Обратное расположение легких

Обратное расположение легких, т. е. локализация трехдо-левого легкого слева, а двухдолевого - справа, имеет практическое значение только тогда, когда оно сочетается с бронхо-эктазиями и пансинуситом (так называемая триада Зиверта - Картагенера- А. К. Зиверт - М. Kartagener). Триаду (синдром) Зиверта - Картагенера не следует путать с зеркальным легким, т. е. аномалией, при которой строение обоих легких может быть по «правому» (трехдолевое) или «левому» (двух-долевое) типу. Чаще всего этот порок клинически ничем не проявляется. Существует мнение, что такие лица предрасположены к воспалительным заболеваниям легких и возникновению бронхоэктазий.

Течение болезни Обратное расположение легких

О патогенезе бронхоэктазий при обратном расположении легких (отмечены в 27,7-45 % наблюдений) существуют противоречивые мнения. Встречающиеся у некоторых больных сочетания расширенных бронхов с пороками развития других органов и систем (пороки сердца, расщелина верхней губы, глухонемота, гипоплазия половых органов и др.) также случаи возникновения бронхоэктазий у нескольких членов семьи побуждают высказаться в пользу их врожденного генеза [Рыжков Е. В., 1968, и др.]. По мнению ряда авторов, бронхоэктазий при синдроме Зиверта - Картагенера носят приобретенный характер и являются следствием инфицированного ателектаза.

Патоморфологическое изучение резецированных участков легких у 27 больных (из них 5 с обеих сторон) показало, что во всех случаях отсутствовали явные признаки порочного развития легочной ткани. Изменения соответствовали воспалению, характерному для бронхоэктатической болезни: наблюдалась картина гнойного эндобронхита, перибронхиального склероза, чередующегося с участками ателектаза и эмфиземы.

Возможно, что предрасположенность больных к ХНЗЛ и возникновению бронхоэктазий в раннем детском возрасте в какой-то мере связана с наследственно-генетическими факторами об этом свидетельствует частое выявление при синдроме Зиверта - Картагенера недостаточности си-антитрипсина. В последние годы большое значение придается врожденной недостаточности реснитчатого эпителия бронхов («синдром неподвижных ресничек»).

Симптомы болезни Обратное расположение легких

Наши наблюдения, продолжающиеся около 10 лет за 31 больным с этим синдромом, в возрасте от 3 до 43 лет показали, что большинство из них страдали с раннего детского возраста. Всех больных беспокоил кашель со слизисто-гнойной мокротой до 250 мл в сутки, затрудненное носовое дыхание.

Диагностика болезни Обратное расположение легких

При рентгенологическом исследовании (бронхография) устанавливается, что правое легкое имеет двух-, а левое - трех-долевое строение. Преимущественное поражение справа нижней доли и язычковых сегментов, а слева - средней доли, а также цилиндрический и мешотчатый вид бронхоэктазий указывают на приобретенный их характер.

Лечение болезни Обратное расположение легких

Лечение синдрома Зиверта - Картагенера при наличии выраженных бронхоэктазий оперативное. Однако во избежание рецидивов следует предостеречь против поспешных решений о хирургическом лечении до точного выяснения объема вмешательства. Резекции легких должна предшествовать тщательная санация придаточных пазух носа и трахеобронхиального дерева. После операции рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение пульмонологом или ЛОР-специалистом.

К каким докторам следует обращаться при болезни Обратное расположение легких

Пульманолог

Терапевт