Дефекты развития нервной трубки (neural tube defects)

ряд врожденных пороков, связанных с нарушением нормального развития нервной трубки. При расщелине позвоночника имеет место неполное закрытие костных дуг позвоночника, защищающих спинной мозг и его оболочки. При более тяжелых пороках развития отмечаются значительно более серьезные нарушения. Менингоцеле (meningocele) представляет собой выпячивание мозговых оболочек через щель в позвоночнике (чаще всего в крестцовом отделе), прикрытую слоем кожи. В этом случае постоянно существует опасность инфицирования мозговых оболочек, поэтому для их защиты необходимо срочное хирургическое лечение. При менингомиелоцеле (meningomyelocele) (или миеломенингоцеле (myelomeningocele), или миелоцеле (myelocele)) помимо оболочек в выпячивание вовлечен и спинной мозг. При этом серое и белое вещество данного участка сформировано неправильно. В этом случае существует постоянная угроза инфицирования; данное состояние обычно сопровождается параличом нижних конечностей и недержанием мочи. Кроме того, нередко отмечается гидроцефалия и синдром Арнольда-Киари. Недостаточное сращение краниального конца нервной трубки (врожденное незаращение швов черепа (cranium bifidum)) повышает вероятность развития аналогичных нарушений. Дефект костей черепа чаще всего возникает в затылочной области, но может развиться в лобной части черепа и в его основании. Выпячивание мозговых оболочек носит название краниального менингоцеле (cranial meningocele). Термины менингоэнцефалоцеле (meningoencephalocele), энцефалоцеле (encephalocele) и цефалоцеле (cephalocele) используются соответственно для обозначения выпячивания мозга через имеющийся в черепе дефект. В этом случае наблюдаются также сильные умственные и физические нарушения.