они являются частью бранхиомерной интравагальной парасимпатической нервной системы.

Гломусные опухоли представляют собой сосудистые переплетения с включениями гломусных клеток, часто вовлекающие в свой рост каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В состав гломусных опухолей также входят хромофинные клетки, что в 1% случаев сопровождается активной секрецией катехоламинов.

Скопление гломусных телец отмечается в глазнице, гортани, трахее, средостении, забрюшинном пространстве, органах желудочно-кишечного тракта и др. В области головы и шеи каротидные тельца расположены в области бифуркации общей сонной артерии и в височной кости.

Симптомы болезни Гломусные опухоли (параганглиомы)

Наиболее частыми симптомами является снижение слуха, звон в ушах, парез лицевой мускулатуры, лабильное артериальное давление. В запущенных случаях выявляются симптомы компрессии ствола мозга.

Диагностика болезни Гломусные опухоли (параганглиомы)

Диагностика солитарных гломус-ангиом в типичных случаях не представляет труда за счет характерных симптоматики и локализации очагов поражения. При множественной врожденной форме заболевания для верификации диагноза обычно приходится прибегать к предварительному гистологическому исследованию.

Основными методами диагностики являются МРТ и КТ, иногда для уточнения диагноза необходимо проведение магнитно-резонансной или рентгеновской ангиографии.

Гломусные опухоли следует дифференцировать от гемангиомы, голубого невуса, дерматофибромы, невриномы, лейомиомы, меланомы.

Лечение болезни Гломусные опухоли (параганглиомы)

Лечение гломусных опухолей представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20 %, в 10 % имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4 %.

Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.

К каким докторам следует обращаться при болезни Гломусные опухоли (параганглиомы)

Нейрохирург