Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Редкое кожное заболевание, описанное впервые в 1925 г. как наследственный дерматоз Leuchleuthner, а затем - Sulzberger. Как системный синдром его описал Bloch в 1928 г. По мнению большинства исследователей, недержание пигмента представляет собой генодерматоз с неустановленным типом наследования.

Возникновение болезни Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Патология встречается среди населения достаточно редко. Заболевание поражает преимущественно девушек и женщин в молодом возрасте. Сама болезнь имеет характер врожденной, являясь одновременно пороком развития плода. Среди причин развития наибольшее значение имеет действие самых разных неблагоприятных факторов внешней среды на организм беременной женщины, к которым относят действие рентгеновского облучения и радиации, попадание в организм вредных химических веществ, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекции.

Симптомы болезни Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Развитие патологии начинается с того, что на коже больного возникают высыпания пятнистого, узелкового характера и по типу крапивницы. При их заживлении на этом месте на коже остаются очаги пигментации буроватого или серовато-аспидного цвета. По форме они могут быть в виде линий, полосок, иногда очертания их самые необычные. На коже при наличии нескольких очагов они чаще всего расположены в виде гирлянд, полос и т. д.Так как заболевания врожденного характера, то и проявления его возникают сразу же после рождения или в первые дни жизни. Процесс возникновения пятен связан с так называемым "перемещением" пигмента, который обусловлен остатками некоторых эмбриональных структур в коже, возникновению новых отложений пигмента меланина. При исследовании под микроскопом выявляется избыточное содержание меланина в верхних слоях кожи. В результате всего вышеописанного заболевание и получило название недержания пигмента. У больного оно может выявляться в сочетании с другими патологиями. Чаще всего при отслойке сетчатки, облысении диффузного или гнездного типа (см. "Облысение"), нарушения формы и количества зубов, эпилептические припадки, нарушение развития волос, ногтей, костей черепа, врожденные пороки развития сердца и пр. Причины таких сочетаний до настоящего момента не известны. Некоторые ученые в качестве основной причины видят вирусную инфекцию беременной женщины и плода.

Лечение болезни Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

В основном применяют препараты гормонов коры надпочечников. В ряде случаев данное заболевание кожи может происходить и самостоятельно, без терапии. Но вышеуказанные сопутствующие патологические изменения со стороны различных органов и систем являются очень стойкими и непременно нуждаются в лечении.

К каким докторам следует обращаться при болезни Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Дерматолог