Костеобразующие злокачественные опухоли

Остеосаркома (остеогенная саркома). Является одной из наиболее злокачественных первичных опухолей костей и представлена широким спектром новообразований. Центральные (медуллярные) остеосаркомы включают:

• классическую остеосаркому;
• телеанги-эктатическую;
• хорошо дифференцированную (низкой степени злокачественности)
• мезенхимальную (мелкоклеточную, симулирующую саркому Юинга).

Частота остеогенной саркомы среди первичных опухолей скелета составляет от 25 до 85%.

Заболеванию чаще всего подвержены лица детского и молодого возраста. Так, по данным Н. Н. Трапезникова и соавт. (1986), остеогенная саркома у лиц до 20 лет диагностировалась в 90% случаев. Мужчины страдают чаще, чем женщины.

Параостальная остеосаркома. Является редко встречающейся опухолью скелета и характеризуется медленным разрастанием опухолевых масс вокруг и по длиннику кости, поздним разрушением кости и относительно низкой степенью злокачественности.

Впервые как самостоятельная нозологическая форма она была выделена из группы остеогенных сарком в 1951 г. Geschickter и A. Copeland. Авторы подчеркивали, что в этом новообразовании "отношения" между злокачественной и предшествующей ей доброкачественной фазами роста очень "интимны". Доброкачественная фаза характеризуется склонностью к медленному прогрессивному росту и конечному злокачественному перерождению. Развитие па-раостальной остеомы в саркому, по мнению авторов, обычно бывает постепенным и продолжается годы. G. H. Fazz и A. J. Huvos (1972), анализируя 14 собственных наблюдений и сопоставляя клиническое течение с гистологическими данными, пришли к выводу, что существуют по крайней мере две группы опухолей:

• опухоли с длительным течением, множественными рецидивами и возможным извлечением после крупных абластичных операций;
• опухоли с быстрым ростом, частыми местными рецидивами и ранним метастазированием в легкие.

С. Т. Зацепин и соавт. (1979) на основании клинико-рентгенологического изучения 50 наблюдений предложили выделять:

• параостальную остеому (доброкачественная опухоль);
• классическую форму параостальнои саркомы, которая характеризуется двумя фазами течения процесса (первая фаза - клинически доброкачественное течение, вторая фаза - клинически злокачественное течение);
• клинически первично-злокачественную форму.

Течение болезни Костеобразующие злокачественные опухоли

Локализация опухоли в метафизарных отделах длинных трубчатых костей составляет 80% и более, причем около 60% больных имеют поражение дистального метафиза бедренной и проксимального метафиза большеберцовой костей.

Симптомы болезни Костеобразующие злокачественные опухоли

Главным клиническим симптомом являются боли. Малоинтенсивные в начале заболевания, они быстро приобретают резкий и постоянный характер, иногда отмечается повышение температуры тела. Опухоль чаще всего появляется после возникновения болей и быстро увеличивается в размерах. Кожа над ней становится истонченной, лоснящейся, с выраженным венозным рисунком. Быстро нарастает ограничение подвижности в суставе и возникает контрактура. Общая слабость, недомогание, потеря массы тела наступают позднее.

Симптом игольчатых спикул характеризует распространение опухоли за пределы кости.

Остеолитический вариант остеогенной саркомы представлен наличием крупного очага деструкции с нечеткими контурами, расположенного центрально или эксцентрично. В процессе развития опухоли на фоне очага появляется мелкоочаговый рисунок, надкостница отслаивается, оссифицируется и создает типичную картину треугольника Кодмана.

Для остеопластической и смешанной разновидностей остеогенной саркомы характерен симптом шаровидных уплотнений.

• Параостальная остеосаркома

Первая фаза клинического течения классической формы пара-остальнои саркомы характеризуется полным отсутствием или непостоянными болями, наличием случайно обнаруженной и медленно увеличивающейся в размерах опухоли. Длительность течения клинических симптомов у этой группы больных, как правило, составляет 4-5 лет.

Рентгенологически опухоль в этой фазе характеризуется четко очерченными образованиями грибовидной формы, располагающимися на одной из поверхностей кости. Структура опухоли чаще всего представлена аморфными костными напластованиями. Кортикальный слой в большинстве случаев утолщен, склерозирован. Между частью опухоли и кортикальным слоем в некоторых наблюдениях выявляется прозрачная для рентгеновских лучей полоска.

Вторая фаза клинически злокачественного течения характеризуется ускорением темпа роста длительно существующей опуходи, что сопровождается быстрым увеличением ее размеров, усилением болей. На рентгенограммах выявляется опухоль, веретенообразно или полуверетенообразно утолщающая кость. Структура ее имеет пятнистый или пятни сто-рад парный рисунок. Наружные контуры, как правило, неровные, полицикличные. Кортикальный слой в большинстве случаев разрушен или не прослеживается из-за плотности кости.

Клинически первично-злокачественная форма параостальнои саркомы встречается значительно реже. Для нее характерны короткий анамнез, быстрое увеличение размеров опухоли, непостоянные, но интенсивные боли. Средняя продолжительность заболевания не превышает одного года.

Рентгенологически выявляется опухоль больших размеров с неровными, нечеткими, бахромчатыми наружными контурами. Кортикальный слой подлежащей кости разрушен.

Для гистологического строения параостальнои саркомы характерно наличие участков как доброкачественного роста - типа остеомы, хондромы, сходных с оссифицирующим миозитом, так и злокачественного - типа остеогенной саркомы, фибросаркомы, хон-дросаркомы, злокачественной остеобластокластомы.

Диагностика болезни Костеобразующие злокачественные опухоли

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы складывается из ряда патогномоничных признаков. Одним из наиболее частых рентгенологических симптомов при классической остеогенной саркоме является наличие "козырька", или треугольника Кодмана, который возникает на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли в виде остеофита.

Лечение болезни Костеобразующие злокачественные опухоли

Лечение остеогенной саркомы представляет значительные трудности вследствие биологических особенностей опухоли, ее агрессивности. В настоящее время применяют хирургический, лучевой, лекарственный методы и их комбинации.

Н. Н. Трапезников и соавт. (1986) отмечают, что результаты только хирургического лечения больных с остеогенной саркомой остаются неудовлетворительными. Больные умирают в течение 2 лет от начала заболевания вследствие гематогенного метастазирования.

Использование авторами профилактической химиотерапии после радикального хирургического лечения позволило улучшить отдаленные результаты до 5 лет без метастазов и рецидивов у 34 % больных. Применение сохранных операций в сочетании с химио- и лучевой терапией позволило сохранить конечность без метастазов в течение 5 лет у 35,5% больных.

• Параостальная остеосаркома

Методом выбора является хирургическое вмешательство. Операции типа частичных резекций, удаления опухоли, краевых резекций являются неадекватными и при лечении параостальнои саркомы не должны применяться.

В зависимости от локализации и распространенности опухоли показаны:

• сегментарная резекция (резекция суставного конца кости) с аллопластикой дефекта или эндопротезированием;
• тотальное удаление кости с эндопротезированием;
• ампутация или экзартикуляция, где технически невозможны сохранные операции.

К каким докторам следует обращаться при болезни Костеобразующие злокачественные опухоли

• Онколог
• Хирург