Опухоли надпочечников

В организме два надпочечника - по одному над верхним полюсом каждой почки. Это специализированные железы, высвобождающие гормоны, которые воздействуют на поддержание кровяного давления, обмен электролитов (калия, натрия, магния и других). Рак этих желез встречается сравнительно редко, чаще встречаются доброкачественные изменения, но поскольку продуцируемые пораженными надпочечниками гормоны превышают количество гормонов, выделяемых здоровой железой, они обычно вызывают различные изменения. Опухоли внешнего (коркового) слоя железы чаще бывают доброкачественными.

Из внутреннего слоя надпочечника (мозгового) могут развиваться два основных типа опухолей - нейробластома, поражающая преимущественно детей, и феохромоцитома. Раковые опухоли составляют лишь около 10% этих образований.

Еще один тип опухолей, поражающий как корковый, так и мозговой слой надпочечника - инсиденталомы - так называемые немые опухоли, не выделяющие гормонов, составляют до 10 % всех опухолей надпочечника.

Возникновение болезни Опухоли надпочечников

Причины развития опухолей надпочечников неизвестны. Предположительно, какую-то роль в их образовании играет наследственность.

Течение болезни Опухоли надпочечников

Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Так что основные проявления опухоли надпочечника связаны с действием того гормона, который она вырабатывает в избыточном количестве.

Различают первичныеи метастатические опухоли надпочечников

Первичные опухоли надпочечниковотносятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени.

Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.

Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

• Эпителиальные опухоли коры надпочечников:
  • аденома,
  • карцинома.
• Мезенхимальные опухоли:
  • миелолипома,
  • липома,
  • фиброма,
  • ангиома.
• Опухоли мозгового слоя надпочечников:
  • феохромоцитома,
  • нейробластома,
  • ганглиома,
  • симпатогониома.

Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985).

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

• T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
• T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
• T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
• T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
• N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
• N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.
• N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
• M0 – нет отдаленных метастазов.
• M1 – есть отдаленные метастазы.
• Стадия I – T1N0M0
• Стадия II – T2N0M0
• Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
• Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. Чаще всего используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

Симптомы болезни Опухоли надпочечников

Проявления заболевания зависят от того гормона, который выделяет опухоль. При поражении коркового вещества надпочечника возможно развития синдрома Кушинга, для которого характерны значительные изменения в организме: отложения жира на туловище, особенно на задней части шеи, бедрах, мышечная слабость, истончение кожи с образованием характерных полос на нижней части живота, бедрах - стрий. У женщин возможен рост волос на лице и теле по мужскому типу при опухолях, выделяющих мужские стероиды. Возможно также развитие сахарного диабета. Нередко основным симптомом опухоли коркового слоя надпочечника является артериальная гипертония с постоянными высокими цифрами артериального давления. В последующем возможны нарушения работы почек. Вышеперечисленные симптомы встречаются и при раке надпочечника, и при доброкачественном поражении. Опухоли мозгового слоя надпочечника, чаще феохромоцитомы, продуцируют гормоны, влияющие на кровяное давление и ответные реакции на стресс, поэтому они могут стать причиной самых разнообразных симптомов, но основным проявлением таких опухолей является артериальная гипертония с частыми гипертоническими кризами. Во время кризов давление поднимается до 250-300 на 120-150 мм рт ст. После криза снижение давления сопровождается потоотделением, потерей сознания, непроизвольным мочеиспусканием. Гипертонические кризы могут приводить к различным осложнениям, самым опасным из которых является инсульт (инфаркт мозга или кровоизлияние в мозг). Эти опухоли более распространены среди лиц среднего возраста. При больших размерах опухоли надпочечника, ее можно прощупать через брюшную стенку. Тяжелые изменения в организме, сопровождающие гормон-вырабатывающие опухоли надпочечника, а также возможные осложнения, предполагают проведение надлежащего обследования как можно раньше.

Диагностика болезни Опухоли надпочечников

Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое надпочечника - корковом или мозговом - скорее всего имеются нарушения.

Инструментльные методы

УЗИ (ультразвуковое исследование) не всегда позволяет выявить опухолевое поражение надпочечника по причине неудобного расположения данного органа. Однако, при высоком классе специалиста и аппаратуры, заподозрить опухоль надпочечника по данным УЗИ можно. При больших размерах опухоли поставить диагноз по данным УЗИ легче. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография): в случае опухоли надпочечника два этих метода являются основными инструментальными методами диагностики. В случае злокачественного процесса для исключения метастазирования выполняется рентгенография легких, радиоизотопное сканирование костей скелета.

Лабораторные методы

Для диагностики гормонпродуцирующих опухолей надпочечников значение имеет определение содержания тех или иных гормонов в крови и в моче, а также определение содержания АКТГ (адренкортикотропного гормона) в крови - гормона гипофиза (железы, расположенной в головном мозге, регулирующей работу надпочечников). Следует помнить, что выявление любого, даже злокачественного заболевания на ранней стадии улучшает прогноз предстоящего лечения.

Лечение болезни Опухоли надпочечников

Лечение опухолей надпочечника хирургическое. Специалистами нашей кафедры операции при опухолях надпочечников выполняются как открытым доступом, так и лапароскопическим (без большого разреза, а через несколько проколов на передней брюшной стенке). Операция заключается в удалении пораженного надпочечника, а в случае злокачественного поражения - удаление надпочечника с близлежащими лимфоузлами. Для лечения феохромоцитомы также применяется лечение радиоактивным изотопом. При инъекции в вену изотоп проникает в опухоль и вызывает гибель достаточного количества клеток для уменьшения размеров опухоли и даже для уменьшения размера метастазов. При некоторых опухолях хорошие результаты дает химиотерапия.