Эмфизема легких

Эмфизема легких представляет собой патологическое состояние, часто развивающееся при самых различных бронхоле-гочных процессах и имеющее чрезвычайно большое значение в пульмонологии. Однако лишь у части больных она является самостоятельной причиной тяжелых и прогрессирующих функциональных изменений, ведущих к инвалидизации и, в конечном итоге, к смерти. Только в этих, не слишком часто встречающихся, случаях эмфизему можно рассматривать как отдельную нозологическую форму.

Несмотря на многочисленные исследования, посвященные проблеме эмфиземы легких, многие вопросы, отражающие сущность этого патологического феномена, причины его возникновения, закономерности развития, возможности своевременной диагностики, профилактики и лечения, до сих пор остаются недостаточно изученными. Наиболее раннее фундаментальное исследование эмфиземы легких было осуществлено еще R. Laen-пес (1826), который связывал увеличение воздухонаполненности легких при эмфиземе с «облитерацией мелких бронхиальных подразделений» и описал основные физикальные признаки эмфиземы. С развитием патогистологических методов была детально изучена микроскопическая картина эмфиземы. К. Ro-kitansky (1861), а впоследствии Е. Leschke (19-11) изучили изменения стенок альвеол при эмфиземе, заключающиеся в их истончении, атрофии, деструкции эластических волокон, редукции капилляров и т. д. Одно из наиболее полных описаний клинической картины эмфиземы принадлежит С. П. Боткину (1887), который впервые выделил в качестве особой формы эмфиземы острое обратимое перерастяжение легких (volumen pulmonum auctum). На различие между истинной эмфиземой легких, сопровождающейся «исчезновением» легочной ткани, и вздутием легких, связанным с той или иной формой бронхиальной обструкции, указывал также и R. Virchow (1888). Развитие рентгенологических методов исследования позволило разработать основы рентгенологической диагностики эмфиземы, а введение в практику функциональных исследований легочного дыхания дало возможность представить патофизиологическую-характеристику рассматриваемого состояния.

Вместе с тем многочисленные клинико-морфологические сопоставления достаточно убедительно показали, что существующие физикальные, рентгенологические и инструментальные методы во многих случаях оказываются несостоятельными в распознавании эмфиземы, в особенности на ранних стадиях ее развития, и часто не в состоянии четко отграничить эмфизему, сопровождающуюся тяжелыми органическими изменениями в респираторном отделе легких, от вздутия легких, связанного с острым или хроническим нарушением бронхиальной проходимости, а также от некоторых иных патологических состояний. Это обусловило настоятельную необходимость введения морфологических критериев в определение эмфиземы-легких. На конгрессе Американского торакального общества, состоявшемся в 1962 г., эмфиземой условились считать анатомическую альтерацию Легких, характеризующуюся патологическим расширением воздушных простpaнств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающуюся деструктивными изменениями альвеолярных clt e jhjjl. Это определение в последующем было принято Всемирной организацией здравоохранения и получило международное признание. Слабой стороной приведенного определения, безусловно, является то, что оно носит сугубо морфологический характер и не дает в руки клинициста критериев для прижизненного распознавания эмфиземы. Кроме того, оно не проводит границу между эмфиземой как морфологическим феноменом, могущим наблюдаться при различных патологических процессах в легких, и эмфиземой как самостоятельной нозологической единицей. В то же время приведенное определение позволяет па основании морфологических критериев принципиально отграничить эмфизему от различных форм повышенной воздухо-наполненности легких вследствие нарушений бронхиальной проходимости или нерерастяжения легочной ткани, от так называемого «сотового легкого», формирующегося в конечной стадии некоторых диссеминированных процессов, где разрушение респираторного отдела легочной ткани и формирование полостей происходят на фоне массивного фиброза, от инволюционных изменений легочной ткани в старческом возрасте («старческая эмфизема»), от некоторых форм врожденных аномалий легких, наконец, от так называемой интерстициальной эмфиземы, представляющей собой скопление воздуха в межуточной ткани легкого, и т. д.

Достоверных сведений о распространенности эмфиземы как нозологической формы, к сожалению, почти нет. В Канаде «существенная» эмфизема выявляется в 5 % всех вскрытий. Заболевание, возможно, встречается более часто на Американском континенте, чем в Европе [Reid L., 1967; Crofton J. и Douglas А., 1974]. По данным С. Lenfant (1972), смертность от эмфиземы в США возросла с 1958 по 1967 г. на 172 %, причем в 1967 г. расходы, связанные с этим заболеванием, превысили 1 млрд. долларов, а трудопотери достигли 54 тыс. человеко-лет. Однако эти данные следует воспринимать критически, поскольку термин «эмфизема» в США до недавнего времени был чрезвычайно популярен и его зачастую использовали для обозначения бронхиальной обструкции вообще, в том числе и связанной с обструктивиым бронхитом.

Течение болезни Эмфизема легких

Эмфизема является результатом поражения ткани. респираторного отдела легкого (ацннуса), однако природа повреждающего фактора и детали его воздействия на легочную ткань пока что выяснены далеко не в полной мере. С точки зрения этиологии и патогенеза, следует различать: а) первичную эмфизему развивающуюся в непораженных легких и б) вторичную, возникающую на основе предшествующих заболеваний легких. По локализации поражения первичная эмфизема является диффузной. Локализация вторичной эмфиземы определяется видом и масштабом предшествующего легочного заболевания. Так, эмфизему, развивающуюся на фоне хронического бронхита, в силу обширности поражения относят к диффузной форме. Иррегулярную, буллезную эмфизему относят к локальной формы. Причиной этих форм эмфиземы могут быть врожденная аномалия легочной ткани, локализованные нарушения бронхиальной проходимости, рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре (околорубцовая эмфизема), перерастяжение части легкого вследствие сморщивания или оперативного удаления других частей и т, д. Следует, впрочем, заметить, что локальные формы эмфиземы далеко не всегда соответствуют приведенному выше морфологическому определению.

Понятию самостоятельной нозологической формы соответствует лишь первая из перечисленных форм-первичная диффузная эмфизема. Причины этого вида эмфиземы до сих пор остаются неясными, вследствие чего она в течение десятилетий определялась как идиопатическая, эссенциальная, геиуинная и т. д. Представления старых^ авторов об этиологической связи эмфиземы с профессиями, ведущими к систематическому повышению виутрилегочного давления (стеклодувы, музыканты-духовики), остались недоказанными. То же касается и попыток связать эмфизему с первичными изменениями каркаса грудной клетки.

В"~последние десятилетия много внимания уделяется роли генетических факторов в формировании первичной диффузной эмфиземы легких, в частности дефициту а1-антитрипсина. Однако редко встречающаяся гомозиготная форма врожденной недостаточности oti-антитрипсина отнюдь не может объяснить всех случаев эмфиземы, и даже у лиц с наличием этого генетического дефекта заболевание развивается не всегда. Что же касается гетерозиготной формы, то ее роль в развитии эмфиземы и других неспецифических заболеваний легких пока подвергается сомнению.

В литературе неоднократно обсуждалась роль ишемии в деструкции альвеолярных стенок. Однако каких-лиоо специфи-ческих нарушений кровообращения при эмфиземе обнаружено не было, и наблюдающаяся в данном случае редукция капиллярного русла является скорее следствием, чем причиной заболевания. Формирование эмфиземы связывают также с нарушение лисахаридов в легочной ткани или генетического дефекта эластина, который у больных эмфиземой отличается уменьшенным содержанием нейтральных и увеличенным - основных и ароматических аминокислот.

Из других эндогенных факторов развития эмфиземы некоторые авторы придают значение врожденным дефектам структурных гликопротеидов, таких как легочный коллаген, эластин и'протёогликаны. И. К. Есипова и Р. Г. Таков (1975) полагают, что основную роль в происхождении эмфиземы может играть слабость г лад ко мышечного каркаса легкого, которая может обусловить превращение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов в гладкостенные эмфизематозные полости без деструкции альвеолярных перегородок. Ряд исследователей придают значение половым гормонам, в частности нарушению соотношения между андрогенами и эстрогенами, которое, по их мнению, может оказать повреждающее воздействие на строму легкого и отчасти объясняет возрастную характеристику больных эмфиземой. В эксперименте стильбэстрол и прогестерон защищают легкое хомяков от эмфиземы, вызываемой ингаляциями папаина и эластазы.

Из экзогенных факторов наибольшее значение в развитии эмфиземы имеет курение и несколько меньшее - различные производственные загрязнения. Роль этих же поллютантов в происхождении хронического бронхита, по-видимому, отчасти объясняет чрезвычайно частое сочетание бронхита и эмфиземы легких. Установлено, что у курящих эмфизема встречается почти в 15 раз чаще, чем у некурящих. В эксперименте на собаках удалось получить эмфизему с помощью ингаляций табачного дыма. Из компонентов табачного дыма наиболее вероятно способствуют развитию эмфиземы кадмий, окислы азота и серы. Содержание кадмия в легких у курящих, а также у больных эмфиземой оказалось значительно более высоким, чем у здоровых лиц, а вдыхание хлорида кадмия вызывало эмфизему у экспериментальных животных. В эксперименте удалось получить эмфизематозные изменения у крыс вдыханием окислов азота, содержащихся в табачном дыме и в загрязненном промышленными выбросами воздухе, тогда как окислы серы подобных изменений ие вызывали.

Стимулировать протеолитическую активность макрофагов и лимфоцитов может также инфекционное воспаление. Ряд исследователей полагают, что в зависимости от особенностей местной реактивности легочная ткань на одни и те же повреждающие агенты, в том числе на продукты воспаления, способна реагировать как развитием эмфиземы, так и возникновением альвеолярного отека, десквамативной интерстициальной пневмонии или же фиброзирующего альвеолита. Впрочем, роль инфекции в генезе эмфиземы пока нельзя считать убедительно; доказанной.

Вторичная обструктивная эмфизема и некоторые другие локальные ее формы не являются, как уже упоминалось, самостоятельными заболеваниями. Тем не менее их нельзя обойти в настоящем разделе, во-первых, по чисто терминологическим соображениям и, во-вторых, потому, что сравнение этих видов эмфиземы с первичной (идиопатической) в какой-то мере выявляет особенности последней и создает базу для ее дифференцирования.

Основной диффузной эмфиземы легких является хронический обструктивный бронхит, который, по-видимому, не только может осложняться эмфиземой, но и сопутствовать эмфиземе, поскольку ои, как уже упоминалось, во многом обусловливается теми же причинами, что и эмфизема. В этом заключается чрезвычайная сложность взаимоотношений между бронхитом и эмфиземой, обусловившая то обстоятельство, что оба эти состояния иногда объединяются понятием «обструктивная болезнь легких». Как указывалось выше, уже R. Laennec (1826) предположил, что эмфизема связана с нарушением проходимости мелких бронхов, а К. Rokitansky (1842) впервые связал перерастяжение альвеол при эмфиземе с образованием в бронхах клапанного механизма. По современным представлениям, органическая бронхиальная обструкция, связанная с бронхоспазмом, отеком, слизистой, закупоркой просветов. слизью, обусловливает явление, называемое «воздушной ловушкой», при котором просвет мелких бронхов, обладающий плохой проводимостью в момент вдоха, при фазовом снижении внутригрудного давления пропускает воздух в альвеолы, а при выдохе, когда внутригрудное давление повышается, полностью перекрывается, в результате чего в альвеолах возникает гипертензия. Последняя вызывает вначале перерастяжение альвеол, а затем трофические изменения в стенках, ведущие к их деструкции. В настоящее время теория «воздушной ловушки» утрачивает свою популярность, и сопровождающую бронхит эмфизему.

Кроме рассмотренных выше видов диффузной эмфиземы, существуют еще различные виды локализованных или иррегулярных эмфизем, сопровождающих различные процессы в легочной ткани. Отнюдь не при всех изменениях, которые принято относить к локализованной эмфиземе, имеет место деструкция межальвеолярных перегородок, т. е. истинная эмфизема.

Функциональные нарушения при первичной диффузной эмфиземе легких обусловливаются в основном двумя тесно связанными механизмами. Вторым патогенетическим фактором является изменение механических свойств легких в результате эластического (гладкомышечного) каркаса. Это ведет к увеличению податливости (растяжимости) легких и обусловливает возникновение типичного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Он связан с тем, что в норме просвет мелких бесхрящевых бронхов поддерживается эластической тягой окружающей их легочной ткани. При эмфиземе эта тяга резко ослабевает, в результате чего преимущественно в фазу выдоха, когда внутригруд-ное давление повышается, наступает коллапс бесхрящевых воздухопроводящих путей и бронхиальное сопротивление резко возрастает. Это ведет к увеличению работы дыхательной мускулатуры, которой на выдохе не содействует эластическая ретракция легочной ткани, причем развиваемое экспираторное усилие обусловливает повышение внутригрудного давления и еще большее спадение бронхов, вследствие чего формируется порочный круг.

Нередко дыхательная недостаточность усугубляется тем обстоятельством, что полиостью эмфизематозно перерожденные участки легких (гигантские буллы), раздутые в результате клапанного механизма в соответствующих бронхах, сдавливают менее пораженную и еще способную в функциональном отношении легочную ткань, что ведет к еще большему нарушению вентиляции и газообмена.

Характерными и не вполне объяснимыми особенностями редко встречающейся первичной диффузной эмфиземы являются относительно длительное сохранение нормального газового состава кровн в покое и возможность быстрого наступления летального исхода от дыхательной недостаточности при отсутствии легочной гипертензии и «легочного сердца».

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Макроскопическая картина диффузной эмфиземы характеризуется тем, что легкие, как правило, представляются увеличенными в объеме и не склонны спадаться при извлечении из грудной полости. На их поверхности часто обнаруживаются тонкостенные крупные полости, буллы, прикрытые полупрозрачной висцеральной плеврой. Исследование эмфизематозных легких следует проводить лишь после фиксации их в расправленном состоянии с помощью вливания 10 % раствора формалина в бронхиальное дерево. На разрезе ткань легкого выглядит сухой, причем макроскопически хорошо видно, что нормальная мелкогубчатая структура легочной ткани замещена более крупными ячейками. Для первичной диффузной эмфиземы характерно более или менее равномерное поражение всей ткани ацинусов, причем изменения, как правило, преобладают в нижних отделах легких. Такая эмфизема получила название панацинарной (панлобулярной). В других случаях эмфизематозные полости формируются в первую очередь в центральной части ацинусов за счет расширения преимущественно респираторных бронхиол, которые окружены неизмененными или мало измененными альвеолами, расположенными на периферии аци-нуса. Такая эмфизема обычно развивается на почве хронического обструктивного бронхита и носит название центриацинар-ной (центрилобулярной). Для эмфиземы, связанной с бронхитом, более характерным считается преимущественное поражение верхних отделов легких.

Морфологически выделяют также редко встречающуюся пе-риацинарную (перилобулярную, парасептальную) эмфизему не вполне ясного генеза, при которой эмфизематозные изменения отмечаются главным образом по периферии ацинуса (дольки). При Рубцовых изменениях в легких эмфизематозные изменения трудно соотнести с теми или иными нормальными морфологическими структурами, и такая эмфизема получила наименование иррегулярной (околорубцовой). Эмфизематозные полости диаметром более 1 см называют буллами. Буллы могут достигать огромных размеров и занимать большую часть объема легкого. Эмфизему с наличием большого числа булл называют буллезной. Следует подчеркнуть, что приведенное выше морфологическое подразделение является в какой-то мере схематичным и морфологическая идентификация вида эмфиземы, особенно в запущенных случаях, может представлять существенные трудности.

Микроскопически в начальных стадиях (экспериментальной) эмфиземы отмечаются расширение пор Кона, укорочение, а затем и исчезновение (распад) межальвеолярных перегородок с формированием крупных полостей. В соответствии с уже упоминавшейся концепцией И. К. Есиповой и Р. Г. Такова (1975) при центрилобулярной эмфиземе речь идет не столько о деструкции стенок альвеол, сколько о постепенном расширении респираторных бронхиол из-за недостаточности гладкомышеч-ного и эластического каркаса легкого с растягиванием и уплощением межальвеолярных шпор самих альвеол.

Симптомы болезни Эмфизема легких

Точное клиническое распознавание диффузной эмфиземы, особенно в начальных фазах ее развития, наталкивается на серьезные трудности, прежде всего из-за невозможности отграничить эмфизему от вздутия легочной ткани и установить факт необратимого морфологического изменения последней. Вместе с тем нельзя утверждать, что существующие «классические» признаки диффузной эмфиземы легких потеряли свое значение. К таким признакам относятся развитие заболевания преимущественно, у мужчин ,в среднем, а иногда и молодом (при генетически дете^шидерованной эмфиземе) возрасте, жалобы на толерантности к нагрузкам, нередко на снижение массы тела. К объективным признакам относятся преимущественно астеническоетелосложение, увеличение объема грудной клетки, которая как бы постоянно находится в фазе глубокого вдоха, уменьшение дыхательных экскурсий, расширение я дяжр выбухание межреберных промежутков; приближение ребер к горизонтальному положению, сглаживание и выбухание надключичных областей.

При небольшой физической нагрузке или даже в покое больные эмфиземой склонны осуществлять выдох при сомкнутых губах, надувая при этом щеки («пыхтят»). Этим маневром они инстинктивно повышают давление в бронхиальном дереве во время выдоха, чтобы ограничить экспираторный коллапс бесхрящевых бронхов, связанный, как уже упоминалось, с нарушением эластических свойств легочной ткани и возрастанием внутригрудного давления.

При перкуссии грудной клетки выявляются коробочный звук, уменьшение границ сердечной тупости, а иногда почти полное ее исчезновение, низкое расположение и резко ограниченная подвижность нижних границ легких. Дускульта-тивно обычно выслушиваются -охл.а б л ен ное дыхание, иногда с удлиненным выдохом, и ослабление сердечных тонов. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение общей площади и прозрачности легочных полей и ослабление сосудистого легочного рисунка. При резко выраженной эмфиземе или наличии крупных буллезных образований сосудистый рисунок может местами вовсе отсутствовать, тогда как в менее измененных и сдавленных буллами участках нередко отмечается его сгущение. Сердце же, размеры которого при эмфиземе, как правило, не увеличйваются, вследствие низкого стояния диафрагмы приобретает каплевидной формулы выглядит уменьшенным. Положение ребер приближается к горизонтальному. На профильных снимках отмечаются увеличение сагиттального размера грудной клетки и расширение ретростернального пространства. При проведении томо респиратор но и пробы прозрачность легких в фазу вдоха и выдоха почти не изменяется.

Большинство перечисленных рентгенологических признаков могут наблюдаться и при вздутии легких, не сопровождающемся морфологическими изменениями в легочной ткани. Па-тогномоничными для эмфиземы считаются диффузная или локализованная периферическая деваскуляризация с одновременным повышением прозрачности, увеличение углов расхождения сосудов, томографические признаки утраты структуры и признаки деваскуляризации при легочной ангиографии.

Более достоверно диагноз эмфиземы легких может быть установлен при сопоставлении данных клинического, рентгенологического и функционального исследований. Функциональная диагностика эмфиземы, в свою очередь, может основываться лишь на оценке комбинации различных тестов, поскольку ни один из последних сам по себе не патогномоничен для нее [Шик Л. Л., Канаев Н. Н., 1980, и др.]. Из-за различных па-томорфологических и патогенетических особенностей эмфизема легких может обусловливать практически любые нарушения легочной функции (изменение легочных объемов, бронхиальной проходимости, механики дыхания, диффузии и т. д.). Задача функционального исследования должна состоять в определении выраженности эмфизематозного компонента у больного с той или иной степенью дыхательной недостаточности. Поскольку выраженность эмфизематозных изменений в легочной ткани может быть неравномерной, представляется существенным исследование н,е только общей, но и регионарной функции легких.

Функциональная диагностика локализованных форм эмфиземы возможна при использовании рентгенологического исследования с включением томореспираторных проб, радиоизотопного исследования, позволяющего судить о регионарном распределении вентиляции и кровотока, а также селективной бронхоспирографии, дающей возможность исследовать вентиляционные показатели в доле или сегменте [Иоффе Л.Ц., Светышева Ж. А., 1975, и др.].

Диагностика болезни Эмфизема легких

Дифференциальный диагноз первичной эмфиземы легких и сопровождающегося вторичной эмфиземой обструктивного бронхита представляет весьма существенные трудности. Эти трудности побудили многих, преимущественно зарубежных, авторов объединить оба эти заболевания в понятие «обструктивная болезнь легких». Такое объединение, в известной мере снижающее необходимость разграничения обоих состояний, представляется нежелательным, поскольку эмфизема, как указывалось выше, не является прямым и обязательным следствием обструкции и может быть причинно не связана с ней.

По-видимому, учитывая это обстоятельство, многие авторы выделяют в «обструктивной болезни легких» два основных клинических типа, первый из которых отражает преобладание у больного эмфизематозных (преимущественно панацинар-иых) изменений в альвеолах при меньшей выраженности органических изменений в бронхиальном дереве. При втором типе в основе лежат обструктивный хронический бронхит, сопровождающийся преимущественно центриацинарной эмфиземой, или же вообще без эмфиземы.

Одно из первых упоминаний о различных типах обструктив-ных заболеваний легких встречается у Н. Н. Савицкого (1947), который на XIII Всесоюзном съезде терапевтов отмечал, что выраженность изменений в легких (эмфиземы) бывает обратно пропорциональна степени гипоксемии и правожелудочковой недостаточности. Б. П. Кушелевский и Д. М. Зислин (1947) различали два вида эмфиземы, при первом из которых компенсация происходит преимущественно за счет усиления вентиляции /одышки), а при втором - за счет усиления работы сердца.

В последние 1/2-2 десятилетия представления о двух типах «обструктивнои болезни» развивались и рядом иностранных авторов. Эти типы обозначают как «эмфизематозный» и «брон-хитический», «одышечный» и «кашляющий» и т. д.

Существенными дифференциально-диагностическими признаками являются выраженность и характер одышки, а также толерантность к нагрузкам. Это различие объясняется разными механизмами бронхиальной обструкции, свойственными эмфиземе и бронхиту. Как упоминалось выше, при эмфиземе сокращение дыхательной поверхности легких и соответственное уменьшение диффузионной способности требуют даже в покое резкого усиления вентиляции, при котором работа дыхательной мускулатуры постоянно отягощается, с одной стороны, необратимой и увеличивающейся при нагрузке обструкцией, связанной с коллабированием мелких бронхов, а с другой - изменением механических свойств легочной ткани (увеличение статической и уменьшение динамической растяжимости), в результате чего кислородная стоимость дыхания резко возрастает, и даже в состоянии покоя компенсаторные механизмы находятся на пределе. При бронхите диффузионная способность легких страдает в меньшей степени, а механические свойства легочной ткани не нарушаются столь резко. Обструкция же бронхов связана с другими механизмами (воспалительный отек, закупорка бронхов слизью, бронхоспазм), причем при нагрузке и увеличении вентиляции бронхиальная проходимость может даже несколько увеличиваться (за счет усиления дыхательных движений и удаления части мокроты с кашлем), в результате чего альвеолярная вентиляция даже улучшается. В связи с этим некоторые авторы рекомендуют использовать небольшие физические нагрузки для дифференциальной диагностики эмфиземы и бронхита, причем критерием считается динамика одышки и газового состава крови.

Различие в механизмах обструкции накладывает отпечаток и на некоторые другие проявления эмфиземы и бронхита. Так, при эмфиземе, как уже упоминалось, газовый состав крови в покое остается нормальным вплоть до терминальных фаз заболевания, а нередко отмечается даже гипокапния. Несмотря на редукцию легочного капиллярного русла, легочная гипертензия и легочное сердце со всеми его проявлениями, как правило, не развиваются, что связано с наличием в нормальном легком огромной «резервной» сети капилляров. В то же время для об-структивного бронхита характерна стойкая альвеолярная гипоксия, обусловленная выключением значительной части альвеол из вентиляции благодаря обтурации мелких бронхов в результате воспалительного отека слизистой оболочки и закупорки вязким секретом. Это ведет, с одной стороны, к хронической ги-поксемии в результате нарушения соотношения между вентиляцией и кровотоком в невентилируемых альвеолах и сброса венозной крови в легочные вены, а в далеко зашедших случаях и к гиперкапнии, следствием чего являются цианоз, полиглобу-лия и повышение гематокрита, не свойственные первичной эмфиземе. С другой стороны, альвеолярная гипоксемия, по-видимому, в соответствии с рефлекторным механизмом, описанным как феномен Эйлера - Лилиенштранда, ведет к спазму легочных артериол, повышению легочного сосудистого сопротивления и к развитию не свойственного эмфиземе легочного сердца с характерными клиническими, рентгенологическими и электрокардиографическими проявлениями, при декомпенсации которого появляются общеизвестные симптомы застоя в большом круге кровообращения.

Описанные выше клинико-патофизиологические различия позволили ряду авторов определить больных эмфиземой, не имеющих цианоза и страдающих тяжелой одышкой с характерным «пыхтением», как «розовых пыхтелыциков» («pink puffers»), a больных бронхитом, для которых характерны цианоз и декомпенсация легочного сердца, как «синюшных отечников» («blue bloaters»).

Определенное значение в дифференциальной диагностике имеют и другие клинические признаки. Так, для больных эмфиземой не характерен кашель со значительным отделением мокроты, а иногда кашель вовсе отсутствует, чего не бывает при бронхите. При эмфиземе больше, чем при бронхите, выражена бочкообразная деформация грудной стенки. Аускультативно при бронхите более выражены хрипы и усиление дыхания с удлиненным (стенозированным) выдохом.

Рентгенологически для бронхита, в отличие от эмфиземы, характерны фиброзно-склеротические изменения в нижних отделах легких при повышенной прозрачности верхних долей, тогда как первичная эмфизема в большей степени поражает нижние доли, где отмечаются обеднение рисунка и повышение прозрачности. Определяются также расширение легочных артерий и увеличение правого желудочка сердца, тогда как при эмфиземе сердце выглядит уменьшенным в размерах, «каплевидным».

При функциональном исследовании у больных эмфиземой, в отличие от больных бронхитом, выявляются выраженное увеличение общей и остаточной емкости легких, относительно рано возникающие диффузионные нарушения и существенное увеличение растяжимости легочной ткани. Снижение бронхиального сопротивления при проведении фармакологических проб с брон-холитиками более характерно для обструктивного бронхита.

Вместе с тем нельзя не упомянуть, что первичная или идио-патическая эмфизема и обструктивный бронхит в «чистом» виде встречаются все же редко и при отнесении больных к той или иной категории все же встречаются значительные трудности. Высказывается мнение, что для установления диагноза бронхита или эмфиземы достаточно наличия двух третей из известных дифференциально-диагностических признаков. Однако и при таком подходе значительное число пациентов попадают в промежуточную (смешанную) группу. Это свидетельствует о том, что дифференциальная диагностика бронхита и эмфиземы пока еще недостаточно разработана или же принципиально возможна далеко не во всех случаях.

Дифференцирование эмфиземы и других патологических процессов, сопровождающихся одышкой (тромбоэмболия легочной артерии, первичная легочная гипертензия, различные виды сердечной недостаточности), обычно не представляет больших трудностей. Функциональное исследование дыхания позволяет исключить свойственный эмфиземе обструктивный синдром, а рентгенологическое - установить характер легочных изменений. Определенные трудности могут возникнуть при рентгенологическом дифференцировании больших эмфизематозных булл и неполного спадения легкого при спонтанном пневмотораксе (см. гл. 21).

Лечение болезни Эмфизема легких

Возможности лечения эмфиземы легких весьма ограниченны, поскольку, по существующим представлениям, обратное развитие морфологических и функциональных изменений исключается, В этой связи лечение может быть только симптоматическим, направленным на купирование явлений дыхательной недостаточности а также на предупреждение острых респираторных инфекций, которые могут оказаться роковыми для больных этой категории. Основными мерами в данном случае является исключение курения и других вредных воздействий, ограничение физической активности, рациональное трудоустройство или (чаще) выход на пенсию по инвалидности в зависимости от выраженности функциональных расстройств. При значительной степени дыхательной недостаточности показаны курсы кислоро* дотераяии или же, что более рационально, постоянная кислоро-дотерапия с помощью различного рода портативных устройств, которые за последнее время широко входят в практику за рубежом. Определенное значение придается дыхательным упражнениям, имеющим целью научить больного правильному дыханию с максимальным участием диафрагмы.

При эмфиземе с гигантскими буллезными образованиями, сдавливающими функционирующие участки легкого, рекомендуется оперативное удаление буллезно-измененной легочной ткани для улучшения вентиляции остальной части легких. Такие операции должны осуществляться по строгим показаниям после тщательной рентгенологической и функциональной оценки легких (в том числе исследования региональных функций). Имеющийся опыт пока невелик, однако смертность, по сводной статистике США, составляет не более 1,5-2 % (в европейских странах она несколько выше), а непосредственные функциональные результаты удовлетворительны^ Впрочем, об излечении эмфиземы после таких операций в принципе говорить нельзя, и отдаленные результаты требуют дальнейшего изучения и оценки.

Прогноз при первичной диффузной эмфиземе легких в целом неблагоприятный, однако скорость инвалидизации больного и наступления летального исхода может значительно различаться у разных больных в зависимости от интенсивности разрушения легочной ткани, которая определяется труднораспознаваемыми и контролируемыми факторами.

Профилактика болезни Эмфизема легких

Профилактика эмфиземы легких в целом разработана недостаточно. В общих чертах она аналогичная профилактике хронического бронхита (см. гл. 6). Категорическое запрещение курения и предотвращение контакта с воздушными поллютантами особенно важны для лиц с врожденной предрасположенностью к эмфиземе, которые выявляются на основании семейного анамнеза, определения дефицита ai-антитрнпсина в крови и некоторыми другими методами. Для лиц, страдающих недостаточностью протеиназингибирующих систем, предложено применение хлор-метилкетонов, являющихся ингибиторами человеческой лейкоцитарной эластазы, хотя оценка клинических результатов этого метода требует дальнейших исследований. Упомянутые выше меры первичной профилактики, возможно, окажутся эффективными и в задержке развития уже имеющейся эмфиземы. Первостепенное значение имеют своевременное выявление, диспансеризация и лечение больных хроническим бронхитом.

К каким докторам следует обращаться при болезни Эмфизема легких

Пульмонолог

Терапевт