Пороки развития легких

Пороки развития легких известны давно, но, тем не менее, до 60-х годов XX в. они описывались преимущественно как единичные наблюдения. По мере накопления опыта хирургического лечения заболеваний легких выяснилось, что пороки встречаются значительно чаще, чем это предполагалось, будучи у ряда больных основной причиной возникновения вторичного воспалительного процесса. С развитием пульмонологии и уточнением различных сторон этиологии и патогенеза хронических неспецифических заболеваний легких возникла необходимость в изучении пороков развития бронхолегочной системы, могущих бить причиной возникновения воспалительного процесса и его хронического течения.

Мнения различных исследователей о частоте пороков легких, в частности среди больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких, разноречивы. А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова (1961) обнаружили врожденные аномалии бронхов и легочной паренхимы в 1,4 %, А. И. Струков и И. М. Кодолова (1970) —в 2,5% случаев. В сборнике «Пороки развития и генетически обусловленные формы хронических неспецифических заболеваний легких» (1976) приводятся более высокие цифры: 10 % — Созонов А. М. и др.; около 20% — Перельман М. И. и Платов И. И., Феофилов Г. Л.; 40 % — Цуман В. Г. и др., Жухии Е. П. и др. J. Horanyi (1974) указывает, что, по секционным данным, от 60 до 78 % хронических неспецифических заболеваний легких обусловлено пороками развития.

Столь существенные различия данных о частоте пороков развития легких в значительной степени связаны с отсутствием общепризнанного определения их, трудностями дифференциальной диагностики антенатальных и постнатальных изменений в легком и часто субъективной оценкой диагностических критериев порочного развития бронхолегочиых структур. К тому же часть заведомых пороков легких может протекать бессимптомно, ничем не проявляя себя на протяжении жизни больного. Однако во многих случаях пороки развития осложняются инфекцией, и постепенно формируется картина хронического воспаления или нагноения легкого (нагноение кисты или кист легкого, воспаление в плохо вентилируемой «доле непарной вены» или в зоне, аэрируемой аномальным трахеальным бронхом, и т. д.). Обычно у таких больных уже в детском или юношеском возрасте появляются признаки стойкого хронического легочного заболевания, которое может постепенно прогрессировать и привести к инвалидности, а иногда и к смертельному исходу. По нашим данным, у 90 % взрослых больных с пороками развития легких имелись значительные нарушения вентиляции, причем у лиц старших возрастов наблюдалась хроническая нарастающая дыхательная недостаточность.

Некоторые из пороков легких при определенных условиях могут быть причиной внезапного ухудшения состояния больного, опасного для его жизни. Так, при наличии врожденного бронхопищеводного свища (см. стр. 45) у новорожденного нередко возникают острая асфиксия, ателектаз легкого или тяжело протекающая аспирационная пневмония. При так называемой врожденной долевой эмфиземе острое вздутие пораженной части легкого сопровождается сдавлением соседних нормально развитых его отделов, что ведет к острой дыхательной недостаточности. Аномалии легочных сосудов, хотя и редко, осложняются неожиданными профузными кровотечениями и т. д.

Лечение болезни Пороки развития легких

пороков развития легких в большинстве случаев неблагоприятный. Исключение составляют лица с бессимптомными формами пороков легких. В остальных наблюдениях они осложнены нагноением, активность которого и определяет исход заболевания.

В большинстве случаев для распознавания пороков легкого необходимо сложное комплексное исследование, включающее контрастирование бронхов и сосудов легких (бронхография, ангиопульмонография и др.). Большое значение в установлении врожденного характера патологии легких имеют тщательно собранный анамнез и клиническая оценка динамики течения заболевания. Для врожденных пороков весьма характерно вялотекущее, как бы «доброкачественное», медленно прогрессирующее течение воспаления, почти всегда имеющее хронический характер. Однако на основании только клинических признаков судить о врожденном или приобретенном генезе легочных изменений очень трудно. Иногда, если к порокам легкого присоединяется инфекция и длительно существует нагноительный процесс, даже после гистологического исследования препаратов легких, удаленных во время операции, о врожденном характере патологии можно говорить только предположительно.

В настоящее время существует много классификаций пороков легких, основанных на формальных морфологических признаках, эмбриогенезе или клинических проявлениях. В определенной степени это связано с различным подходом авторов к отбору и группировке отдельных аномалий из-за трудностей, связанных с определением эмбриогенеза, многообразием морфологических изменений, особенно при присоединении вторичной инфекции, и недостаточностью наших знаний о причинах и механизмах развития пороков легких. В дальнейшем изложении мы пользуемся приведенной в гл. 1 классификацией аномалий развития легких, основанной на выделении их в зависимости от недоразвития, необычного строения, нарушения формирования или избыточного развития различных тканевых структур.

К каким докторам следует обращаться при болезни Пороки развития легких

Пневмонолог

Терапевт