Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся:

• более частое поражение мелких сосудов;
• наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени - нейтрофилов и лимфоцитов;
• высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах;
• значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Возникновение болезни Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный. Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и отложение IgM и С3 в почечных клубочках отмечалось лишь у единичных больных и, по-видимому, не имеет существенного значения.

Симптомы болезни Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Клиническая картина:

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины - довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

• Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
• Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
• Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
• Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
• Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
• Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Диагностика болезни Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·10⁹/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз - в начале заболевания до 60·10⁹/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение болезни Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

К каким докторам следует обращаться при болезни Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Ревматолог