Рак вульвы (наружных половых органов)

Рак вульвы (наружных половых органов) является самой редкой локализацией злокачественных опухолей женских половых органов. Частота заболевания составляет 2,2-8%. Рак вульвы чаще возникает у женщин пожилого возраста. По данным исследований, большая часть больных - это женщины в возрасте 70 лет и старше (55%). При этом группа женщин, у которых обнаружили рак вульвы в возрасте до 50 лет, составила всего 3,7% от общего числа заболевших. Тот факт, что чаще всего рак вульвы диагностируется после 70 лет, косвенно указывает на роль в его возникновении возрастных (старческих) изменений слизистой наружных половых органов. Повышение частоты рака по мере старения - универсальная биологическая закономерность, в случае рака вульвы это проявляется особенно явно. Тем не менее, в последние годы возрастает частота рака вульвы у женщин молодого возраста, что обусловлено усилением роли вирусов в возникновении рака указанной локализации. Хотя рак наружных половых органов можно заметить визуально, большинство больных поступают в стационар с поздними стадиями заболевания. Первое место по локализации рака занимают большие половые губы и клитор, второе - малые половые губы, третье - бартолиновы железы и мочеиспускательный канал. Не только сами женщины должны следить за своим здоровьем. Часто пожилые люди просто не в состоянии самостоятельно добраться до поликлиники, а просить о помощи, отрывать родных от их дел и забот они не хотят. Особенно пока проявления болезни еще неопределенны и не мешают обычному течению жизни. А уж профилактические осмотры вообще не считаются необходимыми. Поэтому заботу о здоровье женщин должны взять на себя их дети, родные и настаивать на обращении к врачу даже тогда, когда они жалоб не предъявляют.

Возникновение болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

Факторы риска развития рака вульвы (наружных половых органов) • Возраст: o 3/4 пациенток старше 50 лет o 2/3 пациенток старше 70 лет • Хроническое инфицирование папилломавирусом человека (HPV) • Плоскоклеточная гиперплазия и склерозирующий лишай • Интраэпителиальная неоплазия вульвы (VIN • Ожирение • Артериальная гипертония • Сахарный диабет • Частая смена половых партнеров • Низкий социально–экономический статус • Меланома или атипичные невусы на коже вне вульвы • Рак гениталий другой локализации • Курение Одно из главнейших объяснений поздней обращаемости больных раком вульвы к врачу - стыдливость, что особенно проявляется у женщин в возрасте, оставленных близкими без внимания, а также у женщин одиноких, нерожавших. Основными причинами потери времени при распознавании опухолей являются: неосведомленность пациентки о характере заболевания, надежда на самоизлечение, ссылка на занятость либо семейные обстоятельства. Из–за недооценки тяжести заболевания и пренебрежения рекомендациями медицинских работников значительная часть больных раком вульвы поступает на лечение с опозданием на много месяцев (а иногда и лет), когда большая опухоль из–за близости мочевого пузыря и прямой кишки нагнаивается, вызывает сильную боль, затрудняет передвижение больной, лишает ее сна и покоя и исключает возможность оптимального лечения.

Течение болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

Выделяют экзофитную форму, когда раковая опухоль имеет вид узелка, возвышающегося над поверхностью; эндофитную - с образованием кратерообразной язвы с плотными краями; диффузную форму - плотный диффузный инфильтрат. Рак вульвы имеет выраженную злокачественность ввиду богатства данной области лимфатическими узлами и особого строения лимфатической системы. Различают 4 стадии распространения рака вульвы: 1. I стадия - опухоль до 2 см в диаметре, ограничена вульвой; 2. II стадия - опухоль более 2 см в диаметре, ограничена вульвой; 3. III стадия - опухоль любого размера, распространяющаяся на влагалище и/или на нижнюю треть уретры и/или на анус. Имеются метастазы в пахово-бедренные лимфатические узлы; 4. IV стадия - опухоль любой степени распространения с отдаленными метастазами.

Симптомы болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

В начальных стадиях при раке вульвы больные отмечают зуд и жжение в области наружных половых органов. Часто заболевание начинается с образования на поверхности вульвы кондилом, истинный характер которых на ранних этапах развития можно установить только специальными методами диагностики. Также первичная опухоль может быть в виде плотного узелка или очагового уплотнения тканей. По мере роста опухоли образуется твердая, легко кровоточащая язва с неровными плотными краями и некротическим дном. Встречаются случаи рака с поверхностными язвами ярко–красной отечной ткани, что чаще наблюдается у больных сахарным диабетом. Чтобы распознать рак, требуется взять кусочек ткани с подозрительного участка - биопсию - и исследовать ее морфологически. Боли присоединяются позднее - при передвижении, и в особенности, если опухоль прорастает в подлежащие ткани или локализуется в области клитора. Подавляющее большинство женщин сами обнаруживают новообразование в области наружных половых органов. Однако треть из них впервые обращаются за медицинской помощью через 10 - 12 месяцев с момента обнаружения узелка или язвочки. Это недопустимое промедление! При подобном «открытии», конечно, не стоит сразу поднимать панику и самой себе устанавливать пугающий диагноз, ведь в большинстве случаев это окажется не рак. Но и надеяться, что все пройдет само собой, было бы глупо и безответственно. Мы настоятельно рекомендуем в таких случаях получить консультацию специалиста. Рак вульвы считается предотвратимой формой заболевания, т.к. он крайне редко возникает на фоне неизмененного эпителия. Ему обычно предшествуют фоновые и предраковые заболевания. Фоновые и предраковые заболевания вульвы Своевременное выявление фоновых и предраковых заболеваний вульвы и их радикальное лечение не представляют особых сложностей, лечение без труда выполнимо, легко переносимо, вполне доступно для широких слоев населения в нашей стране. К таким заболеваниям относятся: Остроконечные кондиломы - наиболее часто встречающееся фоновое заболевание вульвы. Наблюдаются преимущественно у молодых женщин. Представляют собой остроконечные бородавчатые выступы, нередко сливающиеся в большие бляшки. Крауроз - хроническое старческо–склеротическое состояние вульвы. Проявляется старением (атрофией) тканей вульвы, что можно уточнить микроскопически. Визуально выражается в сморщивании больших и малых половых губ, клитора, в сужении входа во влагалище и наружного отверстия уретры. Кожно–слизистые покровы истончены, блестящи, сухи, напоминают пергамент. Проявляется крауроз зудом, наиболее выраженным в области клитора и промежности, усиливающимся в ночное время. Лейкоплакия вульвы часто сочетается с краурозом, но может быть и самостоятельным заболеванием. Симптомы лейкоплакии и крауроза сходны. При лейкоплакических бляшках морфологически нередко выявляется предраковое заболевание - дисплазия. Установлено, что у 10% больных краурозом и у 20% - лейкоплакией, не получавших лечения по поводу этих заболеваний, возникает дисплазия или рак. Лейкоплакия характеризуется белыми пятнами, ограниченными кожей или слизистой оболочкой вульвы. При углубленном медицинском обследовании этих пятен нередко обнаруживаются изменения, характерные для предрака или рака. Длительное наблюдение и симптоматическое лечение больных при краурозе и особенно при лейкоплакии без применения специальных медицинских исследований, позволяющих исключить начальные формы рака, - главная причина ошибок, обусловливающих распространенность опухолевого процесса к моменту распознавания заболевания. Врожденные пигментные невусы. Различные дистрофические изменения вульвы, характер которых можно определить только специальным морфологическим исследованием. К предопухолевым заболеваниям вульвы относят дисплазии и другие заболевания. Они выявляются только специальными методами диагностики. Течение рака вульвы сравнительно медленное. Соседние органы - мочевой пузырь, уретра, прямая кишка - обычно долго не вовлекаются в опухолевый процесс. Однако быстро происходит метастазирование опухоли регионарные (паховые) лимфатические узлы. При развившейся опухоли вульвы явно метастатическое поражение лимфатических узлов наблюдается примерно в 40-50% случаев. Необходимо отметить, что метастазы в паховые лимфатические узлы не всегда располагаются на той же стороне, на которой располагается опухоль - может быть перекрестное метастазирование (на противоположную сторону). Чаще всего приходится наблюдать двустороннее поражение лимфатических узлов. Если больная не подвергается соответствующему лечению, метастазирование идет дальше, и больная в течение нескольких месяцев погибает.

Диагностика болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

Общепринятым и доступным методом диагностики рака вульвы является гинекологическое исследование, которое следует начинать с осмотра наружных половых органов (лучше через лупу). Опухоль может быть в виде бугристого разрастания, кровоточащего при прикосновении, в виде плотного узла, плоской язвы с неровным дном и валикообразными краями или разрастаний типа кондилом. Путем пальпации определяют консистенцию опухоли, ее отношение к подлежащим тканям, распространенность процесса. Осмотр при помощи зеркал позволяет оценить состояние слизистой оболочки влагалища и шейки матки, ректовагинальное исследование - выяснить состояние параметральной клетчатки. Большое значение для диагностики рака вульвы имеет цитологическое исследование мазков-отпечатков с поверхности изъязвлений и мазков, приготовленных из соскобов с подозрительных участков слизистой оболочки. Для уточнения диагноза и определения морфологической структуры опухоли рекомендуется биопсия с последующим гистологическим исследованием. Для правильного выбора места биопсии применяют кольпоскопию, вульвоскопию. При раке вульвы целесообразна лимфография с целью определения состояния наружных подвздошных лимфатических узлов. Для выявления состояния окружающих органов используют цистоскопию, экскреторную урографию, ректороманоскопию, рентгенографию грудной клетки.

Лечение болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

Специфическое лечение включает вульвэктомию, лазеротерапию, электрокаутеризационную эксцизию со вторичным заживлением, рентгено- и химиотерапию. Выбор метода лечения зависит от стадии процесса, клинической формы, возраста и общего состояния больной. При I-III стадиях заболевания и общем хорошем состоянии больной применяют комбинированный метод лечения: расширенное удаление вульвы и паховых лимфатических узлов. Через 2-3 нед после операции назначают лучевую терапию (рентгеновскими лучами или радиоактивными изотопами). Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения совместно с химиотерапией (циклофосфан, блеомицин, ливомицин) используются у больных с I-III стадиями при протипоказаниях к хирургическому лечению, а также у больных с IV мадией заболевания. Прогноз при раке вульвы зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и насколько правильно оно проводилось. 5-летняя выживаемость - Стадия I - 71,4% - Стадия II - 47,2% - Стадия III - 32,0% - Стадия IV - 10,5%.

Профилактика болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

Несмотря на то, что рак вульвы относится к визуально выявляемым заболеваниям, значительное число больных поступает на лечение при наличии распространенного процесса. С одной стороны, это связано с анатомическими особенностями наружных половых органов, имеющих обильно развитую кровеносную и лимфатическую сети и характеризующихся выраженной пролиферативной активностью плоскоклеточного рака и ранним метастазированием в регионарные зоны, с другой стороны - с отсутствием патогенетически обусловленной профилактики и эффективного лечения нейродистрофических процессов. Ведь данная категория больных - женщины пожилого и старческого возраста, которые длительное время не обращались к врачу и занимались самолечением. Другая причина связана с врачебными ошибками - больным длительно и необоснованно не выполняется биопсия опухоли и проводится противовоспалительное лечение. С этих позиций правильная оценка анамнеза, клинической симптоматики и рациональное построение диагностического процесса могут способствовать своевременному распознаванию рака этой локализации. По сводным данным FIGO, 5-летняя выживаемость больных раком вульвы I–III стадий составляет всего 47,3 %. По данным Novak, адекватно проведенное лечение и хирургическое стадирование позволяют излечить 72 % больных раком вульвы I–III стадий. До настоящего времени для большинства специализированных клиник мира приведенные результаты лечения рака вульвы труднодостижимы. На сегодняшний день существуют 3 основных пути улучшения результатов лечения: 1. Первичная и вторичная профилактика. 2. Ранняя диагностика. 3. Адекватное лечение. Согласно патогенетическим механизмам развития рака вульвы, первичная профилактика должна быть направлена на предупреждение заболеваний, передающихся половым путем, нормализацию обменно-эндокринных нарушений и т. д. К мерам вторичной профилактики можно отнести своевременное и адекватное лечение фоновых нейродистрофических процессов и особенно внутриэпителиальной неоплазии вульвы. Направления профилактики рака вульвы: • лечение нейродистрофических процессов (плоскоклеточной гиперплазии и склерозирующего лишая) не должно начинаться без гистологического уточнения диагноза; • при плоскоклеточной гиперплазии, возвышающейся над поверхностью кожи (гипертрофические и бородавчатые формы), предпочтение следует отдавать хирургическому лечению, криодеструкции или применению СО2-лазера; • консервативное медикаментозное лечение нейродистрофических заболеваний при отсутствии эффекта не должно продолжаться более полугода. В этих случаях следует обсудить вопрос о хирургическом лечении; • у больных нейродистрофическими заболеваниями при гистологическом исследовании с высокой частотой выявляются дисплазия и преинвазивный рак вульвы. Хирургическое лечение дисплазии и рака in situ - наиболее эффективный путь предупреждения инвазивного рака вульвы; • расширение показаний для хирургического лечения при дисплазиях вульвы; • разработка методик щадящих органосохраняющих операций и крио- или лазерной деструкции у больных молодого возраста с дисплазией или преинвазивным раком вульвы, что будет способствовать сексуальной реабилитации женщин.

К каким докторам следует обращаться при болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

Гинеколог Онколог