Эритропоэтическая копропорфирия - заболевание крайне редкое. Болезнь, вероятно, наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Клинически проявляется так же, как и эритропоэтическая протопорфирия.
Содержание копропорфирина в эритроцитах повышается в 30-80 раз по сравнению с нормой, в моче содержание порфиринов повышается незначительно, в основном за счет копропорфирина.
Лечение не разработано. Прогноз, по всей вероятности, благоприятный.
Терапевт
Гематолог
![]() | |