Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Незаращение позвоночника - нарушения нормального образования (спинного мозга, его оболочек, позвоночника и наружных покровов встречаются приблизительно у 1 : 1000-1 : 5000 новорожденных. Их количество сильно возрастает, если сюда причислить так называемые скрытые формы.

Рентгенологически скрытое незаращение дужек обнаруживали весьма часто, например для I крестцового позвонка у 3,5% Бек (Beck) и 10% Греснер (Graessner). А. Д. Сперанский при исследовании крестцов у 100 человек незаращение дужек нашел у 67, причем у 19 - полное незаращение. Он различал пять степеней незаращения. Если учесть эти формы, то незаращение дужек из аномалии становится вариантом развития.

В норме у детей до 10 лет дужки V поясничного и I крестцового позвонков еще неполностью срослись (С. А. Рейнберг). Поэтому скрытое незаращение не является пороком развития в собственном смысле этого понятия.

Симптомы болезни Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Клинически различают типические, или открытые, и скрытые незаращепия позвоночника.

Полное незаращение (rachischisis) позвоночника и спинного мозга представляет самую тяжелую форму. Спинной мозг обнажен, виден в виде овального или округлого центрального участка темно-красного цвета (zona mednllovasculosa). Его окружает тонкая сероватая кайма мягкой мозговой оболочки (zona erithelioserosa). По краям начинается кожа спины (zona dermatica). Дети погибают в ближайшее время после рождения от восходящего гнойного менингита.

Грыжа со скоплением жидкости в центральном канале спинного мозга (myelocystocele) не грозит непосредственным менингитом, но представляет весьма тяжелый порок развития, сопровождающийся недоразвитием каудальных (нижних) спинномозговых сегментов (myelodysplasia). Имеются параличи сфинктеров с недержанием мочи и кала, вялые параличи нижних конечностей, нарушение циркуляции спинномозговой жидкости.

Лечение малоперспективно.

Спинномозговая грыжа с выпячиванием спинномозговой оболочки со спинным мозгом (myelomeningocele) обычно сопровождается недоразвитием спинного мозга и каудальных сегментов с параличами и парезами, нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Форма со скоплением жировой ткани над грыжей является более благоприятной, миело-диоплазия при ней менее выражена.

Возможности лечения ограничены.

Грыжа с выпячиванием пузыря спинномозговой жидкости (meningocele) самая благоприятная и самая частая. При ней нервные нарушения и расстройства циркуляции спинномозговой жидкости могут отсутствовать. В таких случаях возможно успешное лечение.

Закрытые или скрытые формы встречаются весьма часто, только в виде исключения они вызывают нервные расстройства: недержание мочи (enuresis) и др.

Диагностика болезни Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Врожденное происхождение и характерная локализация по средней линии позвоночника позволяют поставить диагноз. Иногда тератомы пояснично-крестцовой области могут дать сходное выпячивание; диагноз тогда уточняется рентгенологически и пальцевым исследованием через прямую кишку.

Симптоматология. Выпячивание с типичной локализацией может быть разной формы и разного размера.

Неврологические расстройства можно обнаружить почти при всех типичных незаращениях. Их интенсивность зависит от степени миелодис-плазии. Уже у новорожденного зияет задний проход. Анальный рефлекс отсутствует из-за нечувствительности области заднего прохода и прямой кишки. Стул не удерживается, опорожняется постепенно, небольшими порциями.

Недостаточное удержание мочи вначале не причиняет особых неудобств. У грудных детей с патологическим недержанием мочи струя ее появляется при плаче, крике, потугах, Моча, кроме того, капает постоянно или с небольшими перерывами. Однако мочевой пузырь недостаточно опорожняется и его можно прощупать над лобком в виде опухоли. При надавливании ладонью или при катетеризации его выделяется значительное количество мочи.

Характерные для миелодисплазии нарушения функции пузыря называют «спинномозговым пузырем». В результате повышенного внутрипузырного давления и частых контракций опорожняющей мышцы стенка мочевого пузыря утолщается и в ней ясно видны трабекулы. Маленький пузырь с повышенным внутрипузыриым давлением отличается от растянутого и атонического пузыря при поперечном повреждении спинного мозга, когда ниже места повреждения сохраняется нормальный «конский хвост».

Восходящая инфекция мочевых путей вскоре присоединяется к недержанию мочи и приводит к гибели больных.

Лечение болезни Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Лечение недержания мочи сводится к предупреждению инфекции, сохранению ткани и функции почек. При задержке в пузыре мочи (больше 25 мл) через мочеиспускательный канал вводят резиновый катетер, конец которого открывается в особый приемник - мешочек, прикрепляемый ка бедре. На ночь применяется промывание пузыря слабыми дезинфицирующими растворами: перманганата калия, фурацилина и т. п. С этой целью предложены специальные ирригаторы [Мунро (Munro)]. При регулярной смене катетера можно избежать появления уретрита.

В случаях задержки мочи цистоскопией проверяют пузырь, цисто-метрограммой определяют внутрипузырное давление. При слишком сильном действии мышц шейки пузыря показано пластическое вмешательство,

Надлобковым разрезом по средней линии обнажают переднюю стенку шейки пузыря, производят продольное рассечение ее на протяжении 1,5 см. Разрез затем ушивают поперечно (Свенсон).

К каким докторам следует обращаться при болезни Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Невролог