Кистонозная Гипоплазия

На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) приходится более половины (60—80 %) всех пороков легких.

Основные морфологические изменения при кистозной гипоплазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти полным отсутствием в определенных участках легкого его респираторных отделов. Свое название порок получил из-за своеобразной трансформации неправильно (порочно) сформированных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.

V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависимости от размеров полостей и уровня остановки развития бронхиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекращаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возникающие при этом кисты обычно имеют довольно крупные размеры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипоплазии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике провести достаточно четкое разграничение между этими формами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, относящихся к различным генерациям.

Как уже упоминалось, врожденное происхождение описываемых кистозных изменений легких оспаривается рядом авторов. К объективным доказательствам врожденной природы кистозных изменений в легких в первую очередь относится то, что у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаруживаются изменения, характерные для кистозной гипоплазии легких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здоровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых легочных заболеваний.

Течение болезни Кистонозная Гипоплазия

Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в большинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изменений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют характерный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны, висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пигмента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого числа различных по величине тонкостепных полостей без выраженного воспалительного или рубцового процесса в окружности. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве случаев отсутствует или выражен слабо.

При гистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую очередь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвления бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют. То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам, нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза. Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выраженного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При приобретенных бронхоэктазиях даже длительный и тяжелый нагноительный процесс практически никогда не ведет к полному исчезновению хрящевых элементов на соответствующем уровне бронхиального дерева [Путов Н. В. и др., 1982].

Симптомы болезни Кистонозная Гипоплазия

Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения, а иногда (в 10 % случаев) и полное отсутствие жалоб. Состояние ухудшается с присоединением инфекции: появляются кашель, мокрота, признаки выраженной гнойной интоксикации, легочно-сердеч-ной недостаточности и др. Первые симптомы болезни могут появляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте. Из 175 больных кистозной гипоплазией, находившихся под нашим наблюдением, только у 18 к моменту обследования продолжительность клинических проявлений составила от 1 года до 5 лет, у остальных - значительно больше (от 6 до 50 лет).

После появления первых симптомов вторичного воспаления, сразу же принимающего хроническое течение, очень часто на протяжении ряда лет обострения бывают сравнительно кратно-временными. Обращает на себя внимание явное несоответствие между объемом и протяженностью морфологических (полостных) изменений в легком и скудностью болезненных проявлений. Однако, несмотря на кажущуюся стабильность и стертость, болезнь с течением времени неуклонно прогрессирует. Вспышки воспалительного процесса становятся все упорнее, патологические изменения постепенно захватывают соседние, ранее здоровые, участки легкого, где постепенно возникают деформация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих больных появляются изменения и в противоположном легком, особенно в базальных сегментах (бронхоэктазии), возникает хронический диффузный обструктивный бронхит.

Одной из основных жалоб больных является одышка, свидетельствующая о дыхательной недостаточности. Появляется она незаметно, исподволь, иногда в юношеском, но часто уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, постепенно начиная все больше и больше беспокоить больного. С развитием вторичной легочной гипертензии и легочного сердца больные становятся тяжелыми «дыхательными инвалидами» с выраженными- явлениями дыхательной недостаточности. Таким образом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и неспецифическим воспалительным процессом в измененных отделах легочной ткани. Вне обострений нередко у больных нег жалоб на состояние здоровья или их беспокоит только кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. При обострении кашель усиливается, количество мокроты увеличивается, появляются недомогание и повышение температуры, редко достигающее высоких цифр, и умеренно выраженные боли в груди.

Внешний вид больных изменяется мало. Деформации пальцев («б арабанные палочки», свойственные больным с хроническими легочными нагноениями) встречаются редко. Цианоз губ наблюдается лишь у больных с далеко зашедшими вторичными диффузными изменениями в бронхах и легочной паренхиме, а также при двусторонних гипоплазиях. Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда, когда аномалия распространена на все легкое.

Диагностика болезни Кистонозная Гипоплазия

Наиболее информативным методом, позволяющим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостепные полости диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томограммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части легкого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтягиваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипоплазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной легочной грыжи противоположного легкого.

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения в других бронхах. В одних случаях обнаруживается, что какой-то участок или все легкое сплошь состоит из полостей, частично или целиком заполненных контрастным веществом, форма которых ^приближается к шаровидной. Такая картина обычно встречается в верхних долях, особенно справа, где кис-тозная гипоплазия вообще возникает наиболее часто. У других больных наблюдаются множественные весьма характерные чет-кообразные и веретенообразные расширения сегментарных и более мелких бронхов, контрастирующихся на фоне эмфиземы или кажущейся нормальной легочной паренхимы. Перибронхи-альная инфильтрация и склероз при этом выражены мало или отсутствуют. Указанные изменения чаще встречаются в нижних отделах легких. Те и другие изменения могут сочетаться. Иногда бронхографическая картина оказывается настолько сложной, что трудно поддается интерпретации вследствие присоединения к врожденной гипоплазии вторичного деформирующего бронхита или приобретенных бронхоэктазий.

При ангиопульмонографии обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегмеитарные, прелобулярные и лобуляр-ные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы. Углы ветвления сосудов увеличены до 90-120°. Деформация их, как правило, отсутствует.

При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности, как это упоминалось выше, обычно значительно превосходят область врожденной аномалии.

Показатели внешнего дыхания отличаются разнообразием как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало страдающих пациентов обнаруживаются существенные расстройства дыхательной функции, протекающие чаще по обструктивному или смешанному типу. Как показали исследования, проведенные во ВНИИ пульмонологии под руководством Н. Н. Канаева, бронхиальная обструкция, наблюдающаяся при кистозной гипоплазии, бывает более выраженной, чем при тяжелых нагноительных процессах приобретенного генеза, сравнимых по протяженности. По-видимому, это объясняется врожденной генерализованной неполноценностью бронхиального дерева, ведущей к повышению роли фактора экспираторного коллапса.

Дифференциальная диагностика в ряде случаев представляется довольно трудной задачей, особенно при необходимости дифференцирования кистозной гипоплазии от приобретенных заболеваний, протекающих с преимущественным поражением бронхов или деструкции легочной паренхимы (бронхоэктатиче-ская болезнь, кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения).

Опорными моментами для подтверждения врожденности заболевания являются: а) обнаружение значительных изменений в легких полостного характера при отсутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии); б) относительная доброкачественность течения, не соответствующая значительности выявленных морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.); в) изменения в легком типа множественных тонкостенных кист или же характерных четкообразных или пузырьковых расширений субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ателектаза и т. д.; г) сочетание выявленных изменений с несомненно врожденными аномалиями легких или других органов; д) характерные изменения, обнаруживаемые при патоморфо-логическом исследовании (см. выше).

Лечение болезни Кистонозная Гипоплазия

Лечение кистозной гипоплазии должно быть в большинстве случаев оперативным [Путов Н. В. и др., 1982]. Консервативное лечение (эндобронхиальиые санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может лишь несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления и тем самым создать ложное впечатление о благополучии. Как самостоятельный метод оно применяется лишь в случаях, когда распространенность первичных и вторичных (приобретенных) изменений не позволяет решиться на резекцию легких.

Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных изменениях в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагиоигельном процессе, приходится осуществлять пуль-монэктомию, которая при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют большой по объему функционирующей легочной паренхимы. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-4 %.

Операция при кистозной гипоплазии не показана в следующих случаях: 1) при отсутствии вторичного воспалительного процесса в легких; 2) двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; 3) осложнении локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую дыхательную недостаточность; 4) у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; 5) при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных с торакотомией и наркозом.

К каким докторам следует обращаться при болезни Кистонозная Гипоплазия

Пневмонолог

Терапевт