Кататонический синдром

Кататонический синдром (кататония) (др.-греч. κατατείνω - натягивать, напрягать) - психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. Впервые кататония описана Кальбаумом (1874) как самостоятельное психическое заболевание, впоследствии Крепелином отнесена к шизофрении.

Люцидная кататония, сопровождаемая продуктивными психопатологическими расстройствами в форме бреда, галлюцинаций, психических автоматизмов наблюдается, видимо, только при шизофрении. "Пуста " кататония и кататония, сопровождаемая помрачением сознания, встречаются при опухолях мозга, в первую очередь при опухолях базальных его отделов, при травматических психозах, преимущественно в отдаленном периоде черепно-мозговой травмы, при острых эпилептических психозах, при инфекционных и интоксикационных психозах, при прогрессивном параличе.

Кататонический синдром возникает и у детей, и у взрослых. У последних - преимущественно до 50 лет. В более позднем возрасте кататонические расстройства представляют собой редкость. У детей кататонические расстройства проявляются двигательными стереотипами (часто ритмичными) - "манежный" бег, однообразные движения конечностями, туловищем или в форме гримасничанья, ходьба на цыпочках и т.д.

Часто встречаются эхолалия, мутизм и вербигерация, стереотипные импульсивные движения и действия. Кататонические расстройства у детей могут принять форму регрессивного поведения - ребенок 5-6 лет обнюхивает и облизывает окружающие его предметы. Наиб льш й интенсивности кататонический синдром достигает (в первую очередь при шизофрении) при начале заболевания в возрасте 16-17-30 лет. Особенно эта интенсивность касается ступорозных расстройств. После 40 лет впервые возникающие выраженные кататонические расстройства представляют редкость. У женщин в возрасте 40-55 лет впервые появляющиеся кататонические расстройства какое-то время очень напоминают истерические - экспрессивная речь и мимика, театральное поведение, истерический ком и т.д.

Возникновение болезни Кататонический синдром

Точная причина кататонии неизвестна, однако было предложено много гипотез.

Согласно Northoff (2002), “модуляция сверху вниз” в базальных ганглиях, обусловленная недостаточностью в коре гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), основного ингибиторного нейротрансмиттера головного мозга, может объяснять двигательные симптомы кататонии. Это объяснение, возможно, основывается на выраженном терапевтическом действии бензодиазепинов, которые вызывают повышение активности ГАМК. Аналогично полагают, что повышенная активность глутамата, основного возбуждающего нейротрансмиттера, также лежит

в основе нейрохимических нарушений (Northoff et al, 1997).

Osman и Khurasani (1994) полагают, что кататония обусловлена внезапной и массивной блокадой дофамина. Этим можно объяснить, почему антипсихотические препараты, блокирующие дофамин, в основном не приносят пользы при кататонии. Действительно, при остром дефиците дофамина эти средства на самом деле приводят к ухудшению состояния.

Утверждают, что кататония обусловлена возобновлением повышенной активности холинергической и серотонинергической систем после отмены клозапина (Yeh et al, 2004).

При хронической кататонии с явными нарушениями речи позитронно-эмисионная томография (ПЭТ) выявила двусторонние нарушения метаболизма в таламусе и лобных долях (Lauer et al, 2001).

Согласно весьма интересной гипотезе, предложенной Moskowitz (2004), кататонию можно понимать как эволюционную реакцию страха у травоядных при встрече с плотоядными, чьи инстинкты хищника запускаются движением. Такая ответная реакция, все еще сохранившаяся, сейчас выражается при многих тяжелых психических или соматических заболеваниях, при которых кататонический ступор может представлять собой типичную, обусловленную “конечным состоянием” реакцию в ответ на чувство неминуемой гибели.

Симптомы болезни Кататонический синдром

В структуре кататонического синдрома выделяют кататоническое возбуждение и кататонический ступор.

Кататоническое возбуждение

Выделяют две формы кататонического возбуждения:

1. Патетическое кататоническое возбуждение характеризуется постепенным развитием, умеренным двигательным и речевым возбуждением. В речи много пафоса, может отмечаться эхолалия. Настроение повышенное, но имеет характер не гипертимии, а экзальтации, периодически отмечается беспричинный смех. При нарастании симптоматики появляются черты гебефрении - гебефрено-кататоническое возбуждение. Возможны импульсивные действия. Расстройств сознания не возникает.

2. Импульсивное кататоническое возбуждение развивается остро, действия стремительные, часто жестокие и разрушительные, носят общественно опасный характер. Речь состоит из отдельных фраз или слов, характерны эхолалия, эхопраксия, персеверации. При предельной выраженности данного вида кататонического возбуждения движения хаотичные, могут приобретать хореиформный характер, больные склонны к самоповреждениям, безмолвны.

Кататонический ступор

Кататонический ступор характеризуется двигательной заторможенностью, молчанием, мышечной гипертонией. В скованном состоянии больные могут находиться в течение нескольких недель и даже месяцев. Нарушены все виды деятельности, в том числе инстинктивная. Различают три вида кататонического ступора:

1. Ступор с восковой гибкостью (каталептический ступор) характеризуется застыванием больного на длительное время в принятой им или приданной ему позе, даже очень неудобной. Не реагируя на громкую речь, могут отвечать на тихую шёпотную речь, спонтанно растормаживаться в условиях ночной тишины, становясь доступными контакту.

2. Негативистический ступор характеризуется, наряду с двигательной заторможенностью, постоянным противодействием больного любым попыткам изменить его позу.

3. Ступор с оцепенением характеризуется наибольшей выраженностью двигательной заторможенности и мышечной гипертонии. Больные принимают и подолгу сохраняют эмбриопозу, может наблюдаться симптом воздушной подушки.

Синдромокинез

Возможны взаимные переходы одного вида ступора в другой, патетического возбуждения в импульсивное, хотя это наблюдается достаточно редко. Возможны взаимные переходы кататонического возбуждения в ступор и наоборот: патетическое возбуждение может сменяться каталептическим ступором, импульсивное - негативистическим или ступором с оцепенением, равно как и ступор может внезапно прерываться соответствующим видом возбуждения.

При каталептическом ступоре могут наблюдаться галлюцинации, бредовые расстройства, иногда признаки нарушения сознания по типу онейроида - т. н. онейроидная кататония, по выходе из которой большая часть продуктивной симптоматики амнезируется. Негативистический ступор и ступор с оцепенением представлены т. н. люцидной (прозрачной, чистой) кататонией, при которой отсутствуют продуктивные симптомы, нет помрачения сознания, больные ориентированы, осознают и запоминают окружающее.

Кататонические синдромы наблюдаются при шизофрении, инфекционных, органических и других психозах. По данным двух исследований, кататонические симптомы наблюдаются у 12-17 % молодых людей с аутизмом.

Для кататонического синдрома характерны стереотипии (однообразные повторения) движений и позы; вербигерация (однообразное повторение слов и фраз); эхосимптомы - повторение движений другого человека (эхопраксия, или эхокинезия) либо его слов и фраз (эхолалия, или эхофразия); негативизм (при пассивном негативизме больной не выполняет обращенные к нему просьбы, при активном - совершает вместо предлагаемых действий другие, при парадоксальном негативизме производит действия, прямо противоположные тем, которые его просят выполнить); каталепсия - расстройство двигательной функции, заключающееся в том, что отдельные части тела больного (голова, руки, ноги) могут сохранять приданное им положение; кроме того, сам больной может на длительное время застывать в какой-либо, даже неудобной позе.

В некоторых случаях клиническая картина исчерпывается перечисленными симптомами («пустая» кататония), но нередко при кататоническом синдроме отмечаются также аффективные, галлюцинаторные и бредовые расстройства. Сознание у одних больных остается ненарушенным (люцидная кататония), у других симптомы кататонического синдромп появляются на фоне помрачения сознания, чаще онейроида (онейроидная кататония). После острого состояния у больного наблюдается амнезия реальных событий, но он может рассказать (фрагментарно или достаточно подробно) о наблюдавшихся в тот период расстройствах.

Нарушение движений в форме ступора при кататоническом синдроме (кататонический ступор) выражается в повышенном тонусе мышц. Больной двигается мало и медленно (субступорозное состояние) или лежит, сидит либо стоит неподвижно часами и сутками (ступорозное состояние). Нередко кататоническому ступору сопутствуют соматические и вегетативные расстройства: цианоз и отек конечностей, слюнотечение, повышенная потливость, себорея, пониженное АД. На фоне ступора появляются другие кататонические симптомы в различных сочетаниях и разной интенсивности. В наиболее тяжелых случаях больной лежит в позе эмбриона, все его мышцы крайне напряжены, губы вытянуты вперед (ступор с мышечным оцепенением).

Нарушение движений в форме возбуждения при кататоническом синдроме (кататоническое возбуждение) выражается в виде немотивированных (импульсивных) и неадекватных поступков; в движениях и словесных выражениях больного отмечаются эхосимптомы, активный негативизм, стереотипии. Возбуждение внезапно на короткое время может смениться кататоническим ступором и мутизмом (отсутствием речевого общения); нередко оно сопровождается выраженными аффективными расстройствами (злобой, яростью или безразличием и безучастностью). Иногда при экзальтированном возбуждении больные паясничают, гримасничают, кривляются, совершают неожиданные, нелепые выходки (гебефренический синдром).

Кататонический синдром чаще встречается при кататонической форме шизофрении; при этом он, как правило, сочетается с галлюцинациями, бредом и психическими автоматизмами. Иногда «пустая» кататония наблюдается при органических повреждениях головного мозга (например, при опухолях), травматических, инфекционных и интоксикационных психозах и др.

Диагностика болезни Кататонический синдром

Дифференциальная диагностика кататонии

Хотя традиционно кататонию связывают с шизофренией, она чаще встречается при аффективных расстройствах (Pommepuy & Januel, 2002). Например, Abrams и Taylor (1976) отметили, что в выборке из 55 лиц с кататонией только у четырех была шизофрения, а более чем у двух третей — аффективные расстройства, особенно мания. О схожих результатах сообщили Barnes и коллеги (1986): в их выборке из 25 человек только у одного была шизофрения, а у девяти — аффективные расстройства.

Старший возраст может быть значимым фактором риска развития кататонии при депрессии (Starkstein et al, 1996). Кататония может также развиваться при послеродовых психических расстройствах (Lai & Huang, 2004).

Височная эпилепсия является признанной причиной кататонии (Kirubakaran et al, 1987).

Потенциальный риск развития кататонии связан с внезапным прекращением приема клозапина, она устраняется при возобновлении приема этого препарата (Yeh et al, 2004).

Обездвиженность, наблюдающаяся при выраженной деменции, возможно, представляет собой кататоническое состояние, которое бывает при других тяжелых органических расстройствах и может поддаваться лечению лоразепамом (Alisky, 2004).

Были публикации о конкретных клинических случаях, в которых указывалось, что у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой возможен более высокий риск развития кататонии (Yacoub et al, 2004).

Сообщалось о кататонии, вызванной кокаином (Gingrich et al, 1998) и экстази (Masi et al, 2002). Назначенные врачами лекарственные препараты, например ципрофлоксацин (Akhtar & Ahmad, 1993), также могут вызвать кататонию.

Причиной кататонии могут стать нарушения метаболизма, например гипонатриемия (Lee & Schwartz, 1997); у пациентов с редкими метаболическими расстройствами, например с болезнью Вильсона и болезнью Тея-Сакса (Rosebush et al, 1995), также может развиваться это состояние.

Перенесенная в прошлом черепно-мозговая травма и соматическое заболевание в начале психоза более распространены среди пациентов, у которых в последующем развивается кататония, чем среди пациентов без таковых (Wilcox & Nasrallah, 1986). Тяжелые инфекционные заболевания, перенесенные в детском возрасте, в том числе ревматическая атака, ассоциируются с повышенным риском развития кататонии в период взрослости (Wilcox, 1986).

Истерия также традиционно упоминается как причина кататонии.

У значимого меньшинства причины не выявляются (Barnes et al, 1986). Benegal и коллеги (1993), сообщав шие о высокой распространенности идиопатической кататонии, обнаружили, что она чаще встречается среди женщин.

Кататония в МКБ–10 и DSM–IV

Постепенно становится все очевиднее, что кататония чаще является следствием аффективных расстройств, чем шизофрении. Однако исторически сложилось так, что кататонию в большей степени связывают с шизофренией. После первого описания кататонии Кальбаумом Крепелин включил ее как тип dementia praecox (раннее слабоумие, прежнее название шизофрении), а когда Блейлер ввел концепцию шизофрении, он определил кататонию как один из подтипов шизофрении. Это предубеждение, дающее шизофрении излишне много места в дискуссии о кататонии, продолжает отражаться в МКБ–10 (World Health Organization, 1992) и DSM–IV (American Psychiatric Association, 1994).

Для диагностики кататонической шизофрении в МКБ–10 (категория F20.2) требуется, чтобы у пациента на протяжении двух недель четко проявлялась, по крайней мере, одна из следующих характеристик кататонии: ступор, возбуждение, застывание в различных позах, негативизм, ригидность, восковая гибкость и “командный автоматизм” (автоматическая подчиняемость).

Если пациент с тяжелой депрессией находится в ступоре, то ставится диагноз “тяжелого депрессивного эпизода с психотическими симптомами” (F32.3), даже если бредовые идеи и галлюцинации отсутствуют.

Аналогично будет поставлен диагноз “мании с психотическими симптомами” (F30.2) пациенту с маниакальным ступором.

Таким образом, при депрессии или мании только ступор, самое крайнее проявление кататонии, по-видимому, имеет диагностическое значение, тогда как для диагностики шизофрении требуется гораздо более широкий спектр соответствующих признаков.

Кататония, обусловленная соматическими заболеваниями, диагностируется как “органическое кататоническое расстройство” (F06.1).

DSM–IV

В DSM–IV диагноз “шизофрения, кататонический тип” (код 295.20) ставится в том случае, если в клинической картине доминируют, по крайней мере, два из следующих симптомов: моторная обездвиженность, чрезмерная двигательная активность, крайний негативизм, причудливые произвольные движения, а также эхолалия / эхопраксия.

Если выявлена органическая причина, то диагностируется “кататоническое расстройство, обусловленное соматическим состоянием” (код 293.89).

Как и в МКБ–10, в DSM–IV отсутствует отдельная диагностическая категория для кататонии, обусловленной депрессией или манией, но кататония может быть дополнительным специфическим признаком при аффективных расстройствах.

Лечение болезни Кататонический синдром

Лечение проводят в психиатрическом стационаре; оно направлено на основное заболевание.

Бензодиазепины являются препаратами выбора при кататонии. Пациенты, которые не реагируют или недостаточно реагируют на бензодиазепины, нуждаются в электросудорожной терапии (ЭСТ).

В проспективном открытом исследовании (Ungvari et al, 1994a) 18 пациентов с кататонией проходили лечение либо лоразепамом перорально, либо диазепамом внутримышечно: у 16 наблюдалось существенное клиническое улучшение в течение 48 часов, причем у двоих наступила полная ремиссия после всего лишь одной дозы. Однако у девяти пациентов в последующем потребовалось проведение ЭСТ, чтобы достичь дальнейшего улучшения. Rosebush и коллеги (1990) сообщили еще о более выраженной и быстрой терапевтической реакции на лоразепам - у 12 из 15 пациентов с кататонией полностью исчезли симптомы в течение двух часов. Низкие дозы бензодиазепинов эффективны как при кататоническом ступоре, так и при кататоническом возбуждении (Ungvari et al, 1994b). Органическая кататония также хорошо поддается лечению бензодиазепинами (Rosebush et al, 1990, 1995).

Подобно бензодиазепинам, ЭСТ эффективна при кататонии, обусловленной либо функциональными психическими расстройствами (включая шизофрению), либо органическими причинами (Rohland et al, 1993); она эффективна даже при истерической кататонии (Dabholkar, 1988). Benegal и соавторы (1993) сообщили о хорошей терапевтической реакции на ЭСТ в своей выборке из 65 пациентов с кататонией, включавшей 30 индивидов с идиопатической кататонией, 19 с шизофренией и 16 с депрессией. Продолжительность заболевания была короче в группе пациентов с идиопатической кататонией. Кроме того, количество сеансов ЭСТ, необходимых для улучшения, не зависело от основного диагноза.

Неотложное применение ЭСТ является лечением выбора при злокачественной кататонии (Pommepuy & Januel, 2002). В методических рекомендациях по ЭСТ Королевского колледжа психиатров (Scott, 2005) уточняется, что при кататонии можно проводить ЭСТ в случае, если лечение лоразепамом оказалось неэффективным.

Обычно антипсихотические препараты не рекомендуются во время лечения кататонической стадии, даже если она обусловлена психотическим заболеванием, например шизофренией, поскольку существенно возрастает риск провоцирования злокачественного нейролептического синдрома. Однако они могут быть эффективными при терапевтически резистентной кататонии: Hesslinger и коллеги (2001) сообщили о пациенте с кататонией, резистентной к лечению бензодиазепинами, у которого наступило поразительное и стойкое улучшение после применения рисперидона. В обзоре литературы Van Den Eede и коллеги (2005) сделали заключение, что атипичные антипсихотические препараты могут оказаться полезными в лечении незлокачественной кататонии.

Kritzinger и Jordaan (2001) полагают, что карбамазепин эффективен в стадии как неотложного, так и поддерживающего лечения кататонии: в их выборке из девяти пациентов четыре полностью поддались лечению карбамазепином, один - частично, а у оставшихся четырех существенного улучшения не отмечалось.

Комбинация лития и антипсихотического препарата может быть вариантом лечения терапевтически резистентного кататонического ступора (Climo, 1985).

Mastain и коллеги (1995) сообщили, что золпидем был эффективным у пациента с кататонией, резистентной к бензодиазепинам и ЭСТ.

По данным описаний конкретных случаев, при кататонии эффективны амантадин (Northoff et al, 1999) и мемантин (Thomas et al, 2005). Они являются антагонистами рецептора N-метил-d-аспартата (NMDA). Глутамат действует на NMDA-рецептор, и, если этот рецептор блокирован, нейрохимическое равновесие смещается в сторону ГАМК. Таким образом, как про-ГАМК, так и антиглутаматные препараты, по-видимому, полезны при кататонии.

Кататония, несомненно, почти всегда требует стационарного лечения. Пациенту необходим интенсивный медсестринский уход и регулярный мониторинг основных показателей жизненно важных функций организма, в случае кататонического возбуждения может понадобиться перевод в отделение интенсивной психиатрической помощи. Соматическое состояние пациента, особенно при затяжной кататонии, может оправдывать внутривенное введение жидкости и парентеральное питание. Если поставлен диагноз злокачественного нейролептического синдрома, то предпочтительнее продолжить лечение в соматическом отделении. Методы лечения при злокачественном нейролептическом синдроме, в дополнение к бензодиазепинам и ЭСТ, включают миорелаксанты (например, дантролен натрия) и агонисты дофамина (например, бромкриптин).

К каким докторам следует обращаться при болезни Кататонический синдром

Психиатр