Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Синонимы: злокачественная экссудатнвная эритема, острый слизисто-кожно-глазной синдром.

Синдром A. Stevens - A. Johnson - пузырный вариант полиморфной экссудативиой эритемы, характеризующийся приступами лихорадки с распространенным поражением кожш и слизистых оболочек экссудативно-некротического характера.

Возникновение болезни Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Этиология синдрома Стивенса - Джонсона до на стоящего времени не выяснены.

Течение болезни Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Патогенез синдрома Стивенса - Джонсона до настоящего времени не выяснены. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания. Большинство исследователей последних лет относят этот синдром к медикаментозно-аллергическим заболеваниям, поскольку у большинства больных заболеванию предшествовал прием медикаментов, особенно сульфаниламидных препаратов, производных пира- золона, антибиотиков и др. Аллергическая природа синдрома подтверждается также реакцией деграиуляции базо- филов и агломерации лейкоцитов на предполагаемый медикаментозный аллерген.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения при синдроме Стивенса - Джонсона, медикаментозных токсико-аллергических дерматитах и полиморфной экссудативной эритеме весьма схожи. Некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение межклеточной и эпидермо-дермальной связи, инфильтраты вокруг мелких сосудов, состоящие из лейкоцитов, лимфоциров и эозинофилов,- наиболее характерные патоморфологиче- ские признаки заболевания.

Симптомы болезни Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Болезнь начинается остро с подъема температуры до 39-40°С в течение нескольких часов, болей вгор- л е, болезненности и гиперемии слизистых оболочек (особенно ротовой полости), выраженной саливации, насморка, болей в суставах, диспепсических явлений. Пузыри, появляющиеся на коже и слизистых оболочках, сливаются, лопаются, образуя болезненные эрозии. Высыпания обильны, полиморфны и асимметричны. Эритематозно-экссудативные элементы окружены гиперемированным плотным инфильтративным валиком. Появление жалоб на кашель (сухой или со слизисто-гной- ной мокротой), иногда кровохарканье, одышку, боли в грудной клетке при дыхании свидетельствует о вовлечении в патологический процесс органов дыхания.

Отек, полиморфные высыпания и эрозии на слизистой оболочке трахеобронхиального дерева проявляются клинической картиной трахеобронхита. Нарушение дренажной функции бронхов и изменение реактивности организма способствуют развитию пневмонии, которая выявляется более чем у половины больных с синдромом Стивенса - Джонсона. Аускультативная картина зависит от характера поражения органов дыхания: при бронхите - жесткое дыхание и рассеянные сухие хрипы, при пневмонии - влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания.

Диагностика болезни Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет инфильтрат и вныс неоднородные затенения, преимущественно в нижних отделах обоих легких.

Характерны высокий лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. Количество эозинофилов в крови в остром периоде болезни резко уменьшается, но на 8-12-й день возрастает до 8-12%.

Трахеобронхиты и пневмонии при синдроме Стивенса - Джонсона часто протекает атипично, плохо поддаются лечению. При благоприятном течении улучшение наступает через 2- 3 нед, а полное выздоровление - через 4-8 нед. Улучшение общего состояния больных сопровождается обратной динамикой патологического процесса в бронхолегочном аппарате.

Лечение болезни Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Лечение синдрома Стивенса - Джонсона заключается в назначении кортикостероидов (начальная доза преднизолона в среднем 30-40 мг в сутки), антигистаминных средств, дезин- токсикационных мероприятий.

Прогноз. Присоединение пневмонии на фоне выраженной интоксикации является непосредственной причиной смерти. Летальность, по данным разных авторов, составляет 18-25 %.

К каким докторам следует обращаться при болезни Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

пульмонолог

Терапевт