Эпендимома - чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.
В клетках эпендимомы обнаруживают антигены или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.
Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).
Эпендимома - наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация.
Миксопапиллярная эпендимома - вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный.
Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) - злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора.
Субэпендимома - фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.
Эпендимомы могут метастазировать по ликворопроводящим путям. Метастазы эпендимом головного мозга в спинной мозг называют ретроградными.
70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% - в боковых желудочках и 10% - в области конского хвоста.
Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет.
У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро.
Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.
Симптомы эпендимом разнообразны, они зависят от возраста и месторасположения опухоли. Наиболее частыми симптомами этого заболевания являются:
КТ и МРТ выявляют объемное образование, равномерно накапливающее контраст и хорошо отграниченное от окружающей ткани. При подозрении на опухоль обязательно проводят биопсию. Для этого вскрывают череп, затем удаляют образец ткани мозга, который изучают под микроскопом на наличие раковых клеток, и если они обнаружены, то удаляется как можно большая часть опухоли.
Лечение эпендимом хирургическое. Чрезвычайно важно добиться полного удаления опухоли. Полное удаление существенно улучшает прогноз заболевания. После операции пациент должен пройти радиотерапию и химиотерапию.
Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость - более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.
Нейрохирург
Онколог
![]() | |