Агенезия и Аплазия
Агенезия легкого - очень редко встречающийся порок, характеризующийся полным отсутствием органа (включая и главный бронх). При аплазии формируется только заканчивающийся слепо главный бронх, а паренхима легкого и бронхиальное дерево не развиваются. Оба вида порока очень близки между собой, поэтому нередко их объединяют под общим термином - «агенезия». В литературе описано около 200 случаев этого порока.
Агенезия и аплазия обоих легких несовместимы с жизнью, их находят только у мертворожденных. Агенезия одного легкого чаще обнаруживается случайно, как было в двух наших наблюдениях.
Врожденное отсутствие легкого нередко сочетается с пороками других органов и систем: сердца, сосудов, скелета, кишечника и др. По данным литературы, агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Отчасти это обстоятельство объясняется тем, что сочетанные пороки нескольких органов, являющиеся непосредственной причиной смерти детей на первом году жизни, включают в себя преимущественно аге-незию правого, а не левого легкого.
Симптомы болезни Агенезия и Аплазия
Во многих случаях аномалия протекает бессимптомно или с умеренно выраженными клиническими проявлениями. Иногда сразу же после рождения выявляются признаки быстро развивающейся дыхательной недостаточности.
Агенезия отдельных долей легких обычно клинически ничем не проявляется и чаще всего практического значения не имеет. Тем не менее во ВНИИП МЗ СССР лечились 6 больных с аплазией долей, предъявлявших жалобы на кашель с небольшим количеством мокроты, периодически наблюдалась субфебриль-ная температура. У одного больного с аплазией верхней и средней доли, сочетающейся с внутридолевой секвестрацией, возникали кровохарканья. Двое больных были оперированы. У одного из них на операции установлено отсутствие нижней доли, вместо которой имелась широкая и короткая культя соответствующего бронха. У второго больного отсутствовали верхняя и средняя доли, а культи долевых бронхов - длиной не более 2 см - кончались слепо.
Диагностика болезни Агенезия и Аплазия
Характерными для аномалии при рентгенологическом исследовании являются гомогенное затенение большей части соответствующей половины грудной клетки и резкое смещение в эту сторону органов средостения. В верхней части плевральной полости обычно определяется легочная грыжа вследствие про-лабирования через переднее средостение верхней доли противоположного легкого, благодаря чему создается ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении размеров легкого, которое может наблюдаться при ателектазе, гипоплазии, пнев-москлерозе, бронхоэктазах и т. д.
Весьма достоверные признаки агенезии легкого можно получить при бронхографии и ангиопневмографии. На бронхограммах выявляется культя (при аплазии) главного бронха, а на ангиограммах — полное отсутствие соответствующей ветви легочной артерии.
При аплазии легкого или доли часто возникает кашель, поскольку в длинной культе бронха вследствие затекания инфицированного бронхиального секрета может развиться локализованный гнойный бронхит.
К каким докторам следует обращаться при болезни Агенезия и Аплазия
Пневмонолог
Терапевт
 |  |
Пожалуйста подождите.