Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Болезнь Бехтерева - хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования апофизальных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок.

В. М. Бехтерев описал основные клинические проявления болезни и предложил выделить ее как нозологическую форму. Strumpell показал, что основу болезни составляет хронический анкилозирующий воспалительный процесс в позвоночнике и крестцовоподвздошных сочленениях. В последующем Marie описал ризомиелическую форму болезни. Это заболевание иногда обозначают как болезнь Бехтерева - Штрюмпеля- Мари, однако большинство ученых считают более правильным называть его болезнью Бехтерева по имени русского ученогоневропатолога, впервые описавшего одеревенелость позвоночника. Frenkel предложил называть болезнь анкилозирующим спондилоартритом. Это определение получило широкое распространение. В настоящее время установлено, что спондилоартрит наблюдается не только при болезни Бехтерева, но и при таких заболеваниях, как псориатический артрит, болезнь Рейтера, язвенный колит, синдром Бехчета, ювенильный хронический артрит и другие, объединенные в группу серонегативных спондилоартритов.

Распространение анкилозирующеги спондилиартрита и различных странах составляет 0,5-2 %. При обследовании 5000 человек в Москве болезнь Бехтерева выявлена у 0,12 %, а по данным эпидемиологического исследования у 0,4 %.

Болезнь Бехтерева развивается главным образом у молодых мужчин. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется от 5 : 1 до 9: 1, однако, согласно наблюдениям В. М. Чепоя, данные о заболеваемости женщин несколько приуменьшены. Автор считает, что женщины составляют не менее 15 % от числа всех больных болезнью Бехтерева, но заболевание у них реже правильно диагностируется, так как часто протекает атипично.

Болезнь Бехтерева развивается в возрасте 15-30 лет, однако 8,5 % больных, по данным F. D. Hart (1955), заболевают в возрасте 10-15 лет. Повидимому, в раннем возрасте болезнь обнаруживается реже ввиду незаметного начала и течения, трудности рентгенологической диагностики сакроилеита. После 50 лет болезнь начинается крайне редко. Однако в действительности в большинстве этих наблюдений заболевание было выявлено поздно, так как на рентгенограммах обычно уже имелись признаки выраженного сакроилеита.

• Патоморфология

Патологический процесс захватывает крестцовоподвздошные сочленения, суставы, позвоночник и периферические суставы, межпозвонковые диски, тела позвонков, связки позвоночника в местах их прикрепления к телу позвонка (энтезопатия).

В первую очередь поражается крестцовоподвздошное сочленение, а затем межпозвонковые и ребернопозвонковые суставы, в которых в начале болезни первично развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, гистологически схожее с синовитом при РА. В результате развивается прогрессирующая деструкция суставного хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения и мелких суставов позвоночника и эрозированием субхондральной кости, в то время как в кости наблюдается внесуставной склероз. Позднее подобные изменения происходят и в лонном сочленении. Морфологическое исследование биопсированной синовиальной оболочки этих суставов показывает наличие синовита пролиферативного типа с плазматизацией и образованием воспалительных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и макрофагов. В капсуле сустава выявляются отложения фибрина. В суставной полости может определяться экссудат. После короткой экссудативной фазы развивается пролиферативная стадия с образованием фиброзного, а затем костного анкилоза. Иногда находят изменения только в суставном хряще в виде дегенерации фибрилл и пролиферации хрящевых клеток с образованием синхондроза (спаивание хрящей). Одновременно во всех случаях происходит хондроидняя метап.пязия суставной капсулы и синовиальной оболочки с последующим окостенением метаплазированной хрящевой ткани. В результате наступают оссификация всех суставных тканей и полная неподвижность пораженного сустава. Таким образом, анкилоз крестцовоподвздошных сочленений и мелких суставов позвоночника может развиться и без наличия синовита. Параллельно протекающий воспалительный и оссифицирующий процесс в связках таза приводит к появлению множественных периостальных разрастании, особенно в местах прикрепления крестцовобугорных связок на верхнем гребне тазовых костей и нижней ветви лонной кости. В дальнейшем эти периостальные разрастания окостеневают.

В межпозвонковых дисках от периферии к центру диска развивается дегенеративный процесс с медленным разрушением фиброзного кольца межпозвонковых дисков, одновременно - хондроидная метаплазия и окостенение фиброзного кольца, начинающееся от края тела позвонка. Постепенно окостеневает весь диск, иногда и студенистое ядро. Развивается склероз краевых пластинок тел позвонков. Окостенение фиброзного кольца на периферии диска, возникновение очагов раздражения в надкостнице и развитие костных образований по краям тел позвонков сопровождается образованием костных мостиков - синдесмофитов, придающих позвоночнику вид «бамбуковой палки». Первым обычно поражается диск между XII грудным и I поясничным позвонком. R. Blestone считает, что поражение межпозвонковых дисков имеет в своей основе воспаление - хондрит, а дегенеративный процесс развивается вторично.

В телах позвонков обнаруживаются изменения уже на ранней стадии болезни - развитие костного дефекта (эрозия) переднего края тела позвонка с уплотнением окружающей ткани (так называемый передний спондилит). Природа этого явления не выяснена. Повидимому, эрозирование переднего края тела позвонка наступает в результате воспалительного процесса - остеита. Некоторые авторы считают, что эти изменения обусловлены не воспалительным разрушением кости, а пролиферацией соединительной ткани. Одновременно происходит изменение переднего края позвонка, исчезновение его нормальной изогнутости (квадратный позвонок). Таким образом, при болезни Бехтерева чаще всего имеет место спондилодисцит. Иногда может быть тяжелое локальное поражение позвонков с выраженными эрозиями замыкательных пластинок и большими деформациями тел позвонков. В некоторых случаях образуется блок позвонков - слияние тел двух соседних позвонков.

Изменения связок позвоночника, их склерозирование и окостенение чрезвычайно характерно для болезни Бехтерева. Оно развивается в первую очередь в местах прикрепления связок к телам позвонков. Воспалительного процесса в связках не обнаруживается. Происходит хондроидная метаплазия связок с их последующей оссификацией. Однако окостенение связочного аппарата может развиваться и без предварительной хондроидной метаплазии. Постепенная оссификация связок начинается уже в раннем периоде болезни Бехтерева. Окостенение фиброзного кольца дисков и связок, образование синдесмофитов приводят к полной неподвижности позвоночника.

В периферических суставах выявляются признаки артрита (чаще в суставах ног), особенностью которого в ранней фазе является нестойкость воспалительных явлений. При гистологическом исследовании обнаруживается сходство с ревматоидным синовитом, однако присущи другие изменения - менее выражены гиперплазия покровных клеток синовиальной оболочки и отложение фибрина на ее поверхности. В поздней стадии болезни наблюдаются явления хронического синовита с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и капсулы и наклонностью к их оссификации с образованием анкилоза.

При болезни Бехтерева обнаруживаются избирательные поражения внесуставных тканей. Так, у 25 % больных развиваются рецидивирующий негранулематозный острый ирит и иридоциклит, иногда со значительным рубцеванием и развитием вторичной глаукомы. Могут наблюдаться кератит и конъюнктивит. Не так редко (у 2-8 % больных) выявляется аортит с некрозом медиального слоя и замещением его соединительной тканью, атрофией внутреннего слоя. Процесс охватывает фиброзное кольцо (не доходя до самых клапанов); развиваются относительная недостаточность аортальных клапанов и хроническая аортальная регургитация, а также артерииты других больших и средних сосудов верхней половины туловища. Описаны случаи поражения проводящей системы сердца с развитием всех степеней блокады. Достаточно часто диагностируется перикардит. Возможно также развитие двустороннего верхушечного легочного фиброза и образование полостей, напоминающих туберкулез. Описан нерезко выраженный спинальный арахноидит с развитием синдрома конского хвоста.

Возникновение болезни Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Установлено наличие наследственного предрасположения к болезни Бехтерева. По данным A. Ryckewaert, частота болезни Бехтерева среди родителей больных составляет 3 %, а у лиц контрольной группы - 0,5 %. В. М. Чепой выявил это заболевание у 4 % близких родственников больных. Описаны случаи «семейного заболевания» (2-3 члена одной семьи). Например, В. М. Чепой наблюдал 23 семьи, в которых 2-4 члена страдали болезнью Бехтерева. Л. И. Беневоленская и соавт. установили, что частота случаев болезни Бехтерева среди родственников I степени родства составляет 2,4 %, т. е. в 20 раз выше, чем в общей популяции. Все это указывает на несомненное значение генетических факторов в развитии болезни.

О генетической детерминированности болезни Бехтерева свидетельствует также наличие более чем у 90 % больных HLA В27 (в общей популяции этот антиген встречается лишь у 7 % лиц). Он определяется при других спондилоартритах (однако существенно реже-у 30-60% больных), что указывает на патогенетическую близость болезни Бехтерева, болезни Рейтера и др.

Важную роль в развитии болезни Бехтерева могут играть и приобретенные факторы, главным образом инфекция. В прошлом большое значение придавали в основном мочеполовой инфекции, однако в последнее время установлена роль главным образом микробов кишечной группы, в частности клебсиеллы. Согласно данным С. Y. Eastmond, Е. Wielshaw и соавт., этот микроб не является этиологическим фактором болезни Бехтерева, но лишь играет роль в развитии увеита и периферического артрита у больных. Некоторые авторы придают значение стрептококковой инфекции. Однако прямых доказательств инфекционного происхождения болезни Бехтерева не имеется. Применение антибиотиков не меняет течение болезни.

Течение болезни Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

В связи с частым наличием у больных болезнью Бехтерева HLA B27 возникло несколько новых гипотез о патогенезе этого заболевания:

• наличие HLA B27 на поверхности клеток может сделать соединительную ткань более чувствительной к инфекционному агенту, однако известно, что 10-15 % больных болезнью Бехтерева не имеют антигена HLA B27;
• инфекционный агент под влиянием антигена B27 модифицируется, превращаясь в аутоантиген, и стимулирует развитие аутоиммунного процесса. Допустимо, что экзогенный агент может перекрестно реагировать с HLA B27 в тканях хозяина и в этом случае быть стимулятором аутоагрессии;
• вероятно, имеет место близкая локализация на 6-й хромосоме генов, кодирующих весь комплекс антигенов гистосовместимости (в том числе B27), и гена, ответственного за иммунный ответ при болезни Бехтерева и за восприимчивость к этому заболеванию. Эта последняя гипотеза наиболее широко распространена.

Авторы, поддерживающие ее, объясняют развитие болезни Бехтерева у лиц, не имеющих антигена B27, наличием гена патогенного иммунного ответа, связанного с антигеном B27.

R. Bluestone приводит данные специальных эпидемиологических исследований по изучению связи болезни Бехтерева с HLA B27, согласно которым это заболевание встречается гораздо чаще, чем предполагалось раньше. Тщательное обследование здоровых, но имеющих HLA B27, показало, что у 25 % из них выявляется клиническая или рентгенологическая микросимптоматика, указывающая на субклиническое течение болезни Бехтерева. R. Bluestone считает, что в этих случаях заболевание не связано с геном повышенной восприимчивости к болезни Бехтерева, который может трансформироваться в ген, кодирующий HLA B27, тем не менее эти лица способны передавать предрасположение к болезни Бехтерева следующим поколениям. Однако эти гипотезы не имеют достаточных научных доказательств. Иммунные нарушения при агкчлозируоще?.! спопдплозртрнтс значительно менее выражены, чем, например, при РА или СКВ, хотя имеются некоторые данные о повышении содержания IgG, IgM, IgA в сыворотке крови больных болезнью Бехтерева.

Е. Weys и М. Laere, изучая содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови больных РА, болезнью Бехтерева и у здоровых лиц, обнаружили повышение уровня IgG, IgM и IgA у больных по сравнению с данными в контроле; при этом уровень IgG при болезни Бехтерева был выше, чем при РА. Предполагается участие иммунных механизмов в патогенезе болезни Бехтерева. Однако эти теории требуют подтверждения.

До настоящего времени не выяснены причины активной хондроидной метаплазии и оссификации тканей, характерные для этой патологии. Существует мнение, что эти процессы при болезни Бехтерева развиваются вследствие образования особого вещества, способного ускорить дифференциацию соединительнотканных клеток и метаплазию их в хрящевые и костные клетки. Подобное вещество было выделено при травме эпифиза у молодых животных, а также из передней части спинного мозга, эпителия предстательной железы и мочевого пузыря. Возможно, эти вещества могут образовываться не только при травмах, но и при инфекционном процессе, и при хроническом воспалении в мочеполовых органах, чем можно объяснить частую связь болезни Бехтерева с инфекцией мочеполовых органов, а также поражение в первую очередь крестцовоподвздошного сочленения. Однако, как предполагает Н. G. Fassbender, процесс оссификации при болезни Бехтерева может иметь и невоспалительную природу, а происходит путем метаплазии хрящевой ткани, причины которой неизвестны.

Симптомы болезни Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Начало болезни почти всегда незаметное, клинические проявления болезни весьма разнообразны. Обычно считается, что в 75 % случаев болезнь начинается с болей в крестце и позвоночнике, в 20 % - с болей в периферических суставах, а в 5 % - с поражения глаз (ирит, иридоциклит). Совместные с учеными ГДР наблюдения за 200 больными показали, что чаще первым симптомом заболевания (у 70 % больных) являются периодические боли (артралгии) в крупных и мелких периферических суставах, кото рые у 54,5 % больных сопровождаются нестойким артритом. У 56 % больных в начале заболевания наблюдаются также боли в поясничнокрестцовой области с локализацией и иррадиацией, характерной для сакроилеита (боль в ягодице с иррадиацией по задней поверхности бедра или в середине крестца). При этом лишь у 15 % больных в начале болезни наблюдается изолированный крестцовый болевой синдром, а у 41 % больных он сочетается с болями в суставах. Примерно у 10 % больных заболевание дебютирует с поражения глаз (ирит, иридоциклит).

Таким образом, согласно нашим наблюдениям, первичная локализация процесса чаще всего наблюдается в периферических суставах. Однако малая выраженность и нестойкость суставного синдрома в начале болезни приводит к тому, что он мало обращает на себя внимание как врача, так и больного. Изредка первыми симптомами болезни бывают боли в спине или шее, ощущение утренней скованности в позвоночнике (особенно в поясничном отделе), которая исчезает в течение дня, реже возникают боли в пятках, особенно в области прикрепления ахиллового сухожилия.

Для болезни Бехтерева характерна тупая затяжная боль в пояснично-крестцовой области, возникающая в начале болезни в виде кризов и в дальнейшем продолжающаяся по нескольку дней или месяцев. Она усиливается во второй половине ночи - «воспалительный ритм болей» (обычно между тремя и пятью часами утра больной просыпается от боли). Таким образом, первые проявления болезни Бехтерева весьма вариабельны. Выделяют несколько вариантов начала болезни.

• При первичной локализации процесса в области крестца заболевание начинается с постепенного появления типичных болей воспалительного типа в поясничнокрестцовом отделе (иногда по типу радикулитов или ишиаса). С течением времени эти боли постепенно усиливаются и часто сочетаются с болями в суставах.
• При первичном поражении суставов, что чаще имеет место у юношей, в дебюте болезни наблюдается только гюдострый моноолигоартрит, чаще асимметричный и нестойкий, а явления сакроилеита присоединяются позже.
• В детском и подростковом возрасте заболевание начинается как полиартрит с появления летучих болей, иногда с небольшой припухлостью в периферических (крупных и мелких) суставах. Частое сочетание суставного синдрома с небольшим повышением температуры тела. сердцебиением и увеличением СОЭ делает клиническую картину у этих больных схожей с атакой острого ревматизма, хотя объективных показателей ревмокардита не обнаруживается. При локализации артрита в мелких суставах кистей клиническая картина чрезвычайно напоминает РА, в дальнейшем присоединяются признаки сакроилеита.
• В редких случаях болезнь начинается с острого лихорадочного синдрома (высокая лихорадка неправильного типа с колебаниями температуры в течение суток в пределах 1- 2°С, ознобы, проливные поты, быстрое похудание и развитие трофических нарушений, резкое увеличение СОЭ). У этих больных наблюдаются полиартралгии и полимиалгии, а артриты могут появиться только через 2-3 нед.
• При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать с поражения глаз (ирит, иридоциклит) или, реже, с аортита или кардита в сочетании с высокими показателями активности воспалительного процесса. Суставной синдром и симптомы сакроилеита, согласно нашим наблюдениям, при этом варианте появляются лишь спустя несколько месяцсь.

Таким образом, начало заболевания чрезвычайно вариабельно, что осложняет раннюю диагностику.

При обследовании больного в раннем периоде болезни часто не выявляется патологических отклонений. Однако тщательный опрос больного позволяет узнать о наличии утренней тугоподвижности позвоночника, которая исчезает в течение дня. Нередко при первом осмотре больной жалуется на скованность в позвоночнике, при осмотре отмечаются уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки, легкий дорсальный кифоз. Болезнь развивается быстро или медленно, поражая за несколько лет весь позвоночник и часто суставы нижних конечностей. Клинические проявления болезни зависят от преимущественной локализации процесса, который обычно распространяется снизу вверх.

Сакроилеит (чаще двусторонний) начинается с болей в ягодицах, иррадиирующих в бедро.

Поражение поясничного отдела проявляется люмбальной или люмбосакральной болью, иногда с миалгией, нарастающей тугоподвижностью поясничного отдела позвоночника, часто с исчезновением физиологического поясничного лордоза.

При поражении грудного отдела боль возникает в спине, а также в нижнегрудном отделе позвоночника с иррадиацией по типу межреберной невралгии. В этом периоде болезни часто развивается дорсальный кифоз. Анкилозирующий процесс поражает ребернопозвоночные суставы, уменьшая дыхательную подвижность грудной клетки вплоть до ее полной блокады. Несмотря на блокаду и уменьшение жизненной емкости легких, у больного обычно нет одышки (или возникает легкая одышка при напряжении), что обусловлено замещающей функцией диафрагмы - более активным ее участием в функции дыхания.

Поражение шейного отдела проявляется болезненной тугоподвижностью шеи, иногда очень тягостной для больного, развитием шейного радикулита, а в некоторых случаях вертебробазилярным синдромом (приступы головных болей и головокружения, сопровождающиеся тошнотой) в результате сдавления позвоночной артерии.

В редких случаях все сегменты позвоночника поражаются одновременно. Часто процесс развивается очень медленно и может локализоваться только в крестцовоподвздошном или поясничном отделе (это наблюдается у женщин). Наконец, наблюдаются случаи, когда болезнь прогрессирует без боли. В какойто момент ее течения (в 50 % случаев) может появиться стойкий артрит периферических суставов, похожий на РА, но менее деструктивный и с тенденцией к развитию анкилоза (преимущественно в тазобедренных суставах). В других случаях артрит может быть нестойким и текущим благоприятно и локализуется чаще на нижних конечностях: тазобедренных, коленных, голеностопных. Hci верхних конечностях он поражает особенно плечи, реже локти, очень редко лучезапястные суставы и пальцы.

Наиболее тяжело поражается тазобедренный сустав, где часто развивается хронический коксит, который ведет к большой тугоподвижности сустава и может окончиться анкилозом, что (особенно если он двусторонний) приводит больного к инвалидности.

Артрит коленного сустава протекает по типу хронического гидрартроза (с выпотом слабовоспалительного характера) и редко заканчивается костным анкилозом. В редких случаях не только тазобедренные, но и коленные, стопы и другие суставы могут быть объектом тотального анкилоза вследствие капсулосиновиальной оссификации. Артрит кистей похож на РА, но более благоприятен (нет эрозий).

Исследование синовиальной жидкости выявляет неспецифическое воспаление: увеличение содержания белка, уменьшение вязкости вследствие уменьшения концентрации гиалуроновой кислоты, рагоциты, но в меньшем количестве, чем при РА.

В 5-10 % случаев в течении болезни Бехтерева, а иногда и в ее начале имеет место ирит, чаще односторонний, который обычно заканчивается без последствий, но может рецидивировать на этом же или на другом глазу. В редких случаях в результате аортита развивается недостаточность клапанов аорты, которая может сопровождаться грудной жабой и нарушением предсердножелудочковой проводимости. Значительно реже, чем при РА, наблюдается поражение легких, почек и амилоидоз органов.

Клинические формы

Различают четыре формы болезни Бехтерева:

• центральная - поражение только позвоночника (весь или некоторые отделы);
• ризомелическая (rhiso- корень) - поражение позвоночника и корневых суставов (плечевые и тазобедренные);
• периферическая-поражение позвоночника и периферических суставов (коленные, стопы);
• скандинавская - поражение позвоночника и мелких суставов кистей и стоп. Эта редкая форма имеет большое сходство с ревматоидным артритом.

Центральная форма, встречается у 46,6 % больных. Начало болезни постепенное и незаметное, диагноз ставится обычно лишь через несколько лет.

Иногда является поражение глаз. Позднее в шейном отделе позвоночника движении и ночью), нарастает позвоночника вплоть до полной его развитой стадии болезни изменяется развиваются кифоз и шейный называемая «поза просителя» обнаруживается Форестье. В некоторых случаях поясничного лордоза без кифоза, что при болезни Бехтерева обнаруживается «поза просителя». Довольно часто при внешнем деформация грудиноключичного сторонняя как результат хрониче. При пальпации определяется поясничнокрестцовом и грудном грудинореберных и грудиноклюместах прикрепления сухожилий надколенника). Рано определяется мышц спины, а в дальнейшем (отсутствие расслабления прямых сгибании позвоночника на стороне сгибания). Определяются положительные симптомы Кушелевского, Томайера, Отта, Шобера, увеличивается расстояние «подбородок - грудина» при максимальном сгибании головы и уменьшается при максимальном разгибании. Значительно уменьшается экскурсия грудной клетки.

В поздней стадии заболевания в результате компрессии корешков нервов, поясничной артерии и смещения позвонков могут возникнуть цервикобрахиалгия, вертебробазилярный синдром, грудной и поясничный радикулиты, мышечные судороги, приступы удушья, повышение артериального давления.

Ризомелическая форма встречается у 17-18 % больных. Поражение корневых суставов (чаще тазобедренных) одно и двустороннее, может развиться одновременно с сакроилеитом или вскоре после него. В редких случаях коксит развивается еще до появления признаков сакроилеита, что весьма затрудняет диагностику. Начало болезни постепенное, с периодическими болями в поясничнокрестцовом отделе или в области тазобедренного сустава с иррадиацией в паховую облясть, бедро и коленный сустав. Иногда боли, иррадиирующие в непораженный коленный сустав, являются первым симптомом болезни. Постепенно они становятся более интенсивными, постоянными, что вместе с образованием мышечных контрактур приводит к раннему ограничению подвижности в тазобедренном суставе вплоть до развития анкилоза. Подобные изменения (но значительно реже) происходят в плечевых суставах. Одновременно с поражением тазобедренных и плечевых суставов развивается и характерная для болезни Бехтерева картина поражения позвоночника.

Периферическая форма характеризуется, помимо поражения крестцовоподвздошного сочленения и позвоночника, артритами суставов конечностей, которые в ряде случаев развиваются еще до появления симптомов сакроилеита. Частота этой формы, по данным различных авторов, весьма различна: от 20 до 75 %_ от числа всех случаев болезни Бехтерева. Такой большой диапазон показателей объясняется неодинаковой оценкой суставного синдрома (в некоторых случаях учитывались не только артриты, но и артралгии). Частота артрита зависит также от возраста больного: у детей и подростков он встречается значительно чаще, чем у взрослых. По характеру артрит является чаще всего подострым несимметричным, поражающим главным образом коленные и голеностопные суставы, т. е. протекает по типу моноолигоартрита. У 9 % больных, по нашим данным, может наблюдаться также поражение суставов рук. Артрит обычно нестойкий, но рецидивирующий. Однако постепенно развивается стойкий артрит одного - двух суставов с деформацией, значительным ограничением подвижности и мышечными контрактурами. Поражение периферических суставов при болезни Бехтерева может предшествовать поражению крестцовоподвздошного сочленения на несколько месяцев или даже лет.

Скандинавский вариант - это разновидность периферической формы, когда развивается ревматоидоподобный артрит мелких суставов кистей и стоп (главным образом плюснефаланговых, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов). Распознавание болезни в этих случаях весьма затруднительно, так как симптомы сакроилеита могут появиться не сразу. При дальнейшем течении выявляются относительно доброкачественный характер артрита и признаки сакроилеита, что и облегчает диагностику.

Болезнь Бехтерева у женщин имеет некоторые особенности. Она обычно начинается незаметно и отличается очень медленным доброкачественным течением со скудной клинической симптоматикой: артралгии, иногда маловыраженные, преходящие артриты с длительными ремиссиями - по данным Л. В. Иевлевой и соавт., их продолжительность 3-10 лет. Кроме того, отсутствуют клинические признаки сакроилеита, который проявляется лишь небольшой болезненностью в области крестца, определяемой при пальпации (на рентгенограмме отсутствует заметная деформация позвоночника), и очень медленным uporpeiсированием как клинических, так и рентгенологических признаков с преимущественной локализацией процесса в дальнейшем в грудном отделе. В целом при болезни Бехтерева у женщин функция позвоночника долгое время остается сохранной.

При болезни Бехтерева может наблюдаться поражение глаз, сердечнососудистой и нервной систем, легких, почек, амилоидоз органов.

Поражение глаз при болезни Бехтерева протекает в виде ирита, увеита, эписклерита, иридоциклита и встречается, по данным различных авторов, у 10-30 % больных. Кроме того, иногда могут быть вторичные поражения глаз как исход воспалительных процессов, например, катаракта. Поражение глаз, по нашим данным, может быть первым симптомом болезни Бехтерева у 10 % больных и предшествовать остальным признакам на несколько лет.

Поражение сердечнососудистой системы встречается, по данным литературы, в 20- 22 % всех случаев болезни Бехтерева. Оно проявляется чаще всего аортитом с поражением основания аортальных клапанов, а также перикардитом. Клинические симптомы в большинстве случаев неотчетливые. Иногда больные жалуются на сердцебиение, одышку, боли за грудиной, ощущение перебоев сердца. Характер поражения сердца определяется главным образом при всестороннем обследовании больного. Поражение сердца и аорты прогрессирует чрезвычайно медленно и в большинстве случаев не приводит к недостаточности кровообращения. В редких случаях может развиться полная поперечная блокада с синдромом Адамса - Стокса - Морганьи.

Поражение почек обнаруживается у 31 % больных. Почти всегда это амилоидоз, который развивается главным образом у больных с высокой активностью воспалительного процесса и тяжелым прогрессирующим течением болезни. Амилоидоз почек приводит к тяжелой почечной недостаточности и уремии. Часто наблюдается почечнокаменная болезнь, а также лекарственная нефропатия, обусловленная применением пиразолоновых препаратов и проявляющаяся небольшой протеинурией и микрогематурией.

Поражение легких наблюдается очень редко. Однако уже в раннем периоде заболевания при поражении грудного отдела позвоночника у больных выявляют ограничение дыхательной подвижности (экскурсии) грудной клетки. Это ведет к уменьшению жизненной емкости легких и способствует развитию респираторных заболеваний, туберкулеза легких. Описаны также случаи прогрессирующего фиброза верхушек.

Осложнения со стороны нервной системы проявляются чаще всего синдромом вторичного радикулита - шейного, грудного или поясничного. При деструкции поперечной связки атланта в редких случаях под влиянием небольшой травмы или спонтанно развивается подвывих атлантоаксиального сустава. Возникает сильная боль в ззтилке с иррадиацией в височную и затылочную области вследствие сдавления II шейного нерва. В связи с выраженным остеопорозом шейного отдела позвоночника могут наблюдаться переломы шейных позвонков после малейшей травмы с развитием параличей (иногда даже квадриплегия) и высокая летальность (до 50%). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией, недержанием мочи и другими симптомами.

Диагностика болезни Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

• Рентгенологическое исследование

Наиболее ранним и постоянным рентгенологическим признаком болезни Бехтерева является поражение крестцовоподвздошных сочленений - двусторонний сакроилеит. Вначале наблюдаются очаги субхондрального остеопороза, в связи с чем контуры сочленений становятся неотчетливыми и создается ложное представление о диффузном или очаговом расширении суставной щели. В последнем случае суставная щель имеет вид четок. Одновременно развивается периартикулярный остеосклероз (чаще всего пятнистый, реже гомогенный) как подвздошной кости, так и крестца. В дальнейшем появляется эрозирование субхондральной кости, отчего края сочленения делаются неровными. Постепенно суживается суставная щель вплоть до ее полного исчезновения и образования анкилоза.

В соответствии с этими изменениями J. Kellgren предложил различать три рентгенологические стадии сакроилеита:

• I - расширение суставной щели крестцовоподвздошных сочленений вследствие остеопороза и очаговый подхрящевой остеосклероз по ходу суставной щели;
• II - сужение и нечеткость суставной щели, узурация ее (подхрящевой остеосклероз и частичный анкилоз);
• III-полный костный анкилоз крестцовоподвздошных сочленений.

Эти изменения начинаются в центральной части сочленения, реже в верхней или нижней и, как правило, бывают двусторонними. Однако наш опыт показывает, что в ранней стадии болезни развивается односторонний сакроилеит и лишь через 2-3 года двусторонний.

Другой сравнительно ранний рентгенологический признак - эрозия в области верхних и нижних передних углов тел позвонков с зоной остеосклероза вокруг нее как проявление переднего спондилита Дефект костной ткани тела позвонка приводит к исчезновению нормальной его вогнутости (симптом квадратизации позвонка). Симптом «квадратизации» позвонка можно также объяснить оссификацией передней продольной связки (на раннем

Рентгенологические признаки сакроилеита при болезни Бехтерева, а - расширение суставной щели, субхондральный осгеосклероз крестцовоподвздошного сочленения; б - анкилоз обоих крестцовоподвздошных сочленении.Одновременно развиваются деструктивные изменения в дисках (чаще всего в дорсолюмбальном диске), что сопровождается изъязвлением поверхностей смежных позвонков, склерозированием прилегающей кости, сужением и оссификацией дисков и создает картину спондилодисцита. Подобные изменения - неровность суставных поверхностей и остеосклероз - наблюдаются в мелких ребернопозвонковых и межпозвонковых суставах.

В более поздней стадии болезни наиболее характерным рентгенологическим признаком является оссификация связок позвоночника. Она начинается чаще всего между XII грудным и I поясничным позвонками и вначале имеет вид тонкой изогнутой иглы. Спускаясь вертикально от одного позвонка к другому, оссифицированная связка подчеркивает контур диска. Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты), которые отличаются от остеофитов при спондилезе вертикальным направлением и непрерывным переходом от одного межпозвонкового пространства к другому. В продвинутой фазе болезни оссификация связок дублирует контур большинства дисков и позвоночник на прямом снимке приобретает форму «бамбуковой палки». Может быть также видна оссификация межостных и желтых связок. На боковой рентгенограмме выявляется поражение задних межпозвонковых суставов, заканчивающееся костным анкилозом. В некоторых случаях эти изменения преобладают, а процесс оссификации выражен незначительно или даже отсутствует. В грудном отделе при распространении межпозвонковой оссификации на переднюю часть диска может развиться вертебральный блок изза слияния двух позвонков.

Эриаии, остеосклероз, остеофиты хорошо видны также на рентгенограммах пяточных костей и костей таза: на крыльях подвздошных костей, подвздошнолонных ветвях, лонном сочленении, больших буграх бедренных костей. Неровность суставных поверхностей и остеосклероз могут обнаруживаться на рентгенограмме грудиноключичных сочленений у 15 % больных.

Поражение тазобедренных суставов при болезни Бехтерева характеризуется признаками двустороннего коксита с прогрессирующим сужением суставной щели, эрозированием и субхондральным остеосклерозом суставных поверхностей головки бедра и вертлужной впадины, развитием краевых остеофитов, эпифизарным остеопорозом, а в поздней стадии протрузией головки бедра в полость малого таза. Кроме этих изменений, по существу идентичных с признаками ревматоидного коксита, по данным М. Lequesne (1975), наблюдается синостезирующая форма коксита с образованием анкилоза при сохраненном хряще в виде косых костных тяжей, идущих от головки бедра к вертлужной впадине (суставная щель сохраняется). Подобные изменения могут обнаруживаться и в периферических суставах, но реже образуются анкилозы.

У женщин патологический процесс обычно ограничивается признаками сакроилеита, который выявляется при рентгенографии; как правило, анкилозирования позвоночника не происходит.

• Лабораторные исследования

Лабораторные данные в ранней стадии болезни не всегда показательны. Так, в наших наблюдениях СОЭ, лейкоцитоз, содержание белка сыворотки крови и Среактивного белка у 50 % больных были нормальными, а изменения отмечались лишь при выраженном артрите периферических суставов. При остром начале процесса, особенно с лихорадочным синдромом, все лабораторные показатели воспалительной активности резко меняются.

В дальнейшем в период обострения артритов также могут увеличиваться СОЭ и другие показатели активности процесса. У /з больных наблюдается железодефицитная анемия.

В активной стадии артрита периферических суставов у больных отмечают увеличение СОЭ, положительную пробу на Среактивный белок и гипериз-глобулинемию, повышение активности ряда лизосомальных ферментов (кислая фосфатаза, кислая протеиназа и др.).

Заболевание протекает в виде обострении и ремиссий, большей частью с медленно прогрессирующей ригидностью позвоночника и восходящим распространением процесса. Шейный отдел позвоночника вовлекается в процесс у половины больных через 10 лет от начала болезни. Полный анкилоз позвоночника наступает обычно не ранее чем через 15-20 лет. В некоторых случаях в течение долгого времени определяется только двусторонний сакроилеит, изолированный или же в сочетании с поражением поясничного отдела позвоночника без вовлечения в процесс других отделов. Однако у ряда больных ограничение подвижности в позвоночнике наступает уже R течение первых 2 лет болезни. У подростков болезнь Бехтерева протекает в виде острого или подострого моноолигоартрита и сакроилеита без признаков поражения осевого скелета; при этом артрит у 50 % больных протекает по типу РА с полным обратным развитием, но с наклонностью к рецидивам. Состояние и работоспособность больных, особенно женщин, обычно вполне удовлетворительны. Однако у некоторых больных, особенно при частых обострениях, наблюдаются похудание, атрофия мышц, анемия, значительно снижается трудоспособность.

При центральной форме болезни тяжелая функциональная недостаточность наблюдается редко, несмотря на развитие выраженного кифоза. Наоборот, при ризомелической форме, особенно с поражением тазобедренных и плечевых суставов, довольно быстро значительно нарушается подвижность, иногда же больной полностью обездвиживается. При периферической форме больной не может ходить вследствие поражения коленных и голеностопных суставов и нередко, особенно при двустороннем анкилозирующем коксите, инвалидизируется.

• Постановка диагноза

Диагноз болезни Бехтерева в ранней стадии затруднителен. Согласно данным V. Enzmann, у 20 % больных болезнь распознается через 6-7 лет от ее начала.

Наши наблюдения показывают, что можно подозревать болезнь Бехтерева уже в самой ранней стадии у мужчин подросткового или молодого возраста при наличии следующих признаков:

• болей воспалительного типа в суставах или пояснице;
• симметричного моно или олигоартрита суставов ног;
• болезненности при пальпации поясничнокрестцового отдела позвоночника;
• ощущения скованности в пояснице;
• ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный астеопороз, неотчетливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, очаговый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей);
• HLA B27.

При объективном обследовании больного в раннем периоде болезни большое значение имеет выявление болей при нагрузке на крестцовоподвздошное сочленение (положительные симптомы Кушелевского и Меннеля, реже Томайера). Для ранней диагностики важны и такие редко встречающиеся симптомы, как артралгия или артрит в области грудиноключичных и грудинореберных сочленений, наличие ирита, болей в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, ощущение затруднения при сгибании в пояснице.

В развернутом периоде болезнь диагностируется легче, так как выявляются основные признаки: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки при глубоком дыхании, характерные рентгенологические данные (двусторон^ ний анкилоз крестцовоподвздошных сочленений и межпозвонковых суставов, синдесмофитм позвоночника), артрит тазобедренных и(или) коленных суставов.

Ниже приводим критерии диагностики болезни Бехтерева, по материалам Международного симпозиума в Риме:

• боль и скованность в крестцовоподвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое;
• боль и скованность в грудном отделе позвоночника;
• ограничение движений в поясничном отделе;
• ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки;
• в анамнезе ирит, иридоциклит или осложнения этих процессов;
• рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита (исключить двусторонний артроз крестцовоподвздошных сочленений).

Дополнительными признаками являются атрофия ягодичных мышц, синовит коленного сустава, шпоры пяточных костей.

В НьюЙорке были предложены другие критерии:

• ограничение подвижности поясничного отдела в трех направлениях;
• боли в переходной части грудного и поясничного отделов или в поясничном отделе позвоночника;
• ограничение экскурсии грудной клетки-менее 2,5 см (измерять на уровне четвертого межреберья).

Проверив диагностическую ценность тех и других критериев (совместно с ревматологами ряда европейских стран), мы установили, что первые критерии являются более ценными, так как обладают более высокой чувствительностью (93 %) и специфичностью (97 %) по сравнению со вторыми (соответственно 87 и 51 %).

Необходимо помнить, что те и другие критерии диагностики болезни Бехтерева можно принимать во внимание только после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным же воспалительным поражением позвоночника и суставов.

В последнее время для диагностики поражений крестцовоподвздошных сочленений (в том числе и при болезни Бехтерева) с успехом применяется сцинтиграфия с пирофосфатом технеция. При болезни Бехтерева обнаруживается усиление поглощения радиоизотопа в области крестцовоподвздошных сочленений, значительно превышающее его поглощение в крестце, что может свидетельствовать о наличии поражения этого сочленения еще до развития рентгенологических изменений. Значительная концентрация изотопа наблюдается и при наличии оссификации и анкилозирования. Однако эти явления не являются специфичными, поскольку усиленное поглощение "Те в области суставов позвоночника может наблюдаться также при РА, спондилезе поясничного и крестцового отделов позвоночника, некоторых болезнях обмена с поражением костей и других патологических состояниях. Ценность этого метода при болезни Бехтерева состоит главным образом в том, что он позволяет точно определить топографию поражения и следить за динамикой местного патологического процесса.

• Дифференциальныи диагноз

Дифференцировать болезнь Бехтерева в первую очередь следует от других форм анкилозирующих спондилоартритов.

Лечение болезни Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Основная задача - снять боли и воспалительные реакции, предупредить или уменьшить тугоподвижность или деформацию позвоночника. Лечение больных должно быть систематическим, длительным и адекватным активности и тяжести болезни. Больные должны быть под постоянным диспансерным наблюдением, а в период обострении госпитализироваться в стационар. Только постоянный врачебный контроль и систематическое лечение позволяют предупредить тяжелую деформацию позвоночника и сохранить трудоспособность больного.

Больные нуждаются в назначении антивоспалительных лекарственных средств. С этой целью применяют препараты пиразолонового ряда (бутадион, реопирин, пирабутол и др.) внутрь по

• таблетке 3-4 раза в день или внутримышечно в острый период болезни. Эти препараты при болезни Бехтерева обладают настолько выраженным лечебным действием, что, по мнению некоторых авторов, их применение имеет даже диагностическое значение. Однако при длительном назначении препаратов пиразолонового ряда проявляется их побочное действие (лейкопения, гематурия, тошнота, рвота, боли в области желудка). Поэтому их рекомендуется применять не более 2 нед, переходя затем на производные индола (индометацин, индоцид, метиндол) внутрь по 50 мг 3-4 раза в день, или в виде свечей по 50 мг
• раза в день, или одну свечу 100 мг в день. В последнем случае исключается раздражающее действие этих средств на желудок. С успехом применяют также вольтарен, бруфен и другие противовоспалительные препараты.

При активном и длительном артрите рекомендуется внутрисуставное введение гидрокортизона (по 125 и 50 мг в крупные и средние суставы), а также других препаратов длительного действия (кеналог по 40 и 20 мг соответственно).

Как исключение при наличии выраженного полиартрита с сильными болями и припухлостью суставов иногда приходится к нестероидным препаратам добавлять ГКС (преднизолон 15- 20 мг в день) на короткое время.

В последние годы с успехом стал применяться препарат салазосульфапиридин (сульфасалазин), обладающий бактерицидным и противовоспалительным действием (по 2-3 мг в день в течение нескольких месяцев).

При очень высокой активности болезни и неэффективности лечения можно рекомендовать ударные дозы метилпреднизолона: 1-1,5 г внутривенно, капельно, 1 раз в день в течение 3 дней (так называемая пульстерапия).

При тяжелом течении болезни с лихорадкой и висцеритами осторожно применяют иммунодепрессивные средства - азатиоприн (имуран) по 50-100 мг/сут, циклофосфамид по 50- 100 мг/сут, хлорбутин (лейкеран) по 5-10 мг/сут. Для расслабления мышечного спазма назначают изопретан по 0,25 г 2- 4 раза в день или скутамилС по 1 таблетке 3 раза и массаж.

Хорошее обезболивающее и антивосиалительное препараты при болезни Бехтерева оказывают методы физической терапии: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, токи Бернара, парафин, индуктотермия, методы рефлексотерапии. Сочетание этих методов с лекарственными средствами повышает эффективность лечения.

Одним из главных и обязательных методов борьбы с функциональной недостаточностью позвоночника и суставов является систематическая и ежедневная лечебная гимнастика 1-2 раза в день по 30 мин, а также кинезотерапия. При отсутствии обострения рекомендуется заниматься такими видами спорта, как плавание, хождение на лыжах. Для предупреждения деформации позвоночника больной обязательно должен спать на ровной, твердой постели с маленькой подушкой.

Хорошим методом, позволяющим достигнуть расслабления мышц (с одновременным упражнением суставов), является лечебная гимнастика в бассейне или в аппарате «угуль» («сухой бассейн»), когда больной делает упражнения, будучи подвешенным на специальных подвесах, в лежачем или сидячем положении. Эффективность упражнений при этом методе состоит в том, что больной имеет возможность производить движения в суставах и позвоночнике при полном расслаблении мышц, что позволяет снять болевой синдром и увеличить подвижность в пораженных суставах.

В поздней стадии болезни при поражении тазобедренных суставов показано протезирование.

Важное место в терапии больных занимает ежегодное лечение радоновыми и сероводородными ваннами, грязевыми аппликациями на курортах Пятигорска, Цхалтубо, Евпатории, Одессы, Сочи и др. Все больные болезнью Бехтерева подлежат диспансерному наблюдению и лечению у ревматолога.

Диспансеризация этих больных позволяет проводить систематическую антивоспалительную терапию для профилактики обострении, сохранения функции позвоночника, общей работоспособности, что достигается путем периодического проведения физиотерапевтических процедур, лечебной гимнастики и массажа.

Всех больных необходимо обследовать не менее 1 раза в 6 мес, а при поражении глаз и внутренних органов ежемесячно. Учитывая возможность развития урогенной инфекции и таких поражении глаз, как ирит или иридоциклит, больных необходимо периодически консультировать у окулиста и уролога. Рентгенография суставов и позвоночника проводится 1 раз в год. При наличии обострении и неэффективности амбулаторного лечения больного направляют в стационар.

• Прогноз

При болезни Бехтерева у большинства больных постепенно уменьшается функциональная подвижность опорнодвигательного аппарата, особенно через 10 лет от начала заболевания.

G. Thorel и Р. Deshayes, проследив эволюцию болезни у больных, установили, что если к 10-му году болезни у 73% больных не отмечают значительных нарушений подвижности, то к 20-му году таких больных остается уже всего 56 %. Деформация суставов и позвоночника через 10 лет не отмечалась у 62 % больных, а через 20 лет- всего у 23 %. После 20 лет болезни 27 % больных становятся инвалидами, у 73 % наступает ограничение подвижности, что заставляет их сменить профессию или сократить часы ежедневного труда. Однако при диспансерном наблюдении и длительном систематическом лечении задержать прогрессирование болезни удается у 70 % больных.

К каким докторам следует обращаться при болезни Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Ревматолог