Опухоли

Хордома. Впервые описана Juschka (1856) и Virchow (1857), которые считали, что эта опухоль происходит из синхондроза клиновидной и затылочной костей. Н. Muller (1858) указал на ее происхождение из клеток остатков спинной струны-хорды.

Частота хордом среди всех опухолей скелета составляет от 1 до 4%. Среди первичных опухолевых и опухолеподобных заболеваний позвоночника хордома встречается в 15,6% случаев. Мужчины страдают почти в 2 раза чаще, чем женщины. Возраст больных различный, но преимущественно хордома диагностируется у лиц от 30 до 60 лет.

Течение болезни Опухоли

По локализации хордомы принято делить на краниальные, вертебральные и каудальные, причем крестцово-копчиковая локализация по сборным статистикам является превалирующей и составляет 81,3%.

• Адамантинома длинных трубчатых костей

Адамантинома представляет собой редко встречающуюся опухоль скелета с преимущественной локализацией в большеберцовой кости. Dominok и Knoch (1981), представляя сборную статистику, подобное расположение опухоли выявили в 93 из 111 наблюдений. Некоторые авторы относят заболевание к первичным эпителиальным опухолям (Н. Н. Петров, М. Ф. Глазунов). Другие считают ее разновидностью сосудистых опухолей.

Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Диагностируют адамантиномы чаще всего во втором и третьем десятилетиях жизни больного и несколько реже в четвертом и пятом.

Неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма кости.

Неврилеммома и нейрофиброма кости являются самостоятельными нозологическими формами, одна из которых - неврилеммома - развивается из шванновских клеток, другая - нейрофиброма - из соединительнотканных образований оболочек нерва. Некоторые авторы не отрицают возможности существования злокачественных неврилеммом [Цой, 1990; Wirth, Brag, 1977]. Частота неврилеммом среди всех первичных опухолей костей, по данным Dahlin, составляет 0,17%.

Нейрофибромы, по мнению Liehtenstein (1972), являются еще более редкими опухолями. По данным Цой (1990), из 42 больных с неврогенными опухолями неврилеммомы диагностированы у 35, тогда как нейрофибромы - только у 7. Столь редкая локализация неврогенных опухолей в скелете большинством авторов объясняется особенностями иннервации костей.

Мужчины и женщины страдают приблизительно одинаково часто. Возраст больных разнообразен и распределяется от 17 до 65 лет, но наиболее часто неврогенные опухоли диагностируют у больных в возрасте от 20 до 50 лет.

Наиболее частой локализацией неврилеммом и нейрофибром являются крестец, позвоночник, кисть, стопа, предплечье.

Симптомы болезни Опухоли

Клиническая симптоматика заболевания зависит от локализации, направленности роста и распространенности опухоли. При поражении краниальных и вертебральных отделов длительность симптомов короткая и характеризуется быстрым нарастанием неврологической симптоматики. Для хордом крестцово-копчиковой локализации длительность симптомов заболевания различна: от нескольких месяцев до 10 лет, а в среднем равна 3 годам.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага литической деструкции, при этом чаще всего в процесс вовлекается несколько позвонков с выраженным мягкотканным компонентом. При поражении крестца на фоне остеолитической деструкции иногда выявляются очаги крупноячеистой структуры.

Морфологически доказано существование доброкачественных и злокачественных вариантов хордомы. Однако клиническое течение, чрезвычайная склонность к местным рецидивам после операций, возможность метастазирования во внутренние органы позволяют большинству авторов считать ее злокачественной опухолью.

• Адамантинома длинных трубчатых костей

Малоинтенсивные боли, медленно нарастающая деформация кости и иногда патологические переломы являются основными клиническими проявлениями заболевания. Длительность проявления клинических симптомов до установления диагноза, как правило, составляет, по данным различных авторов, от 1 года до 40 лет, а в среднем 4-6 лет.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием эксцентрично расположенного в диафизе кости поликистозного очага деструкции, вызывающего выбухание кости. В некоторых случаях бывают разрушение кортикального слоя, патологические переломы, периостальная реакция.

Клиническая симптоматика неврогенных опухолей, как правило, бедна и неспецифична. Боль характеризуется малой интенсивностью, непостоянством. Однако при поражении позвоночника, включая крестец, боли могут носить постоянный иррадиирующий характер. Опухоль различных размеров, часто безболезненная, иногда длительно существующая и медленно увеличивающаяся, является ведущим симптомом. Некоторые авторы приводят наблюдения, в которых бессимптомная опухоль является случайной находкой. Длительность заболевания до обращения в специализированные отделения равняется от одного года до 12 лет и более и в среднем составляет 6,5 лет. У некоторых больных с длительным анамнезом и локализацией неврилеммом и нейрофибром в позвоночнике и крестце возможны гипотрофия мышц, нарушение чувствительности, парез и нарушение функции тазовых органов.

Диагностика болезни Опухоли

Рентгенологическая картина неврогенных опухолей довольно характерна и проявляется наличием очага литической деструкции, как правило, бесструктурного, неравномерно вздувающего кость, истончая или разрушая кортикальную пластинку; нередко с формированием мягкотканного компонента. Очаг деструкции чаще всего имеет четкие границы с различной степенью выраженности склероза.

Дифференциальный диагноз проводят с аневризмальнои кистой кости, остеобластокластомой, хордомой, хондросаркомой.

Макроскопически неврилеммома и нейрофиброма представляют собой крупные узлы овальной или неправильной формы, покрытые тонкой фиброзной капсулой. На разрезе ткань опухоли желтовато-розоватого или серо-розового цвета.

При микроскопии не обнаруживается заметных отличий от подобных опухолей мягких тканей и периферических нервов. Злокачественные неврилеммомы и нейрофибромы характеризуются полиморфизмом, их атипизмом, наличием большого числа митозов.

Лечение болезни Опухоли

Основным методом лечения хордом является оперативный, который позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. Лучевое лечение является малоэффективным вследствие резистентности опухоли к нему. Объем оперативных вмешательств в зависимости от локализации, распространенности процесса и неврологической симптоматики решается конкретно в каждом случае - от декомпрес-сивной ламинэктомии, резекции en block, до резекции тел позвонков и спондилэктомии с пластикой образовавшегося дефекта. Продолжительность жизни больных, перенесших операцию, довольно длительна: от 3 до 18 лет.

Кюретаж, локальное иссечение опухоли являются неадекватными оперативными вмешательствами вследствие частых (до 66%) рецидивов. Только широкие сегментарные резекции, экстирпация кости или первичные ампутации дают надежду на полное выздоровление. Лучевая терапия малоэффективна.

Неврогенные опухоли резистентны к лучевому лечению. Методом выбора является хирургическое вмешательство. Операции типа кю-ретажа, иссечения опухоли являются неадекватными. Операцией выбора считается резекция сегмента кости вместе с опухолью в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях больших размеров и рецидивах показана ампутация.

Методической основой оперативных вмешательств на позвоночнике, включая крестец, является одномоментное удаление опухоли, заключающееся в резекции позвонка в пределах здоровых тканей или полном удалении позвонка с пластикой дефекта и спондилодезом.

К каким докторам следует обращаться при болезни Опухоли

• Онколог
• Хирург