Костномозговые злокачественные опухоли

Саркома Юинга. Наблюдается преимущественно в детском и подростковом возрасте. В самостоятельную нозологическую форму опухоль выделена в 1921 г. Юингом, который назвал ее эндотелиомой, тем самым определив происхождение ее из эндотелия сосудов соединительной ткани.

С тех пор ведутся непрерывные дискуссии о гистогенезе этой опухоли. Одни исследователи придерживаются концепции Юинга о сосудистой природе опухоли (Т. П. Виноградова, Н. А. Краевский, Schajowicz, J. Vails и др.), другие считают ее лимфомой кости (Jeschickter, Koneland), ретикулярной саркомой (Oberling, Stont). Тем не менее эта опухоль обладает присущими только ей признаками, такими, как поражение больных детского, подросткового и молодого возраста, преимущественная локализация в длинных трубчатых костях без признаков костеобразования, метастазирование в кости и легкие, высокая чувствительность к лучевому воздействию. Саркома Юинга является относительно редкой опухолью костей и составляет, по данным D. Dahlin, 7,3%; поданным Schajowicz - 5%.

В работах отечественных авторов частота этой опухоли среди других злокачественных опухолей костей значительно выше и достигает цифр от 14 до 31%. Очевидно, это обусловлено целенаправленным подбором больных в специализированных клиниках. Лица мужского пола страдают почти в 2 раза чаще женского. Около 80% больных составляют лица второго десятилетия жизни. В локализации опухоли главенствующее место занимают длинные трубчатые кости - бедренная, большеберцовая и реже плечевая. Третье место по частоте поражения занимают кости таза. Относительно редко (до 80%) саркома Юинга встречается в позвоночнике.

Ретикулосаркома. Как самостоятельная злокачественная опухоль скелета, развивающаяся из элементов костного мозга, выделена из группы саркомы Юинга в 1939 г. Не останавливаясь на длительной дискуссии о гистогенезе опухоли и ее взаимосвязи с саркомой Юинга, следует отметить, что ретикулоклеточная саркома отличается от последней более длительным клиническим течением без генерализации процесса, более благоприятным прогнозом и тем, что развивается в более зрелом возрасте. Частота ретикулосаркомы среди других первичных злокачественных опухолей костей составляет 3,5%.

Симптомы болезни Костномозговые злокачественные опухоли

Клинические проявления саркомы Юинга в принципиальном плане не обладают специфичностью. Как и при многих других злокачественных опухолях и даже при воспалительных процессах основными симптомами являются боль в пораженной кости, наличие опухоли и ограничение двигательной и опорной функции конечности. Однако, обобщая и анализируя многочисленные наблюдения, некоторые авторы (Н. Н. Трапезников, Л. А. Еремина, П. А. Синюков) выделяют две группы больных. У больных первой группы опухоль сравнительно длительное время остается в пределах одной кости и поздно -метастазирует в лимфатические узлы и легкие. Метастазы в других костях появляются лишь в терминальной стадии. У больных второй группы опухоль вызывает быстрое и обширное разрушение кости, бурно метастазирует в другие кости и из солитарного поражения в течение первых месяцев заболевания превращается в генерализованное. Почти у 50% больных отмечается повышение температуры тела, что, по мнению ряда авторов, является косвенным признаком генерализации проесса.

Рентгенологическая симптоматика саркомы Юинга разнообразна и в ряде случаев представляет определенные трудности в дифференциальной диагностике с остеогенной саркомой и остеомиелитом. М. К. Климова так же, как и И. Г. Логунова, по рентгенологической картине выделяет три разновидности этой опухоли. Первая - это мелкоочаговая деструкция с наличием мелких, округлой или овальной формы очагов деструкции, создающих ноздреватый рисунок. Вторая - пластинчатая деструкция, которая характеризуется продольным разволокнением и расслоением коркового слоя. При третьей разновидности преобладает крупноочаговая деструкция. Очаги могут быть различной формы и величины. Контуры их нечеткие, смазанные, в некоторых случаях наблюдается склероз в виде зон уплотнения вокруг очага.

Микроскопически для опухоли Юинга характерна однотипность ее клеток с гиперхромными округлыми или овальными большими ядрами, занимающими почти всю клетку. В опухоли нередко имеются полости, содержащие кровь, но не имеющие собственных стенок, а ограниченные непосредственно опухолевыми клетками.

Высокая радио- и химиочувствительность саркомы Юинга является определяющим моментом в использовании лучевого или хи-миотерапевтического воздействия, а также их комбинаций. Хирургическое лечение саркомы Юинга вследствие ее биологических особенностей находит мало сторонников. Хирургическое вмешательство возможно производить лишь в тех случаях, когда хирург имеет возможность абластично произвести экстирпацию кости. Методом выбора в лечении саркомы Юинга остается облучение первичного очага с одновременной химиотерапией.

Ретикулосаркома

Наиболее часто опухоль локализуется в длинных трубчатых костях, реже в костях таза и позвоночнике. Возраст больных может быть разнообразным, но преимущественно это лицо третьего и пятого десятилетий жизни. Мужчины страдают почти в 2 раза чаще, чем женщины.

Клиническая симптоматика обычно начинается с возникновения болей в области поражения. Вначале боли носят непостоянный характер с периодами обострения. При дальнейшем развитии заболевания боли принимают постоянный иррадиирующий характер.

По данным Dominok и Knoch, только 50% больных обратились за врачебной помощью в течение первых 2 лет от начала заболевания. Патологические переломы костей наблюдались в 21 % случаев.

Большинство авторов обращают внимание на резкий контраст между хорошим общим состоянием больных и значительными местными изменениями.

Рентгенологически выявляется остеолитический очаг мелкоочаговой деструкции. В некоторых случаях имеют место вздутия кости, пластинчатые периостальные наслоения; в редких наблюдениях выявляется игольчатый периостит. Нередко обнаруживается мягко-тканный компонент.

Микроскопически ретикулосаркома представлена круглыми или овальными клетками с признаками полиморфизма, могут быть митозы. Богатая сеть аргирофильных волокон, оплетающих группы клеток и отдельные клетки, является одним из отличий ретикуло-клеточной саркомы от саркомы Юинга (Т. П. Виноградова).

Профилактика болезни Костномозговые злокачественные опухоли

К каким докторам следует обращаться при болезни Костномозговые злокачественные опухоли

• Онколог
• Хирург
• Нейрохирург