Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Первичная гипогаммаглобулинемия Брутона (A. Bruton). Частота первичной гипогаммаглобулинемии типа Брутона составляет 1:1000 000. Тип наследования - рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание встречается только у мальчиков.

Течение болезни Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Патогенез болезни Брутона неясен. Высказано предположение, что вследствие генной мутации нарушается синтез легких цепей иммуноглобулинов.

Симптомы болезни Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Различают две формы болезни: раннюю и позднюю. При ранней форме дети погибают на первом году жизни вследствие неспособности продуцировать антитела, в ответ на широкий спектр антигенов. Количество В-лимфоцитов при этом резко уменьшено.

При поздней форме болезни дети остаются здоровыми до 2-3-го года жизни. Выявляется повышенная чувствительность к инфекции, проявляющаяся как рецидивирующий воспалительный процесс с наиболее частой локализацией в бронхолегочной системе. Встречаются также хронические гнойные отиты, артриты, остеомиелиты, гнойные менингиты и инфекции желудочно-кишечного тракта. Сохраняется резистентность ребенка по отношению к вирусным инфекциям. Начало клинических проявлений может совпадать с прекращением грудного вскармливания. В более старшем возрасте наблюдаются полиартриты, дерматомиозит, хроническая пневмония, экзема, бронхиальная астма (атопическая).

При обследовании ребенка находят гипоплазию лимфатических узлов, атрофию миндалин и аденоидной ткани. При возникновении инфекции отсутствует реакция со стороны печени и селезенки. В крови может быть как лейкопения, так и лейкоцитоз, число лимфоцитов нормальное, плазматические клетки отсутствуют. Туберкулиновые пробы и реакции на БЦЖ нормальные. Содержание гамма-глобулинов в сыворотке крови менее 1 г/л. Методом радиальной иммунодиффузии по Манчи-ни определяется резкое снижение уровня IgG и IgA при различных колебаниях IgM. Показатели клеточного иммунитета не изменены.

Дисгаммаглобулинемия. В литературе описаны 7 типов дис-гаммаглобулинемий. Однако не во всех случаях отмечается нарушение синтеза иммуноглобулинов, а возможно наличие дефекта их секреции. Считают, что последовательность созревания лимфоцитов, обеспечивающих синтез отдельных классов иммуноглобулинов, предопределяет две формы первичной дисгаммаглобулинемии:

Отсутствие IgA и IgG при повышении уровня IgM. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом виде дисгаммаглобулинемии методами иммуноэлектрофореза в сыворотке крови больных не определяются IgA и IgG, а содержание IgM составляет от 1,5 до 10 г/л. Больные страдают рецидивирующими кокковыми инфекциями, возможно абсцедирова-ние. Имеется предрасположенность к аутоиммунным процессам. Наблюдаются поражения почек, гемолитические и апластические анемии, нейтроцитопения, тромбоцитопения и другие синдромы.

Отсутствие IgA при нормальном содержании IgG и IgM. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Изолированный дефицит IgA встречается с частотой 1 : 700-500, но клинически проявляется редко. Клинически дефицит IgA характеризуется рецидивирующими синуитами, бронхолегочиыми заболеваниями, кишечным инфантилизмом (целиакией). При недостаточности лишь секреторного компонента этого класса иммуноглобулина возможно избирательное поражение слизистых оболочек полости рта, респираторного тракта, кишечника. Изолированный дефицит IgA выявляется у 80 % больных с синдромом атаксии - телеангиэктазии Луи-Бар.

К каким докторам следует обращаться при болезни Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Пульмонолог

Терапевт