Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Эстезионейробластома (aesthesioneuroblastoma; эстезио- + нейробластома, син.: эстезиобластома, эстезионейроцитома, эстезионейроэпителиома обонятельная, эстезиоэпителиома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток обонятельного нейроэпителия; локализуется в стенках полости носа, носовой части глотки и в решетчатом лабиринте.

Эстезионейробластома – редко встречающаяся опухоль, которая составляет 3% всех злокачественных опухолей полости носа. С того времени, когда эта опухоль была впервые описана в 1924 г. Бергером и Люком, в мире отмечено всего около 1000 случаев заболевания.

Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не только из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологического строения и клинического течения.

Название опухоли происходит от греческого esthesio - ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в основном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные признаки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мембран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.

Течение болезни Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома значительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет. На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту. По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные метастазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, легкие, кости, костный мозг, печень.

Симптомы болезни Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей - узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство - проявляются обычно прогрессирующим расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале слизистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в дальнейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования. Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.

Рост новообразования в задних отделах полости носа и распространения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие патологические офтальмологические симптомы.

Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопически опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэластической консистенции, бугристая. Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне. При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль распространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти - стоматологические проявления. Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с развитием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечением в процесс ряда черепно-мозговых нервов. Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стадиях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.

Диагностика болезни Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Диагностика нейроэпителиомы обонятельного нерва трудна, особенно на ранних сроках, когда новообразование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям проводится длительная неадекватная терапия, включающая обычно физиотерапию. Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью электроаспиратора и после этого приступать к проведению исследования. При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда кровоточащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, позволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточно информативным для установления факта опухоли, но для определения степени и границ ее распространенности необходимо использовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

В комплексе диагностических мероприятий необходимо участие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы. Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические методы диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.

Комплексная диагностика позволяет определить степень распространенности и установить стадию процесса на основании Международной классификации для опухолей полости носа.

• I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.
• II стадия:
  • а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;
  • б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
• III стадия:
  • а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются;
  • б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• IV стадия:
  • а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;
  • б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вызывающей сходную клиническую симптоматику.

Лечение болезни Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Метод лечения определялся размерами опухолевого очага, а также чувствительностью к проводимой химиолучевой терапии. На сегодня нет единого мнения по поводу тактики лечения больных эстезионейробластомой. Одни авторы считают целесообразным выполнение только оперативных вмешательств, особенно на ранних стадиях, другие предпочитают комбинированную терапию с пред- или послеоперационной лучевой терапией, третьи считают достаточным проведение лучевой терапии в самостоятельном варианте. В исследуемой группе лучевую терапию в самостоятельном варианте (СОД 40–66 Гр) получили 3 (17%) пациента, комбинированное лечение с послеоперационной лучевой терапией (СОД 40–60 Гр) – 2 (11,1%), только хирургическое лечение – 1 (6%), химиолучевую терапию в плане комплексного лечения получили 12 (67%) пациентов.

В последнее время все чаще применяется химиотерапия на дооперационном этапе, особенно при распространенных опухолях, наличии регионарных или отдаленных метастазов. С середины 90-х годов мы проводим преимущественно химиолучевую терапию на первом этапе. Подобная тактика имеет, на наш взгляд, несколько преимуществ – позволяет в ряде случаев при чувствительных опухолях провести консервативное лечение либо органосохраняющую операцию. Основным критерием для определения возможности проведения консервативной терапии у таких больных мы считаем наличие полной регрессии опухоли после проведения I этапа лучевой терапии – СОД 45 Гр.

Иногда опухолевый процесс протекает непредсказуемо, и даже после того, как удается добиться полной клинической регрессии опухоли после окончания химиолучевого этапа лечения, в некоторых случаях происходит бурное прогрессирование опухолевого процесса.

В тех случаях, когда после окончания лучевой терапии имеется остаточная опухоль, целесообразно проведение хирургического вмешательства. При этом решающую роль в определении объема хирургического вмешательства играет степень регрессии опухолевого очага. При наличии частичной регрессии (более 50%) возможно выполнение органосохраняющего вмешательства, а при стабилизации опухолевого процесса показано выполнение расширенно-комбинированных вмешательств.

К каким докторам следует обращаться при болезни Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Онколог

Нейрохирург